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Sarcoma sinovial: tratamento, diagnóstico e pesquisa

Um sarcoma sinovial é uma forma rara de câncer que afeta os tecidos moles do corpo.

Normalmente afeta o tecido ao redor das articulações nas mãos, pés, braços e pernas. Pode, no entanto, ocorrer em qualquer tecido mole, bem como na cabeça, pescoço e tronco.

Mais comumente, o sarcoma sinovial é encontrado no tecido, envolvendo as articulações das extremidades e pernas. Mas é possível desenvolver esse câncer em tecidos moles, incluindo tendões, ligamentos, gordura, pele, membranas, músculos e outros tecidos não duros em qualquer parte do corpo.

O sarcoma sinovial é um dos cânceres mais raros, afetando entre 1 e 3 pessoas por milhão. Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária ou sexo, é mais prevalente entre adolescentes e adultos jovens e afeta mais os homens que as mulheres.

Fatos rápidos sobre sarcoma sinovial:

  • Existem dois tipos principais chamados monofásico e bifásico.
  • O tratamento para cada tipo é o mesmo, e nenhuma forma é mais agressiva que a outra.
  • Para a maioria das pessoas, o sarcoma sinovial começa como uma massa perto de uma articulação.
  • A remoção cirúrgica do tumor é geralmente o melhor e o primeiro tratamento.

O que é sarcoma sinovial?

consciência do sarcoma da fita amarela

Os médicos dividem o sarcoma sinovial em dois tipos principais:

  • Monofásico é composto apenas de células fusiformes. As células fusiformes são um tipo de célula longa e esguia associada a alguns tipos de câncer.
  • Bifásico é composto de células normais da pele (epiteliais) e células fusiformes.

Um terceiro tipo, menos comum, é chamado de sarcoma sinovial pouco diferenciado.

Em cerca de metade dos casos de sarcomas sinoviais, o câncer se espalha para outras áreas do corpo. Esse processo é chamado de metástase e aumenta o risco de uma pessoa morrer de um sarcoma sinovial.

Embora o câncer possa se espalhar para qualquer lugar, os pulmões são um local comum de ocorrência de metástases.

Sarcoma sinovial também pode se espalhar para o cérebro, gânglios linfáticos e órgãos, e torna-se mais difícil de tratar com sucesso quando isso acontece. O tratamento imediato no início da doença pode reduzir o risco de metástase.

Sintomas e diagnóstico de sarcoma sinovial

Paciente em exame de ressonância magnética

A massa articular de um sarcoma sinovial pode parecer como se fosse parte de um músculo. Como tal, pode causar dor semelhante à dor muscular e dificultar o uso da articulação afetada.

Assim, pessoas com sarcoma sinovial nas pernas podem desenvolver um relaxamento, enquanto uma massa perto do cotovelo pode dificultar o uso dos braços.

Outros sintomas de um sarcoma sinovial incluem:

  • Dor perto da massa, embora para algumas pessoas, a massa seja indolor.
  • Dificuldades com funções perto da massa, como respirar se estiver perto do pescoço.
  • Dor inexplicável e persistente perto de uma articulação.

No início da vida do tumor, algumas pessoas confundem a massa com o inchaço muscular. Eles podem atribuir a dor a uma lesão ou artrite. Assim, qualquer dor que não desapareça depois de alguns dias deve ser discutida com um médico.

Testes podem diagnosticar o sarcoma sinovial. Eles incluem:

  • Exames de imagem da área afetada: Eles incluem ressonância magnética (MRI), tomografia computadorizada (TC) ou raios-X. Essas varreduras são procedimentos relativamente simples e não invasivos.
  • Uma biópsia do crescimento: Durante uma biópsia, o médico insere uma agulha no tumor para retirar as células. Sua aparência sob um microscópio pode determinar o diagnóstico de sarcoma sinovial.
  • Teste genético: Uma anormalidade entre o cromossomo X e o cromossomo 18 está presente em mais de 90% dos casos de sarcoma sinovial. O teste genético pode ser feito na amostra de tecido obtida da biópsia.
  • Exames ósseos: hemograma completo (CBC) e outros exames de sangue também podem ser usados.

Tratamento para sarcoma sinovial

Este tipo de câncer tem várias opções de tratamento que as pessoas podem considerar em discussões com seus consultores.

Cirurgia

Quando o tumor tem margens claras, de tal forma que pode ser removido ao lado de tecido saudável, o prognóstico é o melhor. É importante remover alguns tecidos saudáveis ​​para reduzir a chance de qualquer célula cancerígena remanescente.

Às vezes, a remoção de todo o tumor é difícil, especialmente quando ele está localizado perto de um órgão vital. Em algumas ocasiões, pode ser necessário amputar um membro para remover completamente o tumor.

Quimioterapia

A quimioterapia, que usa substâncias químicas potentes e mata células cancerosas e saudáveis, pode ser usada. A quimioterapia pode ser útil quando o câncer se espalhou para outros locais, ou quando um cirurgião não consegue remover todo o tumor.

Um médico também pode recomendar a quimioterapia após a remoção do tumor, para garantir que o câncer não retorne. A quimioterapia vem em muitas formas, incluindo como uma pílula, uma injeção e, como um gotejamento intravenoso (IV).

Terapia de radiação

A radioterapia, como a quimioterapia, mata as células cancerígenas. Pode ser usado juntamente com quimioterapia, após quimioterapia ou, menos frequentemente, como tratamento autônomo. A radiação usa uma máquina especializada para direcionar as células cancerígenas com feixes invisíveis de alta energia.

Complicações após o tratamento

Tanto a radiação quanto a quimioterapia podem enfraquecer o corpo, então qualquer pessoa com sarcoma sinovial pode precisar de tratamentos adicionais para se manter saudável. Algumas drogas podem reduzir os efeitos colaterais. Ocasionalmente, uma pessoa em quimioterapia pode precisar ser hospitalizada para tratar de complicações.

Pesquisadores estão investigando tratamentos experimentais para curar o sarcoma sinovial. Alguns indivíduos podem ter acesso a ensaios clínicos desses tratamentos, que incluem:

  • Inibidores da Angiogênese: Esses medicamentos impedem o crescimento do tumor e o desenvolvimento de novos tumores, bloqueando o desenvolvimento dos vasos sanguíneos que os sustentam.
  • Terapias biológicas: envolve o uso de drogas que auxiliam o sistema imunológico do corpo a combater o câncer ou a reduzir efeitos colaterais perigosos do tratamento.

Qual é a perspectiva para o sarcoma sinovial?

químico em laboratório

Como o câncer pode metastatizar, retornar ou crescer lentamente, os médicos que avaliam a sobrevida do câncer analisam a porcentagem de pessoas que sobreviveram em vários pontos, após o diagnóstico.

Aos 5 anos, a taxa de sobrevivência para o sarcoma sinovial é de 50 a 75 por cento. Aos 10 anos, a taxa é de 40 a 60%. No entanto, as estatísticas sobre as taxas de sobrevivência revelam pouco sobre as chances de um indivíduo ser curado.

Muitos fatores afetam a sobrevida, incluindo tamanho, idade, grau e localização do tumor. A saúde geral também é relevante, já que as pessoas com boa saúde têm maior probabilidade de sobreviver ao tratamento que recebem.

O sarcoma sinovial pode ocorrer mesmo após uma pessoa estar em remissão. Os médicos documentaram as recidivas depois de 5 a 10 anos, depois da remoção de um tumor e remissão. Isto sugere que a continuação dos exames de acompanhamento, mesmo muitos anos após o diagnóstico e o tratamento, é importante para a sobrevivência a longo prazo.

Como o câncer sinovial pode recorrer, períodos mais longos de remissão estão associados a maiores chances de sobrevivência. Assim, uma pessoa que sobreviva 10 anos após o diagnóstico tem uma chance maior de sobrevivência do que alguém que sobreviveu por um ano.

O que causa o sarcoma sinovial?

Ao contrário do pulmão e de alguns outros tipos de câncer, que estão ligados a fatores de estilo de vida, como o tabagismo, nenhum fator do estilo de vida foi associado ao sarcoma sinovial.

O principal fator de risco é a anomalia genética que não causa outros sintomas. A mutação genética que se acredita ser responsável ocorre entre o cromossomo 18 e o cromossomo X. Os pesquisadores não sabem se é algo que acontece aleatoriamente, ou se é algo específico.

Alguns estudos descobriram uma ligação entre radiação e venenos ambientais e sarcomas sinoviais e outros tecidos moles. Este link não é definitivo, no entanto.

A pesquisa também suporta uma ligação entre algumas condições hereditárias e o sarcoma sinovial. Por exemplo, pessoas com síndrome de Li Fraumeni e neurofibromatose tipo 1 podem ter um risco maior de desenvolver esse tipo de câncer.

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