As síndromes mielodisplásicas, ou SMD, são um grupo de distúrbios em que a medula óssea de uma pessoa não produz células sangüíneas saudáveis suficientes.
MDS também é conhecido como “distúrbio da insuficiência da medula óssea” e é um tipo de câncer.
MDS danifica algumas das células formadoras de sangue na medula óssea, levando a um baixo número de um ou mais tipos de células sanguíneas.
Cerca de 13.000 pessoas são diagnosticadas com MDS nos Estados Unidos todos os anos. A maioria das pessoas diagnosticadas tem 65 anos ou mais.
As perspectivas para pessoas com MDS variam em cada caso. Neste artigo, observamos como é feito um prognóstico e qual pode ser a perspectiva para os indivíduos com a doença.
Como é alcançado um prognóstico do MDS?
Uma vez diagnosticada a SMD, o médico de uma pessoa dará a ela um prognóstico. Este é um palpite do que o curso provável da doença será, e quanto tempo uma pessoa pode sobreviver com a doença.
O prognóstico de cada pessoa é único, daí porque um prognóstico pode ser difícil de ser feito. Além disso, a progressão da doença é imprevisível por muitas razões.
Existem também diferentes subtipos de MDS. O subtipo que uma pessoa tem afetará o prognóstico do médico e, portanto, o curso do tratamento.
O subtipo é identificado testando o sangue e a medula óssea de um indivíduo.
Os tipos de MDS são os seguintes:
- Citopenia refratária com displasia de unilinhagem: Baixo número de um tipo de célula sangüínea, mas número normal de outros dois tipos.
- Anemia refratária com sideroblastos em anel: baixo número de glóbulos vermelhos, que contêm muito ferro.
- Citopenia refratária com displasia multilinhagem: Dois dos três tipos de células sanguíneas são anormais.
- Anemia refratária com excesso de blastos (tipos 1 e 2): Um número baixo de qualquer um dos três tipos de células sangüíneas.
- Síndrome mielodisplásica não classificada: Tipo incomum com baixo número de um tipo de célula sanguínea, que não se enquadra em critérios para outros tipos e tem um prognóstico desconhecido.
- Síndrome mielodisplásica associada a anormalidade cromossômica del (5q) isolada: baixa contagem de hemácias e mutação específica do DNA, com bom prognóstico.
Para fazer um prognóstico, o médico usará um sistema de pontuação prognóstica.
Sistemas de pontuação
O sistema de pontuação mais utilizado é o International Prognostic Scoring System (IPSS). Este sistema analisa três valores diferentes:
- o número de contagens sanguíneas baixas, o indivíduo tem
- a percentagem de glóbulos brancos jovens, conhecidos como blastos, nas células da medula óssea
- o número de alterações genéticas anormais nas células da medula óssea
Há também um sistema de pontuação mais recentemente desenvolvido, conhecido como Sistema de Pontuação Prognóstico da OMS (WPSS). Isso é baseado em três fatores:
- o tipo de MDS com base na classificação da OMS
- as anormalidades cromossômicas
- se o indivíduo precisa de uma transfusão de sangue ou não
Quais fatores afetam o MDS?
Em geral, as causas exatas do MDS são desconhecidas.
Existem fatores de risco para a SMD, embora ter fatores de risco não signifiquem necessariamente que uma pessoa desenvolverá a doença. Algumas pessoas adquirem a SMD sem nenhum dos fatores de risco.
Tratamento do câncer
A quimioterapia é o fator de risco mais importante da SMD.
Quando a condição se desenvolve após a quimioterapia, ela é conhecida como SMD secundária.
A radioterapia aumenta ainda mais o risco de SMD.
Aqueles que tiveram quimioterapia ou radioterapia para cânceres potencialmente curáveis correm o risco de desenvolver MDS por até 10 anos depois.
Síndromes genéticas
Embora o próprio MDS não seja herdado, as pessoas com determinadas síndromes herdadas parecem correr mais risco de MDS.
Segundo a American Cancer Society, estes incluem:
- Anemia de Fanconi
- Síndrome de Shwachman-Diamond
- Anemia de Blackfan do diamante
- distúrbio familiar de plaquetas
- neutropenia congênita grave
Exposição ambiental
A exposição à radiação e a determinados produtos químicos foi associada à MDS. O benzeno químico é um conhecido gatilho para a MDS, ao qual as pessoas em algumas profissões são expostas.
Outros fatores de risco incluem:
- fumar
- era
- gênero
No caso da idade, a maioria das incidências de SMD ocorre nas pessoas com mais de 60 anos, e muito poucas são encontradas em pessoas com menos de 40 anos de idade.
Com o gênero, a SMD é mais comum em homens do que em mulheres.
Esperança de vida e risco de leucemia
O IPSS divide as pessoas com MDS em quatro grupos com base no risco:
- Baixo
- Int-1
- Int-2
- Alto
As taxas de sobrevivência para cada grupo são baseadas na média das pessoas desse grupo. As taxas do IPSS foram publicadas em 1997 e são as seguintes:
- Baixa: 5,7 anos
- Int-1: 3,5 anos
- Int-2: 1,2 anos
- Alta: 5 meses
O WPSS também possui estatísticas para prever a expectativa de vida. Estas taxas são ligeiramente diferentes e são baseadas em pessoas que foram diagnosticadas entre 1982 e 2004:
- Muito baixo: 12 anos
- Baixa: 5,5 anos
- Intermediário: 4 anos
- Alta: 2 anos
- Muito alta: 9 meses
Cerca de um terço das pessoas com síndrome mielodisplásica (MDM) verão sua evolução progredir para leucemia mieloide aguda (LMA). Por esta razão, MDS é por vezes referido como pré-leucemia.
Outlook
O tratamento da SMD dependerá de vários fatores, incluindo o tipo de SMD, a idade do indivíduo e outras condições de saúde que possam afetá-los.
Aqueles com um baixo risco de transformação de MDS em câncer podem não precisar de tratamento no início, mas um médico irá monitorar cuidadosamente suas contagens sangüíneas no futuro.
O objetivo do tratamento é tentar obter o número e tipo de células sangüíneas na corrente sanguínea de volta ao normal, ao mesmo tempo em que gerencia os sintomas.
O tratamento pode incluir:
- Tratamento de suporte: As opções incluem transfusão de sangue, medicamentos para se livrar do excesso de ferro, drogas do fator de crescimento e antibióticos.
- Tratamento imunossupressor: reduz a atividade do sistema imunológico, permitindo que a medula óssea produza células sanguíneas.
- Quimioterapia: Para aqueles com maior risco de desenvolver AML.
- Transplante de medula óssea.
Coping e suporte
A SMD raramente é curada, portanto, os indivíduos com essa condição podem nunca completar o tratamento. Mesmo aqueles que terminarem o tratamento precisarão visitar seu médico regularmente para discutir os sintomas, fazer um exame físico e fazer exames de sangue.
Se houver algum efeito colateral do tratamento, é importante que as pessoas digam ao seu médico, pois pode haver maneiras de interrompê-lo ou reduzi-lo.
Certas escolhas de estilo de vida também podem tornar mais fácil para as pessoas lidarem com MDS. Esses incluem:
- desistindo de fumar
- reduzir a ingestão de álcool
- seguindo uma dieta saudável
- fazendo exercício suficiente
- mantendo os níveis de estresse sob controle
Além dos benefícios físicos que as mudanças no estilo de vida podem ter, algumas mudanças também podem ajudar as pessoas a lidar com o MDS emocionalmente.
Uma pessoa com MDS pode se beneficiar de apoio emocional, seja de familiares, amigos, grupos de apoio, comunidades on-line ou conselheiros.
O que funciona dependerá do indivíduo, mas as pessoas são aconselhadas a não tentarem lidar com a doença sozinhas.