A anemia hemolítica auto-imune, ou AIHA, é uma desordem imune em que substâncias são produzidas no corpo de uma pessoa que destrói os glóbulos vermelhos.
As células vermelhas do sangue compõem cerca de 40 por cento do sangue. O corpo deve ter glóbulos vermelhos para fornecer oxigênio aos tecidos do corpo. Anemia é quando o corpo não tem glóbulos vermelhos saudáveis o suficiente.
As células do sangue são feitas na medula óssea. Existem três tipos básicos:
- Glóbulos brancos – estes ajudam o corpo a combater as infecções da luta
- Plaquetas – estas ajudam a prevenir o sangramento dentro do corpo
- Glóbulos vermelhos – estes transportam oxigênio por todo o corpo na forma de hemoglobina
Os glóbulos brancos produzem anticorpos, que possuem uma camada externa pegajosa. Anticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos e percorrem todo o corpo, revestindo germes e outras substâncias estranhas que não deveriam estar lá.
Em pessoas que têm AIHA, os anticorpos se ligam aos glóbulos vermelhos, mas não são reconhecidos pelo organismo. Em vez disso, eles são atacados como substâncias estranhas e destruídos. No processo de destruição dos anticorpos, os glóbulos vermelhos também são destruídos, resultando em anemia.
Causas
Existem dois tipos principais de AIHA. A causa exata da AIHA primária é desconhecida. Com o AIHA secundário, a causa pode ser atribuída a outra doença.
A AIHA pode estar ligada a doenças subjacentes, como:
- Artrite reumatóide
- Lúpus
- Colite ulcerativa
- Doença da tireóide
- Doença renal a longo prazo
- Síndromes que enfraquecem o sistema imunológico
- Cânceres envolvendo o sistema imunológico
A condição também pode ser rastreada até certas infecções, geralmente vírus respiratórios. Em muitos casos, os anticorpos e a anemia desaparecem assim que as infecções se resolvem.
Também é possível que as pessoas herdem anticorpos de sua mãe no nascimento, mas isso geralmente é apenas temporário.
Sintomas
Os sintomas da AIHA podem variar de pessoa para pessoa, mas existem alguns sintomas comuns da doença:
- Urina escura
- Cansaço
- Palidez
- Batimento cardíaco acelerado
- Falta de ar
- Pele amarelada
- Dores musculares
- Dor de cabeça
- Nausea e vomito
- Diarréia
- Fraqueza
Diagnóstico
Existem vários exames e testes diferentes no sangue e na urina que são usados para diagnosticar AIHA.
Teste direto de Coombs
Este teste procura por anticorpos que estão presos aos glóbulos vermelhos do paciente e podem estar causando sua morte prematura.
Teste indireto de Coombs
Esta forma do teste de Coombs procura por quaisquer anticorpos de fluxo livre presentes no corpo que são contra certos glóbulos vermelhos.
Hemoglobina na urina
A proteína hemoglobina é encontrada nos glóbulos vermelhos e transporta oxigênio. Este exame de sangue detalha quanta hemoglobina está no sangue. Faixas que são mais baixas que o normal podem ser causadas por anemia.
Segundo a Clínica Mayo, os níveis normais de hemoglobina em adultos são:
- Macho: 13,5-17,5 gramas por decilitro
- Fêmea: 12.0-15.5 gramas por decilitro
Contagem de glóbulos vermelhos (RBC)
Este exame de sangue é usado para determinar quantos glóbulos vermelhos estão no corpo. Um baixo nível de glóbulos vermelhos pode sinalizar anemia. Os intervalos normais de contagem de glóbulos vermelhos nos adultos, de acordo com a Mayo Clinic, são:
- Macho: 4,32-5,72 trilhões de células por litro
- Fêmea: 3,90-5,03 trilhões de células por litro
Hemoglobina sérica
Um exame de sangue que é usado para determinar o nível de hemoglobina livre na parte líquida do sangue. Hemoglobina livre é o termo usado para descrever a hemoglobina fora dos glóbulos vermelhos.
Reticulócito
Este exame de sangue mede a quantidade de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos levemente imaturos. Isso é feito para determinar se os glóbulos vermelhos estão sendo criados na taxa de produção apropriada. O intervalo será maior se o corpo tiver baixos níveis de hemoglobina devido a sangramento ou destruição de eritrócitos, e pode ser um sinal de anemia.
Níveis séricos de bilirrubina
A bilirrubina é um pigmento encontrado na bile, produzida pelo fígado. Um exame de sangue pode medir a quantidade de bilirrubina no sangue. Níveis baixos geralmente não são motivo de preocupação, mas níveis elevados podem ser um sinal direto de dano ou doença no fígado.
Haptoglobina sérica
A haptoglobina é uma proteína produzida pelo fígado. Dentro do corpo, conecta um tipo específico de hemoglobina no sangue. A quantidade de haptoglobina no sangue mostra a rapidez com que as células vermelhas do sangue estão sendo destruídas.
Teste de aglutininas frias
Aglutininas são anticorpos que causam glóbulos vermelhos juntos. As aglutininas frias são ativas em temperaturas frias e as aglutininas quentes são ativas em temperaturas corporais normais. Determinar se há aglutininas quentes ou frias pode às vezes ajudar a explicar por que o distúrbio está ocorrendo.
Aglutininas quentes podem ocorrer com certas infecções e certos medicamentos, incluindo a penicilina. Aglutininas frias podem ocorrer com infecções, como pneumonia por Mycoplasma.
Muitos desses testes são freqüentemente usados em conjunto ou com testes adicionais para diagnosticar AIHA.
Tratamento
O tratamento para AIHA pode variar dependendo de vários motivos, incluindo:
- A idade geral, saúde e histórico médico do paciente
- A extensão da doença
- A causa da doença
- A tolerância da pessoa para tratamentos específicos
- Como os provedores de saúde esperam que a doença progrida
Tratar a causa subjacente da AIHA pode ajudar no tratamento da AIHA. Isso inclui o tratamento de infecções ou doenças como câncer ou troca de medicamentos.
As drogas semelhantes à cortisona também podem ser usadas para enfraquecer a resposta imune, o que pode ajudar a melhorar os tipos comuns de AIHA. Este é geralmente o primeiro tipo de tratamento para aqueles que sofrem de AIHA primário. Se essas drogas não são eficazes, outras drogas que suprimem a resposta imune podem ser usadas.
Se os medicamentos não forem eficazes, a cirurgia pode ser solicitada.O baço é responsável pela remoção de glóbulos vermelhos anormais da corrente sanguínea, incluindo aqueles com anticorpos ligados. Ao remover o baço, esses glóbulos vermelhos podem ser preservados, ajudando a prevenir a anemia.
Se a AIHA não puder ser tratada, uma transfusão de sangue pode ser necessária.
A terapia imunossupressora é outra opção de tratamento usada para casos graves. Este tratamento de terapia medicamentosa ajuda a diminuir a resposta imunológica do organismo. As drogas ajudam a impedir que o sistema imunológico ataque sua própria medula óssea. Isso permite que as células-tronco da medula cresçam, aumentando a contagem de glóbulos vermelhos.
Idade e anemia hemolítica auto-imune
Os adultos muitas vezes têm AIHA a longo prazo, com a anemia a regressar frequentemente. Em crianças, a anemia geralmente é temporária e de curta duração.
AIHA é muito raro em crianças e geralmente é visto após uma doença viral. Geralmente ocorre durante o primeiro ano de vida ou durante a adolescência.
Dependendo do que desencadeou a produção de anticorpos, a AIHA pode resolver em poucos meses ou durar anos. Segundo a Universidade de Chicago, menos de 0,2 crianças com menos de 20 anos por 100.000 têm a condição. As taxas mais altas são vistas em crianças em idade pré-escolar.
Segundo o Centro de Hemofilia e Trombose de Indiana, para metade das crianças diagnosticadas com mais de 10 anos, a AIHA pode se tornar um problema de longo prazo. A AIHA de longo prazo é mais comumente encontrada em adolescentes e crianças com menos de dois anos de idade. Esse grupo tem maior probabilidade de apresentar recaídas e está geralmente relacionado a uma causa secundária de AIHA que deve ser investigada.
As crianças têm as mesmas opções de tratamento que os adultos, mas freqüentemente precisam de transfusão de células sangüíneas. Isso ajuda a corrigir a anemia grave e evita complicações. A transfusão não corrige a causa subjacente da AIHA, portanto é necessário tratamento adicional.
A rotina diária e atividades de crianças com AIHA são interrompidas. Eles estão frequentemente cansados, irritadiços e com medo. Os pais devem certificar-se de que eles sigam uma dieta bem equilibrada e recebam bastante descanso e líquidos. O médico deles discutirá um plano de tratamento específico.
Prevenção
Alguns tipos de AIHA não podem ser evitados. Os médicos prestam atenção especial aos possíveis efeitos colaterais em pacientes com infecções virais ou tomando certos medicamentos. Muitos pacientes serão submetidos regularmente a exames de sangue e urina para garantir que a anemia não seja um problema.
A anemia grave pode piorar muitos problemas, como doença cardíaca e pulmonar. As pessoas devem entrar em contato com um médico se sentir algum sintoma de AIHA.
Gestão do estilo de vida
Se alguém tiver AIHA, seu médico irá trabalhar com eles para ajudar a reduzir os riscos e a chance de infecções. As pessoas com AHAI correm mais risco do que o frio, o que pode desencadear o colapso dos glóbulos vermelhos.
Dicas para reduzir os riscos incluem:
- Evitando o frio
- Mantendo a casa quente e vestindo roupas mais quentes
- Evitando pessoas com infecções ou doentes
- Lavar as mãos e escovar os dentes regularmente
- Obtendo a vacina contra a gripe anual
Com as opções de tratamento crescendo e se tornando mais avançadas, é possível levar uma vida normal com a AIHA.
