Penfigoide é uma família de doenças auto-imunes raras que causa bolhas e erupções cutâneas na pele e membranas mucosas.
O corpo erroneamente envia anticorpos para se ligar às células da pele. Esses anticorpos desencadeiam uma reação em cadeia que separa a camada inferior das células das camadas superiores.
A condição pode afetar pessoas de qualquer idade, mas tende a afetar adultos mais velhos. O penfigoide também pode se desenvolver durante a gravidez ou pelo uso de certos tipos de medicamentos e terapias.
Embora atualmente não exista cura para o penfigóide, existem várias opções de tratamento.
Sintomas
A maioria das formas de penfigoide causa erupções cutâneas e bolhas. Pessoas com penfigóide geralmente apresentam sintomas periodicamente entre os períodos de remissão, muitas vezes por meses ou anos.
A localização, a extensão e o momento desses sintomas variam entre os indivíduos e os tipos de penfigóide experimentados.
Penfigóide bolhoso
Penfigoide bolhoso tende a causar formação de bolhas em áreas, como parte inferior do tronco, virilha, axilas, parte interna das coxas, solas e palmas das mãos.
A condição geralmente se apresenta como manchas extremamente pruriginosas de pele irritada e aumentada, além de bolhas que não se romperão rapidamente. Bolhas cheias de líquido claro ou com sangue podem variar de alguns milímetros a centímetros.
A pele ao redor das bolhas pode parecer não afetada ou vermelha. Embora os sintomas geralmente sejam dolorosos, as cicatrizes geralmente não ocorrem.
A maioria das pessoas com penfigoide bolhoso apresenta sintomas de surtos seguidos de períodos sem sintomas. A condição pode persistir por anos.
Estima-se que 10 a 40 por cento das pessoas com penfigoide bolhoso também apresentam formação de bolhas nas membranas mucosas.
A cada ano, cerca de 7 a 10 pessoas em cada 1 milhão desenvolvem penfigoide nos Estados Unidos.
Embora raro, o penfigoide é a principal causa de distúrbios vesicais em pessoas com mais de 65 anos. As chances de desenvolver a doença aumentam drasticamente após os 70 anos de idade.
Algumas terapias e medicamentos podem causar penfigoide bolhoso. Outras condições específicas de saúde são pensadas para aumentar a probabilidade de desenvolver a condição.
Fatores de risco comuns incluem:
- ferimentos na pele, especialmente ferimentos graves, infecções e queimaduras
- luz ultravioleta, especialmente terapias baseadas em UV
- radiação ionizante, especialmente terapias baseadas em radiação
- diuréticos
- penicilina
- sulfassalazina
- etanercept
- psoríase
- condições neurológicas, como Parkinson ou demência
- Doença de Graves (tireóide)
Penfigoide Cicatricial
Os casos de penfigoide cicatricial (CP), também conhecido como penfigóide das membranas mucosas, freqüentemente envolvem bolhas exclusivamente nas membranas mucosas.
Bolhas muitas vezes se tornam úlceras significativas que levam a uma perda de pele e posterior cicatrização. A extensão das cicatrizes de casos graves pode resultar em desfiguração.
Muitas pessoas com paralisia cerebral apresentam inicialmente bolhas na boca antes que o CP se mova para outros revestimentos mucosos, como os olhos e o nariz. As pessoas geralmente experimentam a condição pela primeira vez entre as idades de 40 e 70 anos.
Acredita-se que as mulheres sejam duas vezes mais propensas que os homens a experimentar CP. Aqueles com um sistema imunológico enfraquecido também parecem estar em maior risco de desenvolver a doença.
Partes do corpo comumente afetadas incluem:
- boca
- olhos
- garganta
- nariz
- esôfago (músculo engolindo)
- ânus
- genitália
Em alguns casos, o couro cabeludo, o rosto e o pescoço também podem ser afetados. Acredita-se que a formação de bolhas na pele ocorre em 25% a 30% das pessoas com PC.
Casos de CP quase sempre requerem atenção médica. Bolhas na boca podem dificultar a alimentação. Se for grave, pode levar a desnutrição ou perda de peso. Formação de bolhas e cicatrizes das membranas mucosas do olho pode levar a perda ou perda da visão.
Penfigóide gestacional
Esta forma se desenvolve durante a gravidez, causando bolhas e uma erupção cutânea muito pruriginosa na parte superior do corpo.
As pápulas tendem a se desenvolver primeiro, aparecendo como feridas no abdômen, principalmente em torno do umbigo. As feridas se movem para fora, afetando o tronco e os membros.
Depois de algumas semanas, as bolhas geralmente se formam em um padrão circular próximo ou dentro de manchas de pápulas. A cicatriz geralmente não ocorre a menos que seja acompanhada de infecção.
Em menos de 5% de todos os casos, a condição pode ser transmitida da mãe para a criança no útero.
Penfigoide gestacional desenvolve-se subitamente durante os últimos estágios da gravidez. A condição pode ocorrer em qualquer momento durante a gestação, no entanto, e pode inflamar-se durante ou imediatamente após o parto.
Para a maioria das mulheres, o risco de desenvolver penfigóide gestacional é pequeno, afetando cerca de 1 em 50.000 gravidezes.
A condição ocorre mais comumente em mulheres brancas e naquelas que tiveram várias gestações anteriores ou que usaram contracepção oral. Penfigoide gestacional é também muito mais comum em mulheres com condições auto-imunes adicionais.
Diagnóstico
Se houver bolhas características, os médicos freqüentemente diagnosticarão o penfigoide bolhoso fazendo uma biópsia da pele. Para casos mais incomuns, como aqueles que causam erupções cutâneas com comichão sem bolhas, exames de sangue também podem ser necessários.
Penfigoide bolhoso pode ser distinguido de outras condições de pele causadoras de bolhas pela presença de certos fatores, tais como:
- cabeça e pescoço não são afetados
- pouco ou nenhum sintoma da membrana mucosa
- pouco ou nenhum pitting ou cicatrizes
Um diagnóstico de CP é feito tipicamente usando uma combinação de histórico do paciente, exame físico e uma biópsia de bolhas ou tecido da mucosa afetado.
O penfigóide gestacional é geralmente diagnosticado por biópsia de pele. Os médicos podem distinguir a condição de outras doenças, verificando anticorpos em amostras de pele e sangue.
O teste da tireóide é frequentemente feito para distinguir o penfigoide gestacional de outros distúrbios autoimunes que podem causar sintomas semelhantes, como a doença de Graves.
Outlook e tratamento
Os médicos normalmente recomendam medicamentos à base de esteróides como primeira linha de tratamento para pessoas com sintomas graves. Medicamentos adicionais são freqüentemente usados para controlar os sintomas ou tratar complicações.
Outras opções de tratamento para penfigóide incluem:
- Terapia IVIG
- nicotinamida
- dapsona
- emolientes ou hidratantes da pele para reduzir a comichão
- medicamentos para alívio da dor, como Tylenol ou aspirina
- anti-inflamatórios, como o metotrexato
- antibióticos se ocorrer infecção
- medicamentos para tratar efeitos colaterais de esteróides, como hipertensão, osteoporose e gastrite
- imunossupressores, como micofenolato mofetil, rituximabe e azatioprina (para minimizar os esteroides)
Hospitalização ou curativo profissional geralmente é necessário para pessoas com bolhas infectadas ou cicatrizes.
Um médico provavelmente recomendará o monitoramento contínuo, pois os casos de penfigóide geralmente requerem semanas a anos de tratamento antes que os sintomas sejam resolvidos completamente. Recorrências também são extremamente comuns.
Muitos dos medicamentos usados para tratar os tipos de penfigóide são os mesmos. No entanto, as especificidades dos planos de tratamento individuais dependem do tipo, gravidade e extensão dos sintomas.
Tratamento e perspectivas para o penfigoide bolhoso
Medicamentos à base de esteróides são frequentemente usados para ajudar no tratamento de sintomas graves ou persistentes de penfigoide bolhoso. Os médicos tentam manter os níveis de dosagem o mais baixos possíveis e parar de prescrevê-los assim que os sintomas desaparecem.
Um objetivo comum para os planos de tratamento é de 5 a 10 miligramas de prednisona por dia. Muitas vezes, leva várias semanas de uso de esteróides para reduzir os sintomas e pode levar meses ou anos para os sintomas se resolverem.
Os sintomas às vezes se resolvem por conta própria. Em adultos mais velhos ou naqueles com sistema imunológico enfraquecido, no entanto, isso pode causar sérias complicações à saúde. Se as bolhas explodirem e se infectarem, podem ocorrer infecções sangüíneas com risco de vida.
Mesmo com tratamento médico, a taxa de mortalidade em 1 ano para casos graves de penfigoide bolhoso pode ser de 25 a 30%. Algumas pesquisas também sugerem uma ligação entre o penfigoide bolhoso e a recorrência de cânceres existentes.
Tratamento e perspectivas para penfigoide cicatricial
Dependendo da localização e extensão dos sintomas, os médicos normalmente tratam casos de PC com alguma forma de medicação baseada em esteróides. Os medicamentos e remédios caseiros mais comumente recomendados incluem:
- pomadas, cremes, lavagens ou lavagens tópicas com esteróides
- lavagem de ciclosporina tópica
- colírios corticosteróides
- esteróides injetados diretamente na lesão
- higiene dental regular, incluindo exames odontológicos de rotina
- comer alimentos moles ou líquidos para evitar mais irritação das bolhas e dor associada
- uso de lubrificantes ou emolientes na pele em bolhas na pele
Se as lesões se tornarem severas, a cirurgia pode ser necessária.
Muitas pessoas com paralisia cerebral precisam de monitoramento e manejo de longo prazo para evitar a recorrência dos sintomas. Os sintomas costumam ser lentos para responder à medicação e podem nunca resolver totalmente.
Tratamento e perspectivas para o penfigoide gestacional
A maioria dos casos de penfigoide gestacional é leve e não requer tratamento médico direto. Os sintomas tendem a se resolver por conta própria dentro das primeiras semanas a meses após o nascimento do bebê.
Os médicos podem prescrever esteróides tópicos se os casos leves apresentarem sintomas incômodos ou persistentes. Os anti-histamínicos também são comumente usados para reduzir a coceira.
Para casos mais graves, os médicos podem prescrever esteróides orais. Medicamentos adicionais, como antibióticos, podem ser apropriados se os sintomas persistirem após o nascimento do bebê ou se ocorrerem complicações, como infecção.
