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Síndrome antifosfolípide: o que é saber

A síndrome antifosfolípide é um distúrbio imunológico no qual os anticorpos anormais estão ligados a coágulos sanguíneos anormais nas veias e artérias. Isso afeta principalmente as pernas, mas também podem formar coágulos nos rins, pulmões e outros órgãos.

Pode levar a complicações na gravidez, como perda recorrente de gravidez e partos pré-termo.

A síndrome antifosfolípide (SAF) também é conhecida como síndrome do anticorpo antifosfolípide, síndrome de Hughes ou sangue pegajoso.

Os anticorpos anormais atacam as gorduras que contêm fósforo, conhecidas como fosfolipídios. Anormalidades da válvula cardíaca são comuns em pessoas com SAF, e até um em cada três casos de AVC com idade inferior a 50 anos pode ser devido a isso.

Nas pernas, a APS pode levar a trombose venosa profunda (TVP). Se um coágulo se desenvolve no cérebro, há um sério risco de derrame.

Não há cura para a APS, mas os tratamentos atuais podem reduzir significativamente o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

A maioria das pessoas com APS que recebe tratamento pode levar uma vida normal e saudável, mas, raramente, uma pessoa com a síndrome continuará a desenvolver coágulos.

De acordo com a APS Foundation of America, acredita-se que entre 1 e 5% das pessoas nos Estados Unidos têm APS. É responsável por 15 a 20 por cento de todos os casos de TVP e embolia pulmonar, ou coágulos sanguíneos no pulmão. Afeta as mulheres de três a cinco vezes mais do que os homens.

Sintomas

[coagulação sanguínea]

Os sinais e sintomas da síndrome antifosfolípide dependem principalmente de onde os coágulos viajam e onde se formam.

Um coágulo ou embolia, que é um coágulo em movimento, pode resultar em:

  • TVP: Um coágulo se forma em uma das grandes veias, geralmente no braço ou na perna, e bloqueia parcialmente ou completamente a circulação. Se um coágulo sanguíneo de TVP se mover para os pulmões, pode ocorrer uma condição com risco de vida conhecida como embolia pulmonar (EP).
  • Embolia pulmonar (EP): Um êmbolo, ou coágulo em movimento, aparece em uma parte do corpo, circula por todo o corpo e, em seguida, bloqueia o fluxo de sangue através de um vaso em outra parte do corpo. No PE, um êmbolo bloqueia uma artéria que alimenta os pulmões.
  • Complicações da gravidez: incluem abortos recorrentes, parto prematuro e pré-eclâmpsia, ou pressão alta durante a gravidez.
  • AVC isquêmico: Um coágulo de sangue interrompe o fluxo sanguíneo para uma parte do cérebro, interrompendo o suprimento de oxigênio e glicose. Morte de células cerebrais e danos cerebrais podem resultar. Cerca de 75 por cento de todos os casos de AVC são isquêmicos.

Sinais e sintomas menos comuns incluem:

  • dores de cabeça ou enxaquecas
  • demência e convulsões, se um coágulo bloquear o fluxo sanguíneo para partes do cérebro
  • livedo reticularis, uma erupção arroxeada semelhante a rendas nos joelhos e pulsos

Cerca de 30% das pessoas com SAF têm anormalidades nas válvulas cardíacas. Em muitos casos, a valva mitral engrossa, ou desenvolve massa extra, fazendo com que o sangue vaze de volta para uma das câmaras do coração. Alguns pacientes podem ter problemas com a valva aórtica.

Os níveis de plaquetas podem diminuir. As plaquetas são as células do sangue que são necessárias para a coagulação normal. Isso pode levar a episódios de sangramento, por exemplo, hemorragias nasais ou sangramento nas gengivas. Algumas pessoas podem sentir sangramento na pele, fazendo com que pequenas manchas vermelhas apareçam.

Em casos muito raros, uma pessoa pode desenvolver:

  • coréia, um movimento involuntário do corpo e dos membros
  • problemas de memória
  • problemas de saúde mental, como depressão ou psicose
  • Perda de audição

Os sintomas tendem a aparecer entre as idades de 20 e 50 anos, mas às vezes eles se desenvolvem durante a infância.

Síndrome antifosfolípide catastrófica

A síndrome antifosfolípide catastrófica (CAPS) é um tipo de “tempestade trombótica”, na qual múltiplos coágulos se formam repentinamente. Afeta uma pequena minoria de pacientes com SAF, lesando progressivamente vários órgãos.

Coágulos de sangue se desenvolvem abruptamente por todo o corpo, resultando em falência múltipla de órgãos. Por que isso acontece não está claro.

Os sintomas variam, dependendo de quais órgãos são afetados, mas incluem:

  • dor abdominal
  • confusão
  • edema ou inchaço nos tornozelos, pés ou mãos
  • Se encaixa ou convulsões
  • falta de ar progressiva
  • cansaço
  • coma
  • morte

Os sintomas tendem a aparecer de repente e pioram rapidamente.

O CAPS é uma emergência médica e o paciente precisará de cuidados intensivos o mais rápido possível, para que as funções do corpo possam ser mantidas enquanto os anticoagulantes de altas doses são administrados.

Pesquisas sugerem que cerca de 46% dos pacientes com síndrome antifosfolípide catastrófica não sobrevivem ao evento inicial, e existe o risco de um evento repetido em algum momento, mesmo com assistência médica.

Tratamento

Um médico geralmente prescreve medicação para diluir o sangue, para reduzir a chance de coagulação. O paciente normalmente precisará deste medicamento pelo resto da vida.

Possíveis combinações incluem aspirina com varfarina, ou Coumadin, ou possivelmente heparina. Se a varfarina não funcionar, a dose pode ser aumentada ou a heparina pode ser adicionada.

A ação coagulante dos anticoagulantes pode levar a uma hemorragia ou sangramento excessivo.

Os pacientes devem procurar ajuda médica imediatamente se tiverem:

  • sangue nas fezes, urina ou vômito
  • tossindo sangue
  • hemorragias nasais com duração superior a 10 minutos
  • contusões severas

Pacientes que experimentam trombose normalmente precisam tomar heparina e varfarina. Quando a trombose desaparecer, eles continuarão com a varfarina.

Tratamento na gravidez

Uma mulher com um diagnóstico com APS deve planejar a gravidez antes da concepção. O tratamento começará no início da gravidez e terminará após o parto.

[Teste de sangue]

Em uma gravidez não planejada, a eficácia do tratamento pode ser reduzida, pois não começará até várias semanas após a concepção.

O tratamento normalmente será aspirina, heparina ou ambos, dependendo de coágulos anteriores de complicações na gravidez. A varfarina pode causar defeitos congênitos e não é usada durante a gravidez.

Se o paciente não responder a esse tratamento, infusões de imunoglobulina intravenosa e corticosteróides, como prednisona, podem ser prescritos.

Se, no terceiro trimestre, não houver problemas, o tratamento com heparina pode parar, mas o tratamento com aspirina pode continuar até o final da gravidez.

Exames de sangue regulares precisarão continuar para garantir que o sangue ainda possa coagular o suficiente para parar o sangramento se o paciente se machucar ou se cortar.

Diagnóstico

Um médico irá testar a síndrome antifosfolípide se o paciente tiver pelo menos um episódio de trombose ou uma perda de gravidez.

Um exame de sangue mostrará se uma pessoa tem anticorpos anormais.

Às vezes, anticorpos antifosfolípides inofensivos podem se desenvolver por períodos limitados, por causa de uma infecção ou de alguma medicação, então um segundo teste será necessário para confirmar o resultado.

Se os exames de sangue revelarem anticorpos anormais, o médico avaliará o histórico médico do paciente para determinar se os sintomas anteriores podem ter sido causados ​​pela síndrome antifosfolípide.

Causas

[um coágulo de sangue]

APS é um distúrbio auto-imune. Um distúrbio autoimune faz com que os anticorpos ataquem as células boas por engano.

Na APS, o sistema imunológico da pessoa produz anticorpos chamados anticorpos antifosfolípides.

Esses anticorpos anormais atacam proteínas e gorduras no sangue e especificamente fosfolipídios.

Os fosfolipídios são substâncias da membrana celular que desempenham um papel no processo de coagulação do sangue.

Se os anticorpos atacam os fosfolipídios, isso pode aumentar o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Coagulação do sangue é o que impede as pessoas de sangrar muito depois de, por exemplo, uma lesão.

As gorduras e proteínas que são atacadas são consideradas importantes para manter a consistência do sangue.

O sangue torna-se pegajoso, aumentando significativamente o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

As pessoas com síndrome antifosfolípide produzem anticorpos que atacam os fosfolipídios ou as proteínas do sangue que se ligam aos fosfolipídios.

Existem dois tipos principais de APS:

  • Síndrome antifosfolípide primária: não está ligada a nenhuma outra doença ou condição, mas se desenvolve isoladamente
  • Síndrome antifosfolípide secundária: desenvolve-se juntamente com outro distúrbio autoimune, como o lúpus

Por que desordens auto-imunes acontecem não está claro, e também não está claro por que algumas pessoas com anticorpos anormais nunca desenvolvem sintomas.

Uma combinação de fatores genéticos e ambientais parece estar envolvida.

Fatores de risco

Fatores genéticos parecem afetar a probabilidade de ter APS. Se um membro da família tem a síndrome, o indivíduo terá um risco maior de desenvolvê-lo por conta própria.

Outros fatores de risco incluem:

  • lupus, síndrome de Sjögren ou outro distúrbio auto-imune
  • hepatite C, sífilis, citomegalovírus (CMV), o parvovírus B19 e algumas outras infecções
  • alguns medicamentos, incluindo hidralazina, usados ​​para tratar a hipertensão, e alguns medicamentos antiepilépticos

Algumas pessoas têm anticorpos, mas não desenvolvem sinais ou sintomas. No entanto, certos gatilhos podem causar a condição de desenvolver nessas pessoas.

Triggers incluem:

  • obesidade
  • gravidez
  • altos níveis de colesterol
  • pressão alta
  • terapia de reposição hormonal (TRH)
  • contraceptivos orais
  • tabagismo
  • ficar parado por muito tempo, por exemplo, durante um voo longo
  • um procedimento cirúrgico

As mulheres jovens e de meia idade são mais propensas a desenvolver SAF, mas podem afetar o sexo e qualquer idade.

Prevenção

Um paciente com APS precisa tomar todas as medidas possíveis para diminuir o risco de desenvolver coágulos sanguíneos.

Isso inclui:

  • não fume
  • manter um peso corporal saudável
  • permanecendo fisicamente ativo

Dieta

É importante seguir uma dieta saudável com muitas frutas e legumes e baixo teor de gordura e açúcar.

A Fundação APS da American aconselha as pessoas com APS a:

  • manter a mesma dieta que antes do diagnóstico, a menos que o médico instrua de outra forma
  • evitar “compulsão” e dietas radicais
  • limitar a ingestão de alimentos ricos em vitamina K a uma porção por dia, por exemplo, uma xícara de cru, ou meia xícara de espinafre cozido, nabo, casca de pepino, brócolis, couve de Bruxelas, cebolinha verde, repolho e mostarda verdes.
  • evite salsa, couve, alga e chá verde

As pessoas que usam varfarina precisam manter uma ingestão estável de vitamina K. Os pacientes não devem fazer nenhuma mudança na dieta ou usar qualquer suplemento de novos medicamentos sem antes consultar seu médico.

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