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Qual é a perspectiva e a expectativa de vida do MDS?

As síndromes mielodisplásicas, ou SMD, são um grupo de distúrbios em que a medula óssea de uma pessoa não produz células sangüíneas saudáveis ​​suficientes.

MDS também é conhecido como “distúrbio da insuficiência da medula óssea” e é um tipo de câncer.

MDS danifica algumas das células formadoras de sangue na medula óssea, levando a um baixo número de um ou mais tipos de células sanguíneas.

Cerca de 13.000 pessoas são diagnosticadas com MDS nos Estados Unidos todos os anos. A maioria das pessoas diagnosticadas tem 65 anos ou mais.

As perspectivas para pessoas com MDS variam em cada caso. Neste artigo, observamos como é feito um prognóstico e qual pode ser a perspectiva para os indivíduos com a doença.

Como é alcançado um prognóstico do MDS?

Medula óssea.

Uma vez diagnosticada a SMD, o médico de uma pessoa dará a ela um prognóstico. Este é um palpite do que o curso provável da doença será, e quanto tempo uma pessoa pode sobreviver com a doença.

O prognóstico de cada pessoa é único, daí porque um prognóstico pode ser difícil de ser feito. Além disso, a progressão da doença é imprevisível por muitas razões.

Existem também diferentes subtipos de MDS. O subtipo que uma pessoa tem afetará o prognóstico do médico e, portanto, o curso do tratamento.

O subtipo é identificado testando o sangue e a medula óssea de um indivíduo.

Os tipos de MDS são os seguintes:

  • Citopenia refratária com displasia de unilinhagem: Baixo número de um tipo de célula sangüínea, mas número normal de outros dois tipos.
  • Anemia refratária com sideroblastos em anel: baixo número de glóbulos vermelhos, que contêm muito ferro.
  • Citopenia refratária com displasia multilinhagem: Dois dos três tipos de células sanguíneas são anormais.
  • Anemia refratária com excesso de blastos (tipos 1 e 2): Um número baixo de qualquer um dos três tipos de células sangüíneas.
  • Síndrome mielodisplásica não classificada: Tipo incomum com baixo número de um tipo de célula sanguínea, que não se enquadra em critérios para outros tipos e tem um prognóstico desconhecido.
  • Síndrome mielodisplásica associada a anormalidade cromossômica del (5q) isolada: baixa contagem de hemácias e mutação específica do DNA, com bom prognóstico.

Para fazer um prognóstico, o médico usará um sistema de pontuação prognóstica.

Sistemas de pontuação

O sistema de pontuação mais utilizado é o International Prognostic Scoring System (IPSS). Este sistema analisa três valores diferentes:

  • o número de contagens sanguíneas baixas, o indivíduo tem
  • a percentagem de glóbulos brancos jovens, conhecidos como blastos, nas células da medula óssea
  • o número de alterações genéticas anormais nas células da medula óssea

Há também um sistema de pontuação mais recentemente desenvolvido, conhecido como Sistema de Pontuação Prognóstico da OMS (WPSS). Isso é baseado em três fatores:

  • o tipo de MDS com base na classificação da OMS
  • as anormalidades cromossômicas
  • se o indivíduo precisa de uma transfusão de sangue ou não

Quais fatores afetam o MDS?

Em geral, as causas exatas do MDS são desconhecidas.

Existem fatores de risco para a SMD, embora ter fatores de risco não signifiquem necessariamente que uma pessoa desenvolverá a doença. Algumas pessoas adquirem a SMD sem nenhum dos fatores de risco.

Tratamento do câncer

Paciente ter quimioterapia com o médico.

A quimioterapia é o fator de risco mais importante da SMD.

Quando a condição se desenvolve após a quimioterapia, ela é conhecida como SMD secundária.

A radioterapia aumenta ainda mais o risco de SMD.

Aqueles que tiveram quimioterapia ou radioterapia para cânceres potencialmente curáveis ​​correm o risco de desenvolver MDS por até 10 anos depois.

Síndromes genéticas

Embora o próprio MDS não seja herdado, as pessoas com determinadas síndromes herdadas parecem correr mais risco de MDS.

Segundo a American Cancer Society, estes incluem:

  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Shwachman-Diamond
  • Anemia de Blackfan do diamante
  • distúrbio familiar de plaquetas
  • neutropenia congênita grave

Exposição ambiental

A exposição à radiação e a determinados produtos químicos foi associada à MDS. O benzeno químico é um conhecido gatilho para a MDS, ao qual as pessoas em algumas profissões são expostas.

Outros fatores de risco incluem:

  • fumar
  • era
  • gênero

No caso da idade, a maioria das incidências de SMD ocorre nas pessoas com mais de 60 anos, e muito poucas são encontradas em pessoas com menos de 40 anos de idade.

Com o gênero, a SMD é mais comum em homens do que em mulheres.

Esperança de vida e risco de leucemia

O IPSS divide as pessoas com MDS em quatro grupos com base no risco:

  • Baixo
  • Int-1
  • Int-2
  • Alto

As taxas de sobrevivência para cada grupo são baseadas na média das pessoas desse grupo. As taxas do IPSS foram publicadas em 1997 e são as seguintes:

  • Baixa: 5,7 anos
  • Int-1: 3,5 anos
  • Int-2: 1,2 anos
  • Alta: 5 meses

O WPSS também possui estatísticas para prever a expectativa de vida. Estas taxas são ligeiramente diferentes e são baseadas em pessoas que foram diagnosticadas entre 1982 e 2004:

  • Muito baixo: 12 anos
  • Baixa: 5,5 anos
  • Intermediário: 4 anos
  • Alta: 2 anos
  • Muito alta: 9 meses

Cerca de um terço das pessoas com síndrome mielodisplásica (MDM) verão sua evolução progredir para leucemia mieloide aguda (LMA). Por esta razão, MDS é por vezes referido como pré-leucemia.

Outlook

Sacos de coleta de sangue através de doações, para transfusão.

O tratamento da SMD dependerá de vários fatores, incluindo o tipo de SMD, a idade do indivíduo e outras condições de saúde que possam afetá-los.

Aqueles com um baixo risco de transformação de MDS em câncer podem não precisar de tratamento no início, mas um médico irá monitorar cuidadosamente suas contagens sangüíneas no futuro.

O objetivo do tratamento é tentar obter o número e tipo de células sangüíneas na corrente sanguínea de volta ao normal, ao mesmo tempo em que gerencia os sintomas.

O tratamento pode incluir:

  • Tratamento de suporte: As opções incluem transfusão de sangue, medicamentos para se livrar do excesso de ferro, drogas do fator de crescimento e antibióticos.
  • Tratamento imunossupressor: reduz a atividade do sistema imunológico, permitindo que a medula óssea produza células sanguíneas.
  • Quimioterapia: Para aqueles com maior risco de desenvolver AML.
  • Transplante de medula óssea.

Coping e suporte

A SMD raramente é curada, portanto, os indivíduos com essa condição podem nunca completar o tratamento. Mesmo aqueles que terminarem o tratamento precisarão visitar seu médico regularmente para discutir os sintomas, fazer um exame físico e fazer exames de sangue.

Se houver algum efeito colateral do tratamento, é importante que as pessoas digam ao seu médico, pois pode haver maneiras de interrompê-lo ou reduzi-lo.

Certas escolhas de estilo de vida também podem tornar mais fácil para as pessoas lidarem com MDS. Esses incluem:

  • desistindo de fumar
  • reduzir a ingestão de álcool
  • seguindo uma dieta saudável
  • fazendo exercício suficiente
  • mantendo os níveis de estresse sob controle

Além dos benefícios físicos que as mudanças no estilo de vida podem ter, algumas mudanças também podem ajudar as pessoas a lidar com o MDS emocionalmente.

Uma pessoa com MDS pode se beneficiar de apoio emocional, seja de familiares, amigos, grupos de apoio, comunidades on-line ou conselheiros.

O que funciona dependerá do indivíduo, mas as pessoas são aconselhadas a não tentarem lidar com a doença sozinhas.

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