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Qual é a doença de Behçet?

A doença de Behçet, também conhecida como síndrome de Behçet, é um distúrbio auto-inflamatório de longo prazo que afeta os vasos sanguíneos do corpo.

Esses tubos, como as artérias e veias, carregam o sangue ao redor do corpo.

A doença de Behçet causa muitos sintomas diferentes, incluindo feridas orais, úlceras genitais e da pele, inflamação dos olhos, artrite e inflamação do intestino, cérebro e medula espinhal.

Fatos rápidos sobre a doença de Behçet

Aqui estão alguns pontos importantes sobre a doença de Behçet. Mais detalhes e informações de suporte estão no artigo principal.

  • A doença de Behçet é uma condição rara que é mais comumente vista na Turquia. No entanto, agora é diagnosticado com precisão e relatado em outros países em todo o mundo.
  • Segundo a American Behçet’s Disease Association, a prevalência da doença de Behçet na Turquia é tão alta quanto 400 casos por 100.000 pessoas
  • Em comparação, a prevalência da doença de Behçet nos Estados Unidos é de 1 caso por 170.000 pessoas
  • A condição não é contagiosa e não pode ser transmitida de pessoa para pessoa
  • A doença de Behçet afeta a todos de maneira diferente, e os sintomas podem se intensificar e enfraquecer durante um período de semanas ou mais.

Causas

Embora a causa exata da doença de Behçet seja desconhecida, certos grupos de pessoas correm maior risco de desenvolver a doença do que outros.

Apesar de todas as idades e sexos estarem em risco de desenvolver a doença de Behçet, as pessoas são mais comumente afetadas em seus 20 e 30 anos. Os homens geralmente apresentam sintomas mais graves que as mulheres.

Etnia e localização geográfica podem desempenhar um papel na probabilidade de uma pessoa desenvolver a doença de Behçet. A condição é mais comum em homens do Oriente Médio e Ásia, e mulheres dos Estados Unidos, outros países ocidentais, Japão e Coréia.

Pode haver um componente genético ou hereditário para a doença. A doença de Behçet também pode estar ligada a bactérias, vírus ou fatores ambientais. Mais pesquisas são necessárias, no entanto, antes que essas sugestões possam ser confirmadas.

Sintomas

A doença de Behçet afeta a todos de maneira diferente. As pessoas com a doença podem experimentar crises de sintomas, nas quais os sintomas aumentam e diminuem ao longo de um período de semanas ou mais. Os sintomas da doença de Behçet também podem desaparecer sem tratamento.

A condição provoca uma ampla gama de sintomas que afetam diferentes áreas do corpo. Esses sintomas incluem o seguinte.

Um homem está sentindo dor na boca.

Aftas

Normalmente, feridas dolorosas na boca são o primeiro sintoma da doença de Behçet. A doença pode causar o desenvolvimento de uma única úlcera ou mais de uma ferida.

Essas feridas podem ser de qualquer lugar da boca. Áreas específicas incluem língua, lábios, gengivas, amígdalas, revestimento das bochechas, céu da boca e parte posterior da garganta.

Feridas na boca causadas pela doença de Behçet podem ser:

  • Doloroso
  • Raso ou profundo
  • Redondo ou oval
  • Base branca ou amarela com um halo vermelho ao redor da ferida
  • Variando em tamanho de 1 a 20 milímetros

Feridas na boca geralmente desaparecem em 10 a 20 dias com cicatrizes ocasionais.

Feridas genitais

De acordo com o Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculosqueléticas e da Pele, mais da metade das pessoas com doença de Behçet desenvolverão lesões genitais. Esta figura inclui homens e mulheres.

Os homens podem ter úlceras no escroto e no pênis ou na cabeça. Às vezes, essas lesões estão associadas a outra condição chamada epididimite, inflamação dos tubos que transportam espermatozóides. As mulheres podem apresentar lesões na vulva, vagina e colo do útero

Essas feridas geralmente apresentam como:

  • Vermelhos doloridos, feridas abertas
  • Pode ser grande e profundo

Quando essas feridas cicatrizam, as cicatrizes geralmente afetam a área.

Feridas na pele

Pessoas com doença de Behçet podem ter problemas de pele chamados eritema nodoso. Esta resposta inflamatória da pele faz com que a pele desenvolva nódulos vermelhos e doloridos, muitas vezes ulcerados.

Essas lesões podem se assemelhar a inchaços ou contusões cheios de pus. Outras lesões associadas à doença de Behçet incluem nódulos acneiformes, pseudofoliculite e lesões papulopustulares.

Problemas oculares

Aqueles afetados com a doença de Behçet muitas vezes experimentam inflamação da camada média dos olhos. Esta condição é conhecida como uveíte.

A uveíte anterior afeta a parte frontal do olho. Os sintomas comuns incluem dor, visão embaçada, sensibilidade à luz e produção excessiva de lágrimas. Uma camada de pus pode ser vista dentro do olho.

A uveíte posterior afeta a parte posterior do olho e a retina. Os sintomas comuns incluem visão embaçada, flutuação, dor, vermelhidão e sensibilidade à luz.

Os problemas oculares causados ​​pela doença de Behçet podem causar complicações graves se não forem tratados, incluindo cegueira ou perda parcial da visão.

Problemas vasculares

Inflamação das veias e artérias pode levar a complicações graves, como coágulos sanguíneos, aneurisma e vasos estreitados ou bloqueados.

Pessoas com doença de Behçet podem experimentar uma condição chamada tromboflebite, com sintomas como vermelhidão, dor, calor e inchaço de uma extremidade devido à presença de um coágulo sanguíneo. Sopros no peito também foram relatados.

Uma pessoa está segurando o joelho.

Artrite

Uma ou mais articulações podem ser afetadas pela inflamação articular relacionada à doença de Behçet. A dor, o inchaço e a rigidez geralmente desaparecem ao longo de algumas semanas.

As articulações mais comumente afetadas incluem joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos. Algumas pessoas afetadas pela doença de Behçet terão dor lombar ou na nádega causada por inflamação em uma articulação na pelve.

Nenhum dano articular permanente é experimentado com artrite relacionada a Behcet.

Feridas do intestino

Às vezes, as úlceras podem se formar em qualquer parte do sistema digestivo, desde a boca até o ânus.Os pacientes afetados nessa área podem apresentar sintomas como falta de apetite, dor, vômitos, diarréia e sangramento retal.

Uma condição rara conhecida como síndrome de Budd-Chiari pode se desenvolver em alguns pacientes. Nessa condição, a veia que leva sangue para longe do fígado é bloqueada.

Problemas pulmonares

Embora raros, os pulmões podem ser afetados pela doença de Behçet. A condição pode causar sintomas como tosse, falta de ar e aneurismas na artéria pulmonar.

Problemas do sistema nervoso central

A doença de Behçet pode levar à inflamação do cérebro e do tronco cerebral. Essa inflamação pode causar sintomas como dores de cabeça, confusão, derrames, alterações de personalidade, desorientação, febre, falta de equilíbrio e perda de memória.

Os sintomas que os pacientes devem informar à equipe de saúde de uma vez incluem:

  • Febre
  • Dor de cabeça
  • Torcicolo
  • Dificuldade com coordenação

Esses sintomas podem indicar inflamação do tronco cerebral. Sintomas não tratados podem resultar em um derrame.

Outros sintomas

Em alguns casos, os pacientes podem apresentar doença cardíaca ou renal.

Além disso, alguns pacientes podem desenvolver úlceras orais e genitais com cartilagem inflamada, conhecida como síndrome MAGIC. Este sintoma é mais provável de ocorrer em pacientes com doença de Behçet e outra doença rara chamada policondrite recidivante. Esta condição faz com que a cartilagem e outros tecidos conectivos no corpo fiquem inflamados.

Diagnóstico

Como não há um único teste para diagnosticar a doença de Behçet, os médicos precisam descartar quaisquer condições que imitem a doença.

Um médico está examinando a garganta do paciente.

A American Behcet’s Disease Association (Associação Americana de Doença de Behçet) explica que os Critérios Clínicos Internacionais para o diagnóstico da doença de Behçet exigem que certos sintomas estejam presentes para que um diagnóstico seja feito. Um diagnóstico requer:

  • A presença de úlceras recorrentes, pelo menos, três vezes em um único ano

Além do acima, pelo menos dois dos critérios abaixo também devem ser atendidos:

  • Úlceras genitais recorrentes
  • Feridas confirmadas por exame oftalmológico
  • Feridas na pele em adultos que não tomam corticosteróides
  • Uma leitura positiva do teste de pança dentro de 24-48 horas do teste

Um teste de patergia envolve um médico inserindo uma agulha pequena e limpa na pele do antebraço. Um resultado positivo é dado se uma pequena protuberância vermelha for formada de 1 a 2 dias após a inserção da agulha.

Tratamento

Uma vez que uma pessoa tenha sido diagnosticada com a doença de Behçet, sua equipe de saúde fará recomendações sobre as opções de tratamento.

Terapia tópica

Terapia tópica é medicação que é aplicada às superfícies do corpo. A terapia tópica para a doença de Behçet pode incluir o uso de terapia de alívio da dor, incluindo enxaguatórios corticosteróides, géis, colírios e pomadas. Esses medicamentos podem incluir outros ingredientes para aliviar a dor.

Exemplos de medicamentos incluem acetonido de triancinolona, ​​betametasona e dexametasona.

Terapia oral

Às vezes, pode ser necessário fazer tratamento com medicamentos que funcionem em todo o corpo. Essas drogas incluem:

  • Colquicina, um medicamento usado para prevenir a gota
  • Corticosteróides
  • Medicamentos para suprimir o sistema imunológico, como azatioprina, ciclosporina e ciclofosfamida
  • Medicamentos que mudam o funcionamento das células imunológicas do corpo

Medicamentos adicionais podem ser recomendados com base nos sintomas que se desenvolvem. Os pacientes são aconselhados a falar com seu médico para discutir as opções de tratamento.

Os profissionais de saúde também podem recomendar modificações simples no estilo de vida, como exercícios e descanso.

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