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Qual é a doença do osso de Paget?

A doença de Paget é o segundo tipo mais comum de doença óssea, após a osteoporose.

O osso é um tecido ativo. Está constantemente sendo substituído, à medida que um novo osso é formado e o osso velho é absorvido.

Este processo é conhecido como remodelação óssea. A doença de Paget é um distúrbio de remodelação óssea.

A remodelação óssea ocorre normalmente sem problemas, mas se o processo der errado, pode resultar em um osso anormal.

Na doença de Paget, um novo osso é colocado onde não é necessário e o osso velho é removido onde é necessário. Isso é chamado de desregulação e pode distorcer a estrutura esquelética normal.

A quebra excessiva e a formação de tecido ósseo que ocorre com a doença de Paget podem causar ossos fracos, dor nos ossos, artrite, deformidades e fraturas. Muitas pessoas com doença de Paget não percebem que têm, porque os sintomas são leves ou não são detectáveis.

Se uma pessoa com doença de Paget fratura um osso, pode levar muito tempo para cicatrizar, devido às anormalidades na renovação óssea.

Quão comum é a doença de Paget?

[anatomia óssea]

A doença de Paget é mais comum entre certas populações. As pessoas que vivem no Reino Unido, na Europa Ocidental e nos Estados Unidos são mais propensas a tê-lo, mas é muito incomum na Escandinávia, na China e na Índia.

A doença de Paget é mais comumente diagnosticada em pessoas com mais de 40 anos. O risco aumenta com a idade. Afeta os homens um pouco mais que as mulheres. Para cada duas mulheres que o possuem, há três homens.

No Reino Unido, afeta 8% dos homens e 5% das mulheres com a idade de 80 anos.

Os casos de doença de Paget geralmente são leves, e a maioria dos pacientes recebe um diagnóstico como resultado de um raio X por uma razão não relacionada.

Quais são as causas da doença de Paget?

A causa da doença de Paget não é totalmente conhecida.

Parece haver uma conexão familiar. Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, em 30% dos casos, mais de um membro da família tem essa condição.

Outra hipótese é que decorre, em parte, do vírus do sarampo, contraído durante a infância.

Uma partícula viral, conhecida como nucleocapsídeo de paramixovírus, foi identificada dentro das células ósseas de alguns pacientes com doença de Paget. O sarampo é um paramixovírus. Esta partícula de vírus não é encontrada no osso normal. No entanto, uma conexão clara entre o vírus e a doença de Paget ainda não foi confirmada.

No entanto, sabe-se que o vírus pode ficar dormente por anos antes de reativar e atacar as células dos osteoclastos, causando mau funcionamento.

Há evidências de que o número de pessoas com doença de Paget está diminuindo. Se o distúrbio fosse causado apenas por mutações genéticas, o número de novos casos permaneceria relativamente estável ou aumentaria. Isso sugere que fatores ambientais podem ter um papel.

A queda no número de casos de doença de Paget pode estar relacionada a uma queda no número de infecções por sarampo, devido aos programas de vacinação contra o sarampo.

Sintomas da doença de Paget?

Muitos pacientes não sabem que têm doença de Paget, porque não apresentam sintomas, ou porque os sintomas são confundidos com os da artrite ou outros distúrbios.

[dor na canela]

Quando as pessoas experimentam sintomas, as mais comuns referem-se a dores ósseas ou articulares. Eles também podem ter inchaço nas articulações, sensibilidade ou vermelhidão nas áreas afetadas.

Algumas pessoas só sabem que têm doença de Paget quando experimentam uma fratura em um osso enfraquecido.

Os ossos mais comuns afetados pela doença de Paget são a pélvis, a coluna, o crânio, o fêmur ou o osso da coxa e a tíbia ou o osso da canela.

Muitos dos principais nervos do corpo passam através ou ao lado dos ossos, de modo que o crescimento ósseo anormal pode fazer com que um osso comprima, “belisque” ou danifique um nervo.

Outras complicações incluem artrite e problemas de audição.

Diagnosticando a doença de Paget

A doença de Paget é diagnosticada através de exame físico, raios-x e estudos de laboratório.

O exame físico pode mostrar anormalidades da forma do esqueleto ou deformidades ósseas.

As radiografias podem revelar anormalidades do turnover ósseo, incluindo áreas de aumento e diminuição da deposição óssea.

Estudos laboratoriais mostram um aumento do nível de fosfatase alcalina, um subproduto da formação óssea. Os níveis de cálcio dentro do corpo são geralmente normais.

Tratamento

O tratamento pode controlar a doença de Paget e diminuir os sintomas, mas não há cura.

Nem todos os pacientes com doença de Paget precisarão de tratamento, mas se houver sintomas, ou se os exames laboratoriais mostrarem que o tratamento é necessário, a primeira linha de tratamento normalmente será os bifosfonatos. Vitamina D e cálcio são dadas para complementar.

Os bisfosfonatos ajudarão a reduzir a degradação do osso desordenado. Os pacientes que estão recebendo bifosfonatos também precisam manter níveis adequados de vitamina D e cálcio.

O Instituto de Medicina da Academia Nacional de Ciências recomenda que, para manter os ossos saudáveis, todas as mulheres com 50 anos ou mais e homens com 70 anos ou mais devem consumir 1.200 mg de cálcio e pelo menos 600 UI (Unidades Internacionais) de vitamina D dia. A partir dos 70 anos, eles recomendam aumentar a ingestão de vitamina D para 800 UI por dia.

A exposição à luz solar também é recomendada, para permitir a síntese de vitamina D.

Bifosfonatos orais e cálcio devem ser tomados com pelo menos 2 horas de intervalo, porque o cálcio pode reduzir a absorção do bisfosfonato.

Os bisfosfonatos e o cálcio podem proteger as partes fracas do osso que causam a deformidade e apresentam alto risco de fratura.

Se um paciente já teve cálculos renais, eles devem conversar com seu médico antes de aumentar a ingestão de cálcio e vitamina D.

Cirurgia para a doença de Paget

A cirurgia pode ser necessária se houver deformidade óssea significativa ou quebra do osso.

As fraturas são mais comuns no fêmur, no osso da coxa e na tíbia ou na canela.

Eles geralmente são tratados com uma haste intramedular. Esta é uma vareta que é inserida na cavidade medular no centro do osso.

Outra cirurgia comum em pacientes com doença de Paget é uma osteotomia. Neste procedimento, uma cunha de osso é removida para corrigir um desalinhamento. Muitas vezes é necessário quando os ossos das pernas se deformam nos estágios posteriores da doença.

A perspectiva com a doença de Paget é geralmente boa, particularmente se os pacientes receberem tratamento antes que ocorram grandes alterações nos ossos afetados.

Prevenindo a doença de Paget

A doença de Paget é inevitável na maioria dos casos, mas o exercício pode ajudar a manter a saúde esquelética, evitar o ganho de peso e manter a mobilidade articular.

As pessoas com a doença devem conversar com seu médico antes de iniciar qualquer programa de exercícios, porque não devem colocar mais estresse do que o necessário nos ossos afetados.

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