Tumor de Wilms: o que você precisa saber

O tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, é um tipo raro de câncer renal. Geralmente afeta crianças antes dos 6 anos de idade. É muito raro em adultos.

Batizado em homenagem a Max Wilms, um médico alemão que o descreveu pela primeira vez em 1899, é o tumor renal mais comum em menores de 15 anos.

Este artigo cobrirá informações básicas sobre os tumores de Wilms, o que eles são, os sinais e sintomas, o diagnóstico e o tratamento.

Fatos rápidos sobre o tumor de Wilms

Aqui estão alguns pontos-chave sobre o tumor de Wilms.

O tumor de Wilms é um câncer renal muito raro que afeta principalmente crianças.
A perspectiva do tumor de Wilms é tipicamente boa.
Os sintomas incluem um abdômen inchado e sangue na urina.
Fatores genéticos podem estar envolvidos, e os tumores podem começar a se desenvolver no útero.
O tratamento geralmente envolve cirurgia, quimioterapia e, ocasionalmente, radioterapia.
Cerca de 500 casos são registrados por ano nos Estados Unidos.

O que é um tumor de Wilms?

Os tumores de Wilms são raros, mas são os tumores malignos mais comuns dos rins em crianças. Se um tumor aparece em uma criança, há uma chance de 90% de que seja um tumor de Wilm.

Ocorrem por volta dos 3 a 4 anos de idade e só muito raramente após os 6 anos de idade. Cerca de 500 casos são relatados nos Estados Unidos a cada ano.

Mais de três quartos dos casos ocorrem em crianças saudáveis, enquanto um quarto está ligado a outros problemas de desenvolvimento.

O tratamento geralmente tem uma alta taxa de sucesso. Mais de 90% daqueles que se submetem ao tratamento sobreviverão pelo menos 5 anos.

Em 95 por cento dos casos, o tumor afeta um rim, embora possa haver mais de um tumor. Em 5 por cento dos casos, afeta ambos os rins. Acredita-se que ele se desenvolva a partir de células renais imaturas.

Acredita-se que os tumores resultem da perda ou inativação de um gene supressor de tumor chamado QT1 no cromossomo 11. Os genes supressores de tumor geralmente impedem o crescimento do tumor e controlam o crescimento celular.

Sintomas

Durante os estágios iniciais, pode não haver sintomas, e mesmo um tumor razoavelmente grande pode ser indolor. No entanto, até mesmo tumores grandes são geralmente encontrados antes de começar a metastatizar ou se espalhar para outras partes do corpo.

Se os sintomas ocorrerem, pode haver:

um inchaço no abdômen
sangue na urina e cor da urina anormal
febre
pouco apetite
pressão alta
dor abdominal ou no peito
náusea
Prisão de ventre
veias grandes e distendidas no abdome
mal-estar ou mal-estar
vômito
perda de peso inexplicada

Se o tumor se espalhou para os pulmões, também pode haver tosse, sangue no escarro e dificuldade para respirar.

Tratamento

O tratamento para o tumor de Wilms depende de vários fatores, incluindo:

era
saúde geral
histórico médico
a extensão da condição
tolerância a certos medicamentos ou procedimentos
preferências parentais

O tratamento padrão geralmente envolve cirurgia, quimioterapia e, às vezes, radioterapia.

O tumor de Wilms é raro, e o médico pode aconselhar que o tratamento seja feito em um centro de câncer pediátrico.

Cirurgia

As opções incluem nefrectomia, que é a remoção cirúrgica do tecido renal.

Nefrectomia simples: Todo o rim é removido cirurgicamente. O outro rim é suficiente para manter o paciente em boa saúde.

Nefrectomia parcial: o tumor e parte do tecido renal que o circunda é cirurgicamente removido. Esse tipo de cirurgia é feito se o outro rim não estiver 100% saudável ou já tiver sido removido cirurgicamente.

Nefrectomia radical: Todo o rim, a glândula supra-renal e os gânglios linfáticos próximos, bem como outros tecidos circundantes, são removidos cirurgicamente.

Durante o procedimento, o cirurgião pode verificar os dois rins, bem como a cavidade abdominal. As amostras podem ser retiradas para teste.

Outras opções

Outras opções incluem:

Transplante renal: Se ambos os rins precisarem ser retirados, a diálise será necessária até que um transplante possa ser realizado.

Quimioterapia: As células tumorais são examinadas para determinar se são agressivas ou suscetíveis à quimioterapia, o uso de medicamentos para matar células cancerígenas. A medicação citotóxica impede que as células cancerígenas se dividam e cresçam.

A quimioterapia ataca células cancerígenas indesejadas, mas também pode afetar células saudáveis e podem resultar em efeitos colaterais.

Esses incluem:

perda de cabelo
perda de apetite
baixa contagem de glóbulos brancos
náusea
vômito

Quando o tratamento termina, os efeitos colaterais geralmente desaparecem.

Quimioterapia de alta dose pode destruir as células da medula óssea. Se for necessária uma dose elevada, as células da medula podem ser removidas, congeladas e devolvidas ao corpo por via intravenosa após o tratamento.

Radioterapia: Vigas de raios X de alta energia ou partículas de radiação são usadas para destruir as células cancerígenas. A radioterapia funciona danificando o DNA dentro das células do tumor. Isso destrói sua capacidade de se reproduzir.

A radioterapia geralmente começa alguns dias após a cirurgia. Pacientes muito jovens podem receber um sedativo para que permaneçam durante uma sessão de radioterapia. O médico marca a área alvo com um corante, protegendo as áreas não direcionadas do corpo.

Os seguintes efeitos secundários são possíveis:

Diarreia: Se o abdómen estiver visado, os sintomas podem ocorrer alguns dias após o início do tratamento. À medida que o tratamento progride, os sintomas podem piorar, mas geralmente desaparecem poucas semanas após o término do curso.

Fadiga: Este é o sintoma mais comum.

Náusea: Isso pode ocorrer a qualquer momento durante o tratamento ou por um curto período de tempo depois. É importante informar o médico porque é facilmente tratável com medicação.

Irritação da pele: as áreas visadas pelo feixe de radiação podem ficar vermelhas e doloridas.Essas áreas devem ser protegidas da luz solar, ventos frios, de arranhões e esfregões e de sabonetes perfumados.

Encenação

O estadiamento é usado para avaliar até onde o câncer cresceu ou se espalhou.

Estágio 1: O câncer geralmente pode ser completamente removido cirurgicamente. Está limitado ao rim.

Estágio 2: O câncer atingiu tecidos e estruturas próximas ao rim, como vasos sanguíneos e gordura. No entanto, ainda pode ser completamente removido cirurgicamente.

Estágio 3: O câncer se espalhou ainda mais e atingiu os gânglios linfáticos próximos ou outras partes do abdômen. A remoção cirúrgica completa pode não ser possível.

Estágio 4: O câncer se espalhou ainda mais para outras partes do corpo, incluindo talvez o cérebro, fígado ou pulmões.

Estágio 5: Ambos os rins têm células cancerígenas.

Tratamento por etapas

Os tratamentos podem ser dados das seguintes formas, de acordo com o estágio do câncer:

Estágios 1 ou 2: Se o tipo de célula cancerígena não for agressivo, o rim, tecidos adjacentes e alguns nódulos linfáticos próximos serão removidos cirurgicamente. Isto será seguido por quimioterapia. Em alguns casos, o estágio 2 também pode necessitar de radioterapia.

Estágios 3 ou 4: Se o câncer se espalhou para o abdômen, removê-lo pode danificar os principais vasos sanguíneos ou outras estruturas importantes. Neste caso, uma terapia combinada de cirurgia, radiação e quimioterapia será usada. A quimioterapia pode ser usada antes da cirurgia para diminuir o tumor.

Estágio 5: Se ambos os rins tiverem células tumorais, parte do câncer de cada rim será removido cirurgicamente, enquanto os linfonodos próximos serão examinados para determinar se eles contêm células cancerosas. Depois disso, o paciente receberá quimioterapia para reduzir o tumor restante. Mais tarde, mais do tumor é removido cirurgicamente. O cirurgião tentará poupar o máximo de tecido renal possível. Isso pode ser seguido por mais radioterapia e quimioterapia.

Causas

A causa exata de um tumor de Wilms é desconhecida, mas provavelmente começa antes do nascimento, quando algumas células renais não se desenvolvem adequadamente. As células anormais se multiplicam em seu estado primitivo e se tornam um tumor, que geralmente é detectável na idade de 3 a 4 anos.

Fatores genéticos: Genes que controlam o crescimento celular mudam ou mudam, permitindo que as células se dividam e cresçam fora de controle. Dois genes foram estudados: o tumor de Wilms 1 ou 2 (WT1 ou WT2). Também pode haver mutações em outros cromossomos.

História familiar: Os tumores de Wilms podem derivar de um defeito genético que é transmitido por um dos pais, mas a maioria não é herdada. Em menos de 2% dos casos, um parente próximo será afetado.

A maioria dos tumores de Wilms ocorre por acaso. Eles são esporádicos, resultantes de mutações genéticas que afetam o crescimento celular no rim. Essas mudanças geralmente começam após o nascimento.

Condições co-ocorrentes

Síndrome WAGR: Em um pequeno número de casos, um tumor aparece ao lado de outras condições genéticas.

WAGR significa quatro condições:

Tumor de Wilms
aniridia, nascendo sem íris, ou parte colorida do olho
malformações geniturinárias
desenvolvimento cognitivo atrasado

O WAGR ocorre quando o gene WT1 é perdido ou deletado no cromossomo 11. O WT1 é um gene supressor de tumor. Isso significa que retém ou suprime o crescimento de tumores e controla o crescimento celular.

Uma pessoa com síndrome de WAGR tem 45% a 60% de chance de desenvolver o tumor de Wilm.

Síndrome de Denys-Drash (DDS): Este é um distúrbio muito raro que causa insuficiência renal antes dos 3 anos de idade. Há um desenvolvimento anormal dos órgãos sexuais. Há um alto risco de desenvolver alguns outros tipos de câncer, além do tumor de Wilms. Também é causado por WT1 inativo ou perdido.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Este é um distúrbio de crescimento excessivo com uma ampla gama de sintomas. O peso é significativamente maior que o normal no nascimento, e a criança tem uma língua grande, órgãos aumentados (especialmente o fígado), crescimento excessivo de um lado do corpo, baixa taxa de açúcar no sangue no período neonatal, rugas nos ouvidos e orifícios nas orelhas. O corpo cresce assimetricamente.

Acredita-se que seja resultado de uma cópia oncogênica hiperativa no cromossomo 11 (IGF2). Os oncogenes regulam o crescimento celular. Se algo der errado, o crescimento das células pode ficar fora de controle.

Existe um risco maior de desenvolver tumor de Wilms e também hepatoblastoma, neuroblastoma, câncer adrenocortical e rabdomiossarcoma.

Outros fatores

Alguns outros fatores tornam o tumor de Wilm mais provável.

Sexo: As mulheres têm um risco ligeiramente maior de desenvolver tumor de Wilms do que os homens.

Origem étnica: As pessoas de ascendência negra africana têm uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolver tumores de Wilms. Nos Estados Unidos, os asiáticos-americanos têm o menor risco.

Criptorquidismo: Se um ou ambos os testículos não descerem para o escroto, pode haver um risco maior de desenvolver tumor de Wilms.

Hipospádia: Os machos nascidos com a uretra não localizados onde deveriam estar, na ponta do pênis, têm um risco maior de desenvolver tumor de Wilms.

Diagnóstico

O médico perguntará sobre os sinais e sintomas, verificará o histórico médico da criança e os detalhes da gravidez e fará um exame físico.

Os seguintes testes podem ajudar a diagnosticar um tumor de Wilms:

Exame de sangue: Este não pode diagnosticar um tumor de Wilms, mas pode ajudar a fornecer informações sobre o estado geral de saúde do indivíduo e as condições do fígado e dos rins.

Teste de urina: Isso pode avaliar açúcar, proteína, sangue e bactérias.

Ultrassonografia abdominal: fornece uma visão interna dos tecidos moles e cavidades do corpo e fornece um esboço dos rins e de qualquer tumor. Pode detectar problemas nas veias renais ou outras veias no abdômen. Ambos os rins serão verificados.

Outras técnicas de imagem que podem ser usadas incluem uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética.

Uma radiografia de tórax pode mostrar se o câncer se espalhou ou metastatizou para os pulmões.

Em uma biópsia, um pequeno pedaço do tumor é retirado e examinado sob um microscópio.

Outlook

Um tumor de Wilm pode ser favorável ou desfavorável. Se for descrito como anaplásico, é desfavorável e mais difícil de tratar e curar. A anaplasia é quando o núcleo das células é grande e distorcido.

Além disso, outros fatores que podem afetar a perspectiva incluem:

o estágio do câncer
o tamanho do tumor primário
a idade e a saúde geral da pessoa no diagnóstico
resposta à terapia e se o tumor pode ser removido com cirurgia
quão bem o indivíduo tolera medicações específicas, procedimentos ou terapias
se há alguma alteração genética subjacente

A terapia rápida e agressiva provavelmente fornecerá o melhor resultado. O acompanhamento também é essencial.

Para aqueles com idade inferior a 15 anos no momento do diagnóstico, a chance de sobreviver 5 anos ou mais foi de 88 por cento em 2010, em comparação com 74 por cento em 1975.

Segundo a American Cancer Society, a chance de sobreviver pelo menos 4 anos é:

Para diagnóstico na fase 1: 83 por cento para um tumor anaplásico e 99 por cento para uma histologia favorável

Para diagnóstico no estágio 5: 55 por cento para um tumor anaplásico e 87 por cento para uma histologia favorável

Testes clínicos

Os ensaios clínicos podem ser uma opção se uma condição não responder aos tratamentos existentes. Quem estiver interessado em descobrir ensaios clínicos pode descobrir mais aqui.