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Tudo sobre esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica é um tipo de doença do neurônio motor. Refere-se a um grupo de doenças neurológicas progressivas que causam disfunção nos nervos que controlam o movimento muscular.

Isso leva à fraqueza muscular e mudanças na maneira como o corpo funciona. Nos últimos estágios, a esclerose lateral amiotrófica (ELA) afeta os nervos que controlam a respiração, e isso pode ser fatal.

ALS é o tipo mais comum de doença do neurônio motor (MND). Às vezes é chamado de doença de Lou Gehrig, após o famoso jogador de beisebol que tinha a condição. O Desafio do Balde de Gelo de 2014 teve como objetivo conscientizar e financiar pesquisas.

Os Centros para Controle e Prevenção de Doenças (CDC) estimam que entre 14.500 e 15.000 pessoas nos Estados Unidos (EUA) tiveram ALS em 2016, com cerca de 5.000 pessoas recebendo um diagnóstico anualmente. Em todo o mundo, acredita-se que afeta entre 2 e 5 pessoas em cada 100.000.

A maioria das pessoas com ALS viverá de 3 a 5 anos após os primeiros sintomas, mas cerca de 10% dos pacientes viverão por mais 10 anos ou mais.

Não há cura, mas o tratamento pode aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Fatos rápidos sobre o ALS

Aqui estão alguns pontos importantes sobre o ALS. Mais detalhes estão no artigo principal.

  • A ALS afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal, levando à fraqueza muscular, perda da função motora, paralisia, problemas respiratórios e, eventualmente, morte.
  • A maioria das pessoas com ELA viverá entre 3 e 5 anos após o aparecimento dos sintomas.
  • A causa exata é desconhecida, mas fatores ambientais e genéticos podem estar envolvidos.
  • Atualmente, não há cura e o tratamento visa aliviar os sintomas, fornecer apoio social e emocional e, possivelmente, retardar a progressão da doença.

O que é o ALS?

Equipamentos adaptativos podem permitir que pessoas com ALS mantenham a mobilidade.

ALS é um tipo de MND. Ele ataca as células nervosas que são usadas em ações musculares voluntárias, conhecidas como neurônios motores. Estas são ações que podemos controlar, como as dos braços, rosto e pernas.

Os neurônios motores são encontrados no cérebro e na medula espinhal. À medida que a ALS progride, essas células degeneram e morrem. Eles param de mandar mensagens para os músculos. O cérebro não consegue mais controlar o movimento voluntário e os músculos enfraquecem e desaparecem.

Como ALS progride, afeta todos os músculos voluntários. A pessoa não pode mais controlar seus braços, rosto e pernas. Com o tempo, a incapacidade de respirar sem suporte pode levar à insuficiência respiratória.

Metade de todas as pessoas com ALS viverá por 3 anos ou mais após o diagnóstico, mas algumas vivem por mais tempo. Cerca de 20% das pessoas viverão 5 anos ou mais após o diagnóstico, 10% viverão por 10 anos ou mais e 5% viverão por 20 anos.

Steven Hawking, o famoso físico, recebeu um diagnóstico de ELA com 21 anos. Agora com mais de 70 anos, ele continua sendo um líder no campo da ciência.

Causas e tipos de ALS

Não está claro exatamente o que causa o ALS. Existem diferentes tipos, de acordo com seus sinais e sintomas e se há ou não uma associação genética clara.

ALS pode ser esporádico ou familiar.

A ALS esporádica ocorre aleatoriamente e é responsável por 90 a 95% dos casos. Não há nenhum fator de risco claro ou causa.

O ALS familiar é herdado. Cerca de 5 a 10 por cento dos casos são familiares. O filho de uma pessoa com ELA terá 50% de chance de desenvolver a doença. Raramente, pode afetar uma pessoa na adolescência. Pesquisadores estão investigando quais genes estão envolvidos.

Outras causas possíveis de ALS incluem:

  • Resposta imune desorganizada: o sistema imunológico pode atacar algumas células do corpo, possivelmente matando as células nervosas.
  • Desequilíbrio químico: As pessoas com ELA geralmente têm níveis mais altos de glutamato, um mensageiro químico no cérebro, próximo aos neurônios motores. Sabe-se que o glutamato em quantidades elevadas é tóxico para as células nervosas.
  • Tratamento incorreto de proteínas: Se as proteínas não forem processadas corretamente pelas células nervosas, as proteínas anormais podem se acumular e causar a morte das células nervosas.

Possíveis fatores ambientais

Fatores ambientais também podem desempenhar um papel.

Um estudo relatou que o pessoal militar destacado na região do Golfo durante a guerra de 1991 era mais propenso a desenvolver ELA do que o pessoal militar implantado em outros lugares.

Alguns links possíveis foram encontrados entre o ALS e a exposição a:

  • trauma mecânico ou elétrico
  • serviço militar
  • altos níveis de exercício
  • altos níveis de produtos químicos agrícolas
  • altos níveis de uma variedade de metais pesados

No entanto, não há evidências conclusivas de que mudanças específicas no estilo de vida possam diminuir o risco.

sinais e sintomas

Os sintomas da ELA geralmente aparecem quando uma pessoa está no final dos 50 ou início dos 60, mas pode acontecer em outras idades.

A progressão varia entre os indivíduos. Nos estágios iniciais, os sinais e sintomas podem ser quase imperceptíveis, mas a fraqueza torna-se mais visível ao longo do tempo.

Sintomas comuns incluem:

  • dificuldade em realizar atividades diárias, incluindo caminhadas
  • maior falta de jeito
  • fraqueza nos pés, mãos, pernas e tornozelos
  • cólicas e espasmos nos braços, ombros ou língua
  • dificuldade em manter uma boa postura e manter a cabeça erguida
  • explosões descontroladas de rir ou chorar, conhecidas como labilidade emocional
  • mudanças cognitivas
  • fala arrastada e dificuldade com projeção de voz
  • dor
  • fadiga
  • problemas com saliva e muco
  • dificuldade em respirar e engolir, nos estágios posteriores

A fraqueza muscular progressiva ocorre em todos os casos de ELA, mas isso pode não ser a primeira indicação da condição.

Os primeiros sintomas geralmente incluem falta de jeito, fadiga anormal do membro, cãibras musculares e contrações musculares e fala arrastada. Os sintomas se espalharão para todas as partes do corpo à medida que a ALS progredir.

Algumas pessoas podem ter problemas com a tomada de decisões e a memória, levando eventualmente a uma forma de demência chamada demência frontotemporal.

A labilidade emocional pode causar flutuações no humor e na resposta emocional.

Tratamento e prevenção

Não há cura para a ELA, por isso o tratamento visa aliviar os sintomas, prevenir complicações desnecessárias e retardar a taxa de progressão da doença.

A ELA pode causar uma série de mudanças físicas, mentais e sociais, de modo que uma equipe de especialistas frequentemente ajudará os pacientes a gerenciar seus sintomas e cuidados, melhorar sua qualificação de vida e prolongar a sobrevida.

O Riluzole (Rilutek) foi aprovado para o tratamento da ELA pela Food and Drug Administration (FDA) em 1995, e parece retardar a progressão da doença. Pode funcionar reduzindo os níveis de glutamato do corpo, uma excitotoxina que tem sido associada a danos neuronais.

Em maio de 2017, a Radicava (Edaravone) foi aprovada para tratar a ELA. Pode retardar o declínio da função física em um terço.

Vários projetos de pesquisa estão procurando maneiras de usar drogas novas e existentes para tratar diferentes aspectos da ELA. Os médicos também podem prescrever medicamentos para tratar os diferentes sintomas.

Terapia

A fisioterapia pode ajudar as pessoas com ELA a controlar a dor e abordar os problemas de mobilidade.

Um fisioterapeuta pode fornecer ajuda e informações com:

  • exercícios de baixo impacto para melhorar a aptidão cardiovascular e o bem-estar geral
  • auxiliares de mobilidade, como andadores e cadeiras de rodas
  • dispositivos para facilitar a vida, como rampas

A terapia ocupacional pode ajudar o paciente a manter sua independência por mais tempo:

  • ajudar os pacientes a escolher equipamentos adaptativos e tecnologias assistivas para ajudá-los a manter suas rotinas diárias
  • treiná-los de maneira a compensar as fraquezas das mãos e dos braços

A terapia respiratória pode ser necessária com o tempo, pois os músculos respiratórios ficam mais fracos.

Dispositivos de respiração podem ajudar o paciente a respirar melhor à noite. Alguns pacientes podem precisar de ventilação mecânica. Uma extremidade de um tubo é conectada a um respirador, enquanto a outra extremidade é inserida na traqueia através de um orifício criado cirurgicamente no pescoço ou traqueostomia.

A terapia da fala é útil quando a ALS começa a dificultar a conversa. Os terapeutas da fala podem ajudar ensinando técnicas adaptativas. Outros métodos de comunicação incluem escrever e equipamentos de comunicação baseados em computador.

O suporte nutricional é importante, pois a dificuldade de engolir pode dificultar a obtenção de nutrientes suficientes. Nutricionistas podem aconselhar sobre a preparação de refeições nutritivas que são mais fáceis de engolir. Dispositivos de sucção e tubos de alimentação podem ajudar.

Diagnóstico

Nenhum teste único pode diagnosticar a ELA, portanto, o diagnóstico é baseado nos sintomas e nos resultados dos testes para descartar outras condições com sintomas semelhantes.

Testes que podem ajudar a diagnosticar o ALS são:

  • eletromiografia (EMG), que detecta energia elétrica nos músculos
  • estudo de condução nervosa (NCS), que testa quão bem os nervos enviam sinais

Esses testes podem ajudar a descartar neuropatia periférica, danos nos nervos periféricos e miopatia ou doença muscular.

Uma ressonância magnética pode detectar outros problemas que possam estar causando sintomas, como um tumor na medula espinhal ou uma hérnia de disco no pescoço.

Outros testes para descartar outras condições podem incluir exames de sangue e urina e uma biópsia muscular.

Os problemas médicos que podem produzir sintomas semelhantes aos da ALS incluem o HIV, a doença de Lyme, a esclerose múltipla (EM), o vírus da poliomielite e o vírus do Nilo Ocidental.

Se houver sintomas nos neurônios motores superiores e inferiores, a ALS pode estar presente.

Os sintomas do neurônio motor superior incluem rigidez e resistência ao movimento nos músculos e reflexos rápidos. Os sintomas do neurônio motor inferior incluem fraqueza, atrofia muscular e espasmos.

Dicas para viver com ALS

Uma série de dicas pode ajudar as pessoas com ELA e seus entes queridos a se adaptarem à sua situação de mudança.

Mantenha contato: o contato social é importante. Mantenha contato com amigos e acompanhe o máximo de atividades anteriores possíveis. Pode haver grupos de suporte locais ou on-line que possam responder a perguntas e oferecer insights por meio de experiências compartilhadas.

Seja prático: tenha um saco pronto com lenços de papel, lenços de mão e talheres fáceis de guardar para sair. Registre-se para obter um cartaz de deficiência para o carro. Faça ajustes em casa, por exemplo, um dispositivo para levantar o assento do vaso sanitário.

Planeje com antecedência: pode ser difícil quando um ente querido descobrir que não pode mais fazer algo que possa fazer antes, mas prever possíveis restrições pode ajudá-lo a estar preparado para quando chegar.

Pesquisa ajuda financeira: À medida que a doença progride, o tratamento pode se tornar caro. Descubra se você tem direito a ajuda através dos benefícios da Previdência Social, Medicare, Medicaid e Assuntos de Veteranos.

Organize ajuda para os cuidadores: Providencie um amigo, parente ou acompanhante para vir e ficar por um fim de semana ou tirar a pessoa com ALS do dia. Cuidadores devem certificar-se de que eles cuidam de sua própria saúde, bem como de sua amada.

O que você pode fazer dependerá até certo ponto de suas finanças, mas os grupos de apoio locais podem ajudar as pessoas a lidar com os desafios financeiros e emocionais envolvidos com a ELA, por meio de conselhos ou ajuda prática.

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