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Pênfigo foliáceo: o que há para saber

O pênfigo foliáceo faz parte do grupo dos pênfigos das doenças autoimunes. As doenças auto-imunes ocorrem quando o sistema imunológico do corpo ataca o tecido saudável. No pênfigo foliáceo, o sistema imunológico danifica as células da pele chamadas queratinócitos.

O pênfigo foliáceo (PF) causa bolhas, cortes e manchas duras na pele. As feridas podem ser dolorosas e pouco atraentes, mas a FP é uma condição médica bastante benigna que normalmente não causa outros problemas de saúde.

Transtorno recorrente e crônico, a FP não pode ser curada por tratamento médico. No entanto, algumas pessoas entram em remissão espontânea, o que significa que não apresentam sintomas por muito tempo. Os sintomas da FP também podem ser gerenciados por tratamento.

Fatos rápidos sobre o pênfigo foliáceo:

  • PF é um tipo de doença autoimune.
  • Pessoas com PF geralmente têm boa saúde.
  • Os sintomas incluem bolhas ou manchas crostosas, escamosas e secas.
  • O tratamento pode ajudar, mas a FP é uma condição crônica e recorrente.

O que é o PF?

Dermatologista olha para um paciente de volta

Quando uma pessoa tem PF, seu sistema imunológico produz anticorpos que se ligam a uma proteína chamada desmoglein-1.

Esta proteína está localizada em manchas pegajosas nas células da pele chamadas desmossomos.

Quando os anticorpos se ligam a essa proteína, ela faz com que as células da pele se separem umas das outras, o que causa a pele a empolar e descascar.

Sintomas

Ao contrário de outras formas de pênfigo, os sintomas da FP geralmente não envolvem as membranas mucosas, como a boca ou os olhos.

Os sintomas do PF incluem:

  • Pequenas bolhas cutâneas cheias de líquido que normalmente começam no rosto, couro cabeludo ou tronco.
  • Bolhas rompidas que causam feridas, bolsos ou cicatrizes na pele.
  • Escamas escamosas, inflamadas e dolorosas na pele. Esses patches ocorrem após a explosão das bolhas. Algumas pessoas só podem notar sintomas depois que as bolhas estouram.
  • Queima, dor e coceira no local das bolhas.
  • Infecções cutâneas crônicas devido a bolhas rompidas e irritadas.

As bolhas e lesões causadas pela FP podem parecer alarmantes, mas não indicam a presença de outra condição. Por si só, o pênfigo não é fatal. No entanto, a formação de bolhas graves deixa a pele vulnerável a infecções graves. Estas infecções podem se tornar fatais se não forem tratadas.

Sinais de uma infecção da pele incluem:

  • pus em uma ferida de pele
  • dor intensa no local de uma bolha
  • listras vermelhas fora de uma ferida ou bolha
  • febre
  • exaustão
  • náusea

Causas

queimadura de sol

Tal como acontece com muitas outras doenças auto-imunes, a causa da FP ainda não é totalmente compreendida.

Os pesquisadores acreditam que fatores genéticos e ambientais desempenham um papel. Isso significa que as pessoas geneticamente predispostas a PF podem precisar de um gatilho ambiental para desenvolver sintomas.

Alguns fatores que aumentam o risco de FP, assim como outras formas de pênfigo, incluem:

  • Etnia e localização geográfica – as pessoas que vivem no sudeste da Europa, no Oriente Médio e na Índia são mais vulneráveis ​​a pênfigos, assim como os judeus asquenazes.
  • Gênero – as mulheres são mais propensas que os homens a desenvolver PF.
  • Medicamentos – alguns antiinflamatórios, particularmente aqueles contendo enxofre, podem desencadear a FP. Quando as pessoas param de tomar esses medicamentos, há 50% de chance de os sintomas da FP desaparecerem.
  • A exposição ao sol – PF pode ser desencadeada após a exposição ao sol ou queimaduras solares.
  • Picadas de insetos – na América do Sul, um vírus transmitido por insetos chamado fogo selvagem (FS) pode desencadear pênfigo.

Diagnóstico

Os ataques de pênfigo produzem bolhas extensas que são difíceis de perder. Seu padrão característico no couro cabeludo, face e tronco faz com que seja diferente da maioria das outras doenças de pele. Para confirmar suspeita de pênfigo, um médico pode:

  • Realize uma biópsia – o médico extrairá uma pequena amostra de tecido de uma bolha através de uma agulha. Ao ver o tecido ao microscópio, o médico pode confirmar o diagnóstico.
  • Realize uma biópsia química – com este teste, um médico coloca produtos químicos na pele para determinar que tipo de pênfigo causou as bolhas.
  • Hemograma para medir os níveis de anticorpos contra pênfigo no sangue – para obter uma amostra para este teste, o sangue é retirado de uma veia, geralmente no braço.

Um médico, geralmente um dermatologista, também terá um histórico médico abrangente. Isso pode ajudar a determinar se um fator ambiental desencadeou o surto de pênfigo e se outras condições autoimunes estão presentes. O médico também pode perguntar sobre uma história familiar de doenças auto-imunes.

Tratamento

paciente sendo apressado através do hospital

Não há cura única para a condição. Os médicos não sabem ao certo por que algumas pessoas entram em remissão e não precisam de tratamento, enquanto outras continuam a combater surtos agressivos, mesmo com o tratamento. Quando alguém tem um surto de PF, é mais vulnerável a um surto subsequente.

Em algumas pessoas, os surtos são contínuos. Outros experimentam períodos de cura seguidos por uma recaída.

Opções de tratamento para PF incluem:

  • Eliminar os gatilhos para a infecção – algumas pessoas experimentam um surto durante períodos de estresse, portanto, reduzir o estresse pode ajudar a manter os sintomas sob controle. A eliminação de medicamentos que causam PF também pode eliminar as bolhas.
  • Esteróides – esteróides como a prednisona podem retardar o curso da doença. No entanto, os esteróides podem desencadear efeitos colaterais graves, como ganho de peso, alterações de humor e problemas no fígado, por isso o médico deve monitorar cuidadosamente o uso de esteróides.
  • Hospitalização – um surto grave de FP pode exigir hospitalização para reduzir o risco de infecção ou tratar uma infecção que começou a se espalhar.
  • Imunossupressores – essas drogas suprimem as ações do sistema imunológico, reduzindo sua capacidade de atacar tecidos saudáveis. Os imunossupressores podem aumentar o risco de infecções e outras doenças, de modo que as pessoas com esses medicamentos podem precisar fazer mudanças no estilo de vida.
  • Antibióticos – antibióticos orais ou intravenosos (IV) podem combater infecções causadas por lesões de FP.
  • Drogas antiinflamatórias – estas drogas reduzem a inflamação e podem combater uma variedade de doenças auto-imunes, incluindo PF.
  • Biológicos – estes medicamentos de ponta usam agentes biológicos para tratar a doença de várias maneiras. Uma droga chamada Rituximab mostrou promessa significativa, levando à remissão em 86% dos pacientes em um ensaio clínico.

As pessoas com PF podem levar uma vida relativamente normal, mas podem precisar de uma folga do trabalho ou da escola para tratamento ou para reduzir o estresse. Eles também podem experimentar efeitos colaterais relacionados a drogas, ansiedade ou depressão e autoconsciência sobre sua pele.

Outros tipos de pênfigo

A PF faz parte de um grupo de doenças que também inclui:

  • Pênfigo vulgar – a forma mais comum de pênfigo nos Estados Unidos, o pênfigo vulgar é mais provável de afetar as membranas mucosas, incluindo a boca.
  • Pênfigo vegetante – esta forma de pênfigo é uma variante do pênfigo vulgar. Causa feridas espessas sob os braços e na virilha.
  • IgA pênfigo – causada por um anticorpo chamado IgA, esta forma de pênfigo produz bolhas menos graves cheias de pus.
  • Pênfigo paraneoplásico – esta forma rara de pênfigo ocorre em pessoas com câncer e pode causar feridas na boca e nas pálpebras, além de sérios problemas pulmonares.
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