A hidranencefalia é uma deficiência rara presente no nascimento que causa um distúrbio do sistema nervoso central. Quando isso ocorre, os hemisférios frontais ou cérebro do cérebro de um bebê estão faltando. Em seu lugar, o líquido cefalorraquidiano que normalmente protege o cérebro preenche o espaço.
A condição afeta bebês do sexo masculino e feminino em taxas iguais. Alguns bebês podem estar em maior risco de desenvolvê-lo se um dos pais tiver genes suspeitos de causar o distúrbio.
Enquanto alguns cientistas suspeitam que a genética pode ter um papel na hidranencefalia, a causa exata é desconhecida, e não há cura para a doença. Muitas vezes, um bebê com hidranencefalia morrerá no útero ou dentro de alguns meses após o nascimento.
Fatos rápidos sobre a hidranencefalia:
- De acordo com a Brayden Alexander Global Foundation para Hydranencephaly, apenas 1 em cada 250.000 recém-nascidos nos Estados Unidos tem hidranencefalia.
- Em todo o mundo, a taxa de ocorrência da condição é de 1 em cada 10.000.
- Os recém-nascidos que sobrevivem podem ter problemas de visão, comprometimento do crescimento ou deficiências intelectuais.
Sintomas
Quando um bebê nasce com hidranencefalia, pode ou não haver sintomas óbvios de que o bebê tenha o distúrbio. Em casos claros, a cabeça do bebê parece aumentada.
Quando a cabeça não está aumentada, pode levar semanas ou até meses para que os sintomas sejam observados e suspeitos. Muitas vezes, um bebê pode ter movimento limitado ou brusco.
Outros sintomas da hidranencefalia podem incluir:
- falha em crescer a uma taxa normal
- convulsões
- dificuldades de visão
- reflexos musculares exagerados
- aumento do tônus muscular
- deficiência intelectual
- regulação deficiente da temperatura corporal
- problemas respiratórios e digestivos
Causas
Alguns cientistas suspeitam que a hidranencefalia é um distúrbio herdado dos pais de uma criança.
Outros suspeitam que a hidranencefalia ocorre devido a um bloqueio da artéria carótida onde ela entra na cabeça. Não está claro, no entanto, como ou por que um bloqueio pode ocorrer.
Outra teoria é que o sistema nervoso central do bebê sofre uma lesão em um estágio muito inicial do desenvolvimento, ou não se desenvolve adequadamente.
Algumas causas adicionais podem incluir:
- a exposição de uma mãe a substâncias venenosas
- problemas circulatórios dentro do feto
- infecção do útero em um estágio inicial de desenvolvimento
Diagnóstico
Os médicos podem diagnosticar a hidranencefalia em diferentes momentos para diferentes bebês.
Em alguns casos, a detecção pode ocorrer enquanto o bebê ainda está no útero. Uma ecografia pode revelar que existem anormalidades físicas do feto que sugerem hidranencefalia.
Em outros casos, um médico pode ver sinais característicos do distúrbio no nascimento. No entanto, pode não ser até que outros sinais e sintomas apareçam que um médico saberá mais claramente para verificar o distúrbio.
Para fazer um diagnóstico, um médico pode:
- realizar uma avaliação clínica
- rever o histórico médico do recém-nascido
- identificar características físicas
- pedir uma tomografia computadorizada (CT)
- solicitar um raio-X que usa corante para realçar os vasos sanguíneos
- encomendar um transillumination
A transiluminação é um procedimento relativamente simples e indolor. Os médicos colocam uma luz brilhante na base da cabeça do bebê, o que lhes permite ver se o cérebro cresceu irregularmente.
Complicações
A hidranencefalia causa problemas de saúde física e mental para a criança. Como resultado, várias complicações potenciais podem resultar da hidranencefalia.
Algumas complicações podem incluir:
- irritabilidade relacionada ao desconforto físico
- incapacidade de prosperar devido à desnutrição por problemas de alimentação
- Prisão de ventre
- diabetes insipidus, onde os rins passam uma quantidade anormalmente grande de urina
- paralisia cerebral
- asma
Tratamento
Não há cura para a hidranencefalia. O tratamento se concentra no gerenciamento dos sintomas associados ao transtorno.
Pais e cuidadores devem seguir o plano de tratamento recomendado pelo médico. Medicamentos e terapias devem ser discutidos com um médico para evitar problemas de overmedicating a criança.
Os tratamentos variam de criança para criança e serão configurados para gerenciar os sintomas específicos do indivíduo. Por exemplo, se uma criança estiver passando por convulsões, o médico pode prescrever medicamentos anticonvulsivos.
Terapias de relaxamento podem ajudar a reduzir os sintomas de irritabilidade. Amaciadores de fezes podem ser usados para ajudar a aliviar a constipação associada.
Os médicos geralmente recomendam a cirurgia para drenar o líquido da cabeça do bebê. Nestes casos, o médico coloca uma válvula unidirecional na cabeça. Um cateter é conectado à válvula e o fluido é drenado para a parte superior do corpo. Este procedimento alivia a pressão e dor na cabeça e pode ajudar a prolongar a vida da criança.
Prognóstico
Em alguns casos, um feto pode não sobreviver além da gravidez da mãe. Em outros casos, um bebê só pode sobreviver alguns dias após o nascimento antes de morrer.
Não é incomum que uma criança com hidranencefalia sobreviva por vários anos. No entanto, devido à quantidade de cérebro ausente, muitas crianças com hidranencefalia não sobrevivem até a idade adulta.
Os pais e cuidadores de uma criança com hidranencefalia podem se beneficiar da busca de apoio emocional adicional. Aconselhamento e outros serviços de saúde mental, como grupos de apoio, podem fornecer ajuda quando necessário.
Estudos sobre a hidranencefalia e suas causas ainda estão em andamento. A pesquisa continuada pode levar a formas de prevenir a hidranencefalia e distúrbios semelhantes.
