Início do adulto A doença de Still é um distúrbio inflamatório raro que afeta o corpo. Muitos especialistas consideram que é a mesma doença que a artrite reumatóide juvenil, mas ocorre em adultos, geralmente na faixa dos 30 anos.
As crises de doença de Still ocorrem abruptamente, geralmente começando com febre alta e erupção cutânea. Em alguns casos isso pode ocorrer apenas uma vez e resolver. Em outros casos, esses sintomas podem voltar como surtos. Em um terceiro grupo, os sintomas podem se transformar em dores articulares e dor mais crônicas.
Após o primeiro episódio, algumas pessoas experimentam uma remissão de longa duração. No entanto, para outros, a inflamação das articulações permanece e se espalha por todo o corpo. Com o tempo, essa inflamação pode se transformar em artrite crônica.
Causa e sintomas
Embora a causa exata da doença de Still ainda seja desconhecida, uma teoria é que ela é desencadeada por uma infecção.
Enquanto um sistema imunológico saudável pode combater os micróbios de forma saudável, algumas pessoas com certas mutações genéticas podem ser mais propensas a causar danos à inflamação.
Os pesquisadores ainda não conseguiram identificar um micróbio ou grupo de micróbios que causam a doença. Uma outra complicação é que a doença não parece ser devida a uma única mutação genética. Em vez disso, parece haver muitos genes envolvidos, variando de pessoa para pessoa.
Os sintomas da doença variam muito também. De acordo com a Organização Nacional para Desordens Raras, alguns dos sintomas mais comuns incluem:
- Febre espumosa maior que 102.2 ° F. Durante um episódio de doença de Still com início na idade adulta, as febres ocorrem diariamente e atingem o pico no final da tarde ou no início da noite.
- Erupção cutânea, geralmente acompanhada de febre, afetando principalmente o tórax e as coxas. É de cor rosa e tende a desaparecer rapidamente.
- Dor articular e muscular é comum. Os joelhos, punhos e tornozelos são afetados com mais frequência, tornando-se inchados, rígidos ou inflamados. Essa dor pode ser muito intensa e piorar durante as febres.
Embora menos comuns, alguns outros sintomas incluem:
- Uma dor de garganta antes ou durante o primeiro mês da doença.
- Baço, fígado ou linfonodomegalia.
- Dor no peito ou dificuldade em respirar, que pode ser causada por inflamação da membrana ao redor do coração, inflamação do próprio músculo cardíaco ou inflamação da membrana que reveste a cavidade torácica.
Diagnóstico
Como a causa da doença de Still no início da vida adulta permanece desconhecida, não há testes disponíveis para distingui-la de condições similares. Em vez disso, os médicos diagnosticam a condição reunindo o máximo possível de informações sobre o que uma pessoa está enfrentando e, em seguida, eliminando outras doenças uma a uma.
Algumas etapas importantes de diagnóstico incluem:
- Completamente avaliar os sintomas de uma pessoa e histórico médico.
- Realizando raios-X para detectar alterações nos ossos e articulações, bem como inchaço do fígado ou baço.
- Verificar a presença de anormalidades no sangue relacionadas à doença de Still no início da vida adulta, incluindo níveis elevados de leucócitos, baixos níveis de eritrócitos, deficiência da proteína ferritina que transporta ferro e resultados que sinalizam inflamação no corpo.
- Execução de exames laboratoriais para descartar outras doenças autoinflamatórias ou autoimunes, bem como certos tipos de câncer.
Existem três tipos de doença de Still com início na idade adulta:
- Monofásica: sintomas que acontecem uma vez.
- Policíclico ou intermitente: há mais de um surto.
- Crônica: A doença progride e os sintomas quase sempre envolvem as articulações.
Tratamento
Embora não haja cura para a doença de Still em adultos, o tratamento pode aliviar os sintomas, retardar a progressão e ajudar a pessoa a permanecer em remissão.
Um médico escolherá uma abordagem de tratamento apropriada, dependendo do tipo de doença, sua gravidade e os sintomas primários.
Abaixo estão as terapias atualmente disponíveis, que podem ser tomadas isoladamente ou em combinação com outras:
Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
Essas drogas, como ibuprofeno ou naproxeno, podem ser usadas para tratar os primeiros sintomas de um surto, incluindo febre e dor articular intensa. No entanto, as pessoas devem usá-las apenas temporariamente, pois seus riscos a longo prazo são maiores que seus benefícios.
De acordo com uma revisão de 2014 na revista, cerca de 80 por cento das pessoas com doença de Still com início na idade adulta não atingiram a remissão apenas com os AINEs. Além disso, 20 por cento dos que tomaram AINEs tiveram efeitos colaterais, incluindo problemas gastrointestinais.
Corticosteróides
Os médicos costumam prescrever corticosteróides como a primeira abordagem para alcançar a remissão em uma pessoa com início da doença de Still.
As drogas podem aliviar a inflamação e a dor ao longo do tempo e muitas vezes são administradas em uma dosagem inicial alta, que é então lentamente reduzida.
No entanto, o uso prolongado de corticosteróides também apresenta sérios riscos. Uma das mais preocupantes é a dependência de esteróides, que ocorreu em 45% das pessoas consideradas na revisão de 2014 citada acima.
Para casos mais graves, os médicos geralmente tentam combinar corticosteróides com outras drogas. Os médicos se referem a essas drogas como “agentes poupadores de esteroides”, já que lhes permitem prescrever doses menores de corticosteróides.
O metotrexato é geralmente o agente poupador de esteroides de escolha para casos graves de doença de Still de início na idade adulta, porque suprime a reação excessiva do sistema imunológico. A droga também é usada para tratar artrite e outros distúrbios reumáticos.
Terapias biológicas direcionadas
Esta é a mais nova forma de tratamento disponível. Eles são usados somente se os sintomas de uma pessoa não respondem a terapias mais tradicionais.As drogas biológicas direcionadas visam chegar à raiz do problema, bloqueando as células imunes específicas e proteínas que são responsáveis pela resposta inflamatória anormal.
Um exemplo promissor é o anakinra, um medicamento que bloqueia a atividade de uma proteína do sistema imunológico denominada interleucina-1. A interleucina-1 sinaliza a resposta inflamatória para entrar em ação, e os pesquisadores acreditam que níveis elevados podem ter um papel na doença de Still em adultos.
Anakinra ainda está sendo testado, mas tem sido eficaz em aliviar rapidamente os surtos no pequeno número de pessoas com doença de Still com início na idade adulta que o utilizaram.
Outlook
Como os sintomas, a progressão e a capacidade de resposta à terapia são altamente variáveis, os prognósticos para essa condição também diferem de pessoa para pessoa.
Para algumas pessoas, a doença de Still no início da vida adulta pode ter pouco efeito em suas vidas, enquanto outras podem sofrer danos significativos nas articulações, o que pode causar problemas reais para sua mobilidade.
A melhor maneira de proteger as articulações dos danos é tentar manter a inflamação sob controle. Para pessoas com doença de Still crônica de início adulto, isso significa encontrar um tratamento de longo prazo que funcione bem para elas. Para pessoas em remissão, isso pode significar tomar uma dose baixa de corticosteróide, como manutenção.
Pessoas que experimentam efeitos colaterais devem consultar um médico. O uso de corticosteróides a longo prazo pode levar ao enfraquecimento do osso, por isso pode ser necessário tomar suplementos de cálcio e vitamina D. Manter uma dieta saudável e estilo de vida também ajudará a manter ossos, músculos e articulações tão saudáveis quanto possível.
A detecção precoce da doença é a melhor maneira de obter tratamento precoce. Infelizmente, devido à grande variedade de sintomas e à raridade do distúrbio, a doença de Still em adultos geralmente não é diagnosticada.
Espera-se que mais pesquisas sobre as causas da doença de Still permitam aos cientistas desenvolver testes diagnósticos mais precisos, garantindo melhores tratamentos e perspectivas.
