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Tumor desmóide: sintomas, tratamento e prognóstico

Os tumores desmoides são tumores raros e não cancerosos que se desenvolvem no tecido conjuntivo, como o músculo. Também conhecidas como fibromatoses agressivas, elas podem ocorrer em praticamente qualquer parte do corpo.

Embora não sejam considerados cancerígenos, podem crescer rapidamente e ser difíceis de remover.

Os tumores desmoides são tumores fibrosos que surgem do tecido conjuntivo, como músculo, osso, ligamento ou tendão. Eles são muito raros, com apenas 900 pessoas nos Estados Unidos diagnosticadas a cada ano.

A maioria das pessoas com tumores desmoides sobrevive. Se um tumor desmóide pode ser removido com segurança, a cirurgia é a opção preferida.

Fatos rápidos sobre tumores desmóides

  • Ao contrário do câncer, os tumores desmoides não metastizam, o que significa que não se espalham de uma área do corpo para outra.
  • Os tumores tendem a ser agressivos, crescendo bastante rapidamente, mas também podem ser de crescimento lento.
  • Os tumores desmoides encontrados em áreas de superfície são frequentemente menos agressivos do que aqueles encontrados no fundo do corpo, como em órgãos ou perto deles.

O que é um tumor desmoide?

Tumor desmóide

O tecido conjuntivo contém células chamadas fibroblastos que fornecem suporte estrutural e proteção aos órgãos vitais. Mutações em fibroblastos podem levá-las a crescer fora de controle, transformando-se em tumores desmoides.

Os tumores não se espalham, mas podem crescer tanto que interferem nas funções vitais. Eles podem, por exemplo, comprimir os pulmões, fígado, intestinos ou outros órgãos vitais. Eles também podem ser difíceis de remover, o que significa que às vezes são fatais.

O sintoma mais comum de um tumor desmoide é uma massa ou nódulo relativamente firme. O nódulo costuma ser levemente doloroso. Outros sintomas incluem:

  • sangramento retal e dor abdominal intensa quando um tumor desmoide no abdome comprime os intestinos
  • dor localizada ou rigidez quando um tumor desmoide comprime nervos, vasos sanguíneos ou um órgão
  • limping e outras dificuldades de mobilidade, particularmente quando associadas a um nódulo ou crescimento

Embora os tumores desmoides possam crescer praticamente em qualquer lugar, eles geralmente se desenvolvem nos ombros, pernas ou braços. Eles também comumente crescem dentro e ao redor dos órgãos do abdômen, como os intestinos delgado ou grosso. Por esta razão, os médicos costumam falar sobre tumores desmóides que são intra-abdominais ou dentro do abdômen e extra-abdominais ou fora do abdômen.

Diagnóstico e tratamento

TC desmoide

Diagnosticar um tumor desmoide geralmente começa com um ultra-som do crescimento. O médico também fará uma biópsia para verificar a presença de células cancerosas e descartar outras possíveis causas do tumor. Na maioria dos casos, uma biópsia usa uma agulha para remover algumas células que um médico pode ver sob um microscópio.

Após o diagnóstico, é importante avaliar se o tumor está ligado a órgãos próximos. Isso pode determinar se ele pode ser removido com segurança. Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada pode fornecer mais informações sobre onde e como o tumor está crescendo.

Como os desmoides costumam invadir estruturas vizinhas, incluindo vasos sanguíneos e órgãos, o cirurgião também removerá uma margem de tecido que envolve o tumor. Isso reduz o risco de células desmoides microscópicas invadirem áreas adjacentes.

Há também opções de tratamento não cirúrgico para tumores desmoides, incluindo:

  • quimioterapia
  • radiação
  • medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
  • terapia hormonal
  • tratamentos experimentais

Após o tratamento cirúrgico e não cirúrgico, uma pessoa pode precisar de fisioterapia para recuperar a função nas áreas afetadas pelo tumor.

Fatores de risco

Pesquisa Desmood

Os pesquisadores ainda não entendem completamente o que causa os tumores desmoides, mas alguns fatores de risco aumentam sua probabilidade. Esses incluem:

  • Uma predisposição familiar ao câncer: Uma condição chamada polipose adenomatosa familiar (PAF), causada por uma mutação genética, pode aumentar o risco de desenvolver câncer colorretal e predispor as pessoas a tumores desmóides. Isso às vezes é chamado de síndrome de jardineiro. Dois por cento dos tumores desmoides se desenvolvem em pessoas com PAF. Outros fatores genéticos também podem desempenhar um papel.
  • Fatores hormonais: Em casos raros, as mulheres grávidas desenvolvem tumores desmoides. Alterações hormonais podem elevar o risco de tumores desmoides. Dados casuais encontraram uma conexão entre mudanças hormonais e tumores desmoides, mas nenhuma evidência científica clara apóia essa afirmação.
  • Trauma: alguns pesquisadores acreditam que o trauma físico, particularmente o trauma repetido, pode ter um papel importante. Por exemplo, algumas pessoas podem desenvolver um tumor desmóide após a cirurgia ou lesões crônicas.

Como os tumores desmoides são raros, é difícil construir estudos bem controlados para determinar o que os causa. A pesquisa está em andamento. Por enquanto, no entanto, nenhum dado sugere que qualquer tratamento específico possa prevenir tumores desmoides.

Prognóstico e taxa de sobrevivência

A sobrevida com tumores desmoides depende de fatores, como o tamanho do tumor e onde ele está localizado. Um estudo de 154 pessoas com tumores desmoides intra-abdominais encontrou taxas de sobrevida em 5 anos de 95% para tumores de estágio 1, 100% para tumores de estágio 2, 89% para tumores de estágio 3 e 76% para tumores de estágio 4.

Como os tumores desmoides podem danificar órgãos, causar hemorragias internas e inibir a função dos órgãos, as complicações dos desmoides podem exigir cirurgias ou tratamentos adicionais.

Pessoas com outras condições médicas têm menos probabilidade de sobreviver. Por exemplo, pessoas com PAF têm uma taxa de sobrevivência de 63% em 10 anos.

Tumores desmoides podem recorrer, e pessoas com um tumor desmóide podem se desenvolver mais no futuro. Pesquisas descobriram que, mesmo quando os médicos removem com sucesso um tumor desmoide, outro aparece dentro de 5 anos em 25 a 60% dos casos.

Alguns tumores desmoides param de crescer e começam a crescer novamente, de modo que mesmo tumores desmoides não agressivos exigem monitoramento contínuo. Pessoas com história de tumores desmóides que desenvolvem crescimentos adicionais ou dor inexplicável devem consultar um médico imediatamente.

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