Doença de Kawasaki: o que você precisa saber

A doença de Kawasaki é uma síndrome rara de origem desconhecida que afeta crianças. Envolve a inflamação dos vasos sanguíneos e afeta as artérias. Pode ter um efeito sério a longo prazo no coração.

Segundo a The Kawasaki Disease Foundation, cerca de 80% dos pacientes têm menos de 5 anos de idade. Menos comumente, afeta crianças e adolescentes mais velhos.

Não costuma afetar crianças menores de 6 meses, possivelmente porque elas são protegidas por anticorpos de sua mãe.

Nos Estados Unidos, 19 crianças a cada 100 mil são admitidas no hospital com a doença de Kawasaki todos os anos.

Inflamação ocorre nas paredes das artérias por todo o corpo, incluindo as artérias coronárias, que fornecem sangue ao músculo cardíaco.

Como afeta os nódulos linfáticos e a pele e as membranas mucosas no interior do nariz, boca e garganta, também é chamada de síndrome do nódulo linfático mucocutâneo.

Não é contagioso.

Sintomas

Sinais e sintomas se desenvolvem em três fases.

Fase aguda, ou fase 1

Os sintomas aparecem do dia 1 ao dia 11. Eles surgem repentinamente e são geralmente intensos.

Eles incluem:

Temperatura corporal alta, ou febre, que continua por pelo menos 5 dias e pode chegar a 40 graus Celsius ou 104 graus Fahrenheit. A febre não responde a analgésicos vendidos sem prescrição médica (OTC), como o ibuprofeno ou o Tylenol (paracetamol).
Conjuntivite em ambos os olhos, onde o branco dos olhos fica vermelho e os olhos podem estar coçando, lacrimejantes e doloridos
Dor de garganta
Lábios inchados, rachados e secos
Língua vermelha e inchada, muitas vezes com pequenas protuberâncias nas costas, por vezes referido como língua de morango
Glândulas linfáticas inchadas e lumpiness no pescoço
Erupção nos braços, pernas e tronco, e entre os genitais e o ânus
Uma segunda erupção na palma das mãos e nas solas dos pés, que pode ser acompanhada de pele descascada

As crianças que desenvolvem uma erupção cutânea podem achar desconfortável mover as pernas.

Segunda fase subaguda

Os sintomas aparecem dos dias 12 a 21. Eles são menos graves, mas podem persistir por mais tempo. A temperatura do corpo deve retornar ao normal.

Os sintomas podem incluir:

Descascamento da pele nos dedos e dedos
Vômito
Diarréia
Dor abdominal
Dor nas articulações
Inchaço nas articulaçoes
Icterícia
Falta de apetite

As complicações são mais prováveis de ocorrer durante esta fase e a criança pode sentir mais dor e ser mal-humorada.

Convalescente ou terceira fase

Esta fase dura entre o dia 22 e o dia 60. Os sintomas melhoram e o paciente recupera gradualmente até que todos os sinais da doença desapareçam.

A principal preocupação é que a Kawasaki possa afetar os vasos ao redor do coração para que o paciente seja submetido a avaliação com ecocardiograma.

Causas

Os especialistas não sabem o que causa a doença de Kawasaki.

Uma possibilidade é que possa ser uma resposta anormal a um vírus comum que a maioria das pessoas não reage. Os sintomas se assemelham aos de um vírus ou uma infecção, mas nenhuma causa viral ou bacteriana específica foi identificada.

Outra é que é um distúrbio auto-imune, em que o sistema imunológico do corpo ataca seu próprio tecido bom como se fosse um patógeno, ou organismo que causa doenças.

Fatores de risco

Os seguintes fatores podem ser considerados fatores de risco para a doença de Kawasaki:

Idade: é mais provável entre as idades de 1 ano e 5 anos
Gênero: Os meninos são mais propensos do que as meninas a desenvolvê-lo
Origem étnica: pessoas de ascendência asiática, especificamente japonesas ou chinesas, e negros americanos são mais suscetíveis à doença de Kawasaki
Genética: Se os pais tivessem a doença de Kawasaki, seus descendentes poderiam estar mais propensos a tê-la, sugerindo que ela pode estar ligada a um gene herdado
Meio Ambiente: No hemisfério norte, de janeiro a março, a taxa é 40% maior do que em agosto a outubro.

Alguns sugerem que pode ser uma reação a algumas toxinas ou medicamentos, mas faltam evidências clínicas.

Diagnóstico

Para ter um diagnóstico da doença de Kawasaki, deve haver febre por 5 ou mais dias, bem como quatro dos cinco principais achados:

Conjuntivite
Alterações nos lábios ou boca
Linfonodos aumentados no pescoço
Erupção no corpo
Alterações nas mãos ou solas dos pés

Atualmente, nenhum teste específico pode confirmar a doença de Kawasaki.

Como os sintomas são similares a outras doenças da infância, incluindo sarampo, escarlatina e artrite juvenil, alguns exames podem ser solicitados para eliminar essas doenças.

Um médico irá considerar os sintomas do paciente e realizar um exame físico.

O sangue e outros testes podem verificar:

Um hemograma branco elevado
Inflamação nas articulações
Uma alta taxa de sedimentação
Anemia leve
A presença de proteínas ou glóbulos brancos na urina

Um ecocardiograma pode verificar danos no coração e nas artérias coronárias.

Testes

Testes que podem ser realizados incluem:

Teste de urina: isso pode ajudar a indicar se alguma outra coisa pode estar causando sintomas.
Contagem de plaquetas: As plaquetas são células do sangue que se aglutinam para ajudar a parar o sangramento e, na doença de Kawasaki, geralmente são altas.
Teste de Velocidade de Sedimentação de Eritrócitos (ESR): Uma amostra de glóbulos vermelhos é colocada em um tubo de ensaio de líquido. Se o tempo necessário para as células vermelhas do sangue caírem para o fundo é rápido, isso pode indicar uma condição inflamatória, como a Kawasaki.
Teste da proteína C reativa (PCR): Um alto nível de proteína C reativa no sangue, produzida pelo fígado, pode indicar uma inflamação.
Teste de sódio: Baixo teor de sódio pode estar presente.
Teste de Albumina: Pode haver baixos níveis de albumina, uma proteína, no sangue.

A doença de Kawasaki pode afetar o coração.

Os seguintes testes podem ser encomendados:

Eletrocardiograma (ECG): Este dispositivo registra a atividade elétrica e os ritmos cardíacos. Os eletrodos são presos à pele do paciente e os impulsos são registrados como ondas e exibidos em uma tela ou impressos em papel.
Ecocardiograma: um exame de ultrassonografia que verifica a ação de bombeamento do coração. As ondas sonoras criam uma imagem de vídeo do coração do paciente, e isso ajuda o médico a ver o quão bem ele está bombeando.

Tratamento

A doença de Kawasaki é geralmente tratada no hospital, devido ao risco de complicações. O tratamento imediato aumenta a chance de uma recuperação mais rápida e reduz as complicações de risco.

Alguns medicamentos são usados no tratamento.

Aspirina: A doença de Kawasaki leva a uma contagem muito elevada de plaquetas no sangue e a um maior risco de formação de coágulos na corrente sanguínea. Aspirina ajuda a prevenir coágulos sanguíneos e reduz a febre, erupção cutânea e inflamação das articulações. Uma dose alta normalmente será necessária.

O paciente deve ser monitorado quanto a efeitos colaterais indesejáveis. A terapia com aspirina pode continuar por várias semanas após a recuperação dos sintomas.

Imunoglobulina intravenosa (IGIV): diminui o risco de aneurismas coronarianos, mas a maneira como ela funciona ainda não está clara.

Corticosteróides e inibidores do fator de necrose tumoral: podem ser usados se outras terapias não funcionarem.

O paciente deve receber muitos líquidos para evitar a desidratação.

Após o tratamento inicial

Haverá algum tratamento a longo prazo.

Se um aneurisma da artéria coronária se desenvolve, o tratamento com aspirina continuará por mais tempo, mas se o paciente desenvolver gripe ou varicela durante o tratamento, terá que parar de tomar aspirina.

Embora os problemas cardíacos sejam raros, é crucial monitorar o coração.

Se houver qualquer indicação de problemas cardíacos, o médico pode pedir exames de acompanhamento, geralmente de 6 a 8 semanas após o início dos sintomas.

Se os problemas cardíacos persistirem, o médico pode encaminhar o paciente para um cardiologista pediátrico, um médico especializado em diagnosticar e tratar problemas cardíacos da infância.

O seguinte pode ser necessário:

Medicamentos anticoagulantes, como varfarina, heparina ou aspirina, para prevenir coágulos sanguíneos
A angioplastia da artéria coronária, um procedimento abre uma artéria que se estreitou por inflar um pequeno balão dentro da artéria
Juntamente com a angioplastia, um stent pode ser colocado em uma artéria entupida para ajudar a mantê-lo aberto, reduzindo o risco de ele bloquear novamente

Em uma cirurgia de revascularização do miocárdio, o fluxo sangüíneo é desviado para uma artéria coronária acometida pelo enxerto de uma seção do vaso sangüíneo do tórax, braço ou perna para usar como a via alternativa.

O desvio circunda a artéria bloqueada, permitindo que o sangue passe através do músculo cardíaco.

Complicações

O tratamento imediato reduz o risco de complicações e a maioria dos pacientes não apresenta problemas futuros.

Embora os problemas cardíacos sejam raros, a Academia Americana de Pediatria observa que a doença de Kawasaki é a principal causa de doença cardíaca adquirida em bebês e crianças pequenas nos EUA.

A Arthritis Foundation observa que até 1 em cada 4 crianças pode desenvolver problemas em suas artérias coronárias, mesmo com tratamento adequado, e a doença de Kawasaki é fatal em cerca de 1% dos casos.

Se não for tratada, a doença de Kawasaki pode causar sérias complicações, incluindo um aneurisma.

Se um aneurisma se desenvolve, os vasos sangüíneos que levam ao coração ficam inflamados, fazendo com que uma parte da parede da artéria enfraqueça e salpique para fora. Se o aneurisma não se curar, um coágulo de sangue pode se formar, o que aumenta o risco de um ataque cardíaco ou hemorragia interna se o aneurisma explodir.

Outras complicações incluem:

Músculos do coração e mau funcionamento das válvulas cardíacas
Miocardite, uma inflamação do miocárdio ou músculo cardíaco
Pericardite, uma inflamação do pericárdio, o revestimento ao redor do coração
Insuficiência cardíaca ou ataque cardíaco

A doença de Kawasaki pode afetar outros sistemas do corpo, incluindo os sistemas nervoso, imunológico, digestivo e urinário.

Pessoas que tiveram a doença de Kawasaki podem ser aconselhadas a fazer um ecocardiograma a cada 1 a 2 anos, para detectar problemas cardíacos.

Os pacientes normalmente se recuperam dentro de algumas semanas, mesmo que haja complicações cardíacas ou outras.