A esclerodermia refere-se a uma série de distúrbios em que a pele e os tecidos conjuntivos se contraem e endurecem. É uma doença progressiva a longo prazo. Isso significa que gradualmente piora.
É considerada uma doença reumática e um distúrbio do tecido conjuntivo. Acredita-se também que seja uma condição auto-imune, na qual o sistema imunológico do corpo ataca os tecidos do corpo.
Isso resulta em uma superprodução de colágeno, a proteína que forma a base do tecido conjuntivo. O resultado é um espessamento ou fibrose e cicatrização do tecido.
A esclerodermia não é contagiosa. Pode ocorrer em famílias, mas geralmente ocorre em pacientes sem histórico familiar da doença. Varia de muito leve a potencialmente fatal. Até 1 em cada 3 pessoas com a doença desenvolvem sintomas graves.
Acredita-se que afeta entre 75.000 e 100.000 pessoas nos Estados Unidos, a maioria mulheres entre 30 e 50 anos.
Sintomas
Esclerodermia significa “pele dura”.
Os primeiros sintomas da esclerodermia incluem alterações nos dedos e nas mãos, por exemplo, rigidez, sensação de opressão e inchaço devido à sensibilidade ao frio ou estresse emocional.
Pode haver inchaço nas mãos e nos pés, especialmente pela manhã.
Sintomas gerais de esclerodermia incluem:
- depósitos de cálcio em tecidos conjuntivos
- um estreitamento dos vasos sanguíneos nas mãos e pés, conhecido como doença de Raynaud
- problemas do esôfago, que liga a garganta e estômago
- pele firme e espessa nos dedos
- manchas vermelhas no rosto e nas mãos
No entanto, os sintomas variam de acordo com o tipo e como isso afeta a pessoa, e se afeta uma parte do corpo ou um sistema de corpo inteiro.
Tipos
Os dois principais tipos de esclerodermia são localizados e sistêmicos.
O escleroderma localizado afeta principalmente a pele, mas pode ter impacto nos músculos e ossos.
A esclerodermia sistêmica afeta todo o corpo, incluindo o sangue e os órgãos internos, especialmente os rins, o esôfago, o coração e os pulmões.
Esclerodermia localizada
A esclerodermia localizada é a forma mais branda de esclerodermia. Não afeta os órgãos internos. Existem dois tipos principais: morféia e esclerodermia linear.
Morféia: Os sintomas incluem manchas ovais de pele mais clara ou mais escura, que podem ser pruriginosas, sem pêlos e brilhantes. As formas têm uma borda roxa e são brancas no meio.
Esclerodermia linear: Pode haver bandas ou estrias de pele endurecida nos membros e raramente cabeça e face. Pode afetar ossos e músculos.
Esclerodermia sistêmica
A esclerodermia sistêmica afeta a circulação do sangue e dos órgãos internos.
Existem dois tipos principais:
- síndrome da esclerose sistêmica cutânea limitada, ou CREST
- esclerose sistêmica difusa
Esclerose sistêmica cutânea limitada
A esclerose sistêmica cutânea limitada é o tipo menos severo de esclerodermia sistêmica. Afeta a pele das mãos, pés, face e parte inferior dos braços e pernas. Pode haver problemas com os vasos sanguíneos, os pulmões e o sistema digestivo.
Às vezes é conhecida como síndrome CREST, porque os sintomas formam a sigla CREST:
C: Calcinose, ou depósitos de cálcio nos tecidos e sob a pele
R: Doença de Raynaud
E: problemas esofágicos, incluindo DRGE
S: Esclerodactilia, ou pele grossa nos dedos
T: Telangiectasias, ou vasos sanguíneos aumentados, manifestando-se como manchas vermelhas
O primeiro sinal é frequentemente a doença de Raynaud, na qual os vasos sanguíneos se estreitam nas mãos e nos pés, levando a problemas circulatórios nas extremidades. Os pacientes podem apresentar dormência, dor e alterações de cor em resposta ao estresse ou ao frio.
A pele das mãos, pés e rosto pode começar a engrossar.
O impacto no sistema digestivo pode levar à dificuldade de engolir e à doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), ou refluxo ácido.
Os músculos intestinais podem ser incapazes de mover a comida pelos intestinos adequadamente, e o corpo pode não absorver nutrientes.
Alguns desses sintomas podem ter outras causas subjacentes. Nem todo mundo que tem doença de Raynaud ou DRGE terá esclerodermia. A maioria não.
Esclerose sistêmica difusa
Na esclerose sistêmica difusa, o espessamento da pele geralmente afeta a área das mãos até acima dos pulsos. Também afeta os órgãos internos.
Pessoas com tipos sistêmicos de esclerodermia podem apresentar fraqueza, fadiga, dificuldade para respirar e engolir e perda de peso.
Causas
Não se sabe o que causa a esclerodermia, mas acredita-se que seja uma condição auto-imune que faz com que o corpo produza muito tecido conjuntivo. Isso leva a um espessamento ou fibrose e cicatrização do tecido.
O tecido conjuntivo forma as fibras que compõem a estrutura que sustenta o corpo. Eles são encontrados sob a pele e ao redor dos órgãos internos e vasos sanguíneos, e ajudam a sustentar músculos e ossos.
Acredita-se que fatores genéticos desempenhem um papel e, possivelmente, fatores ambientais, mas isso não foi confirmado.
Pessoas com esclerodermia geralmente vêm de famílias em que existe outra doença autoimune.
Não é contagioso.
Diagnóstico
A esclerodermia pode ser difícil de diagnosticar porque se desenvolve gradualmente e aparece em diferentes formas, e porque alguns dos sintomas, como a DRGE, podem ocorrer em pessoas sem esclerodermia.
O médico irá realizar um exame físico e alguns testes. O paciente pode ser encaminhado a um reumatologista, especialista em doenças das articulações e do tecido conjuntivo.
Os seguintes testes podem ser necessários:
- olhando para a pele sob um microscópio para verificar se há alterações nos minúsculos vasos sanguíneos, ou capilares, ao redor das unhas
- biópsia da pele
- exames de sangue para avaliar os níveis de certos anticorpos
O médico procurará sinais de espessamento da pele, DRGE, falta de ar, dor nas articulações e depósitos de cálcio. Eles também podem verificar se há complicações pulmonares, cardíacas ou gastrointestinais.
Tratamento
Atualmente, não há cura para a esclerodermia, e nenhuma medicação pode impedir a produção excessiva de colágeno. No entanto, as complicações do sistema de órgãos podem ser tratadas para minimizar danos e manter a funcionalidade.
A esclerodermia localizada pode resolver sozinha. Alguns medicamentos podem ajudar a controlar os sintomas e ajudar a prevenir complicações.
O objetivo será aliviar os sintomas, evitar que a condição piore, ou pelo menos retardá-la, detectar e tratar as complicações o mais rápido possível e minimizar as deficiências.
O tratamento depende de como a doença afeta o indivíduo.
A medicação para pressão sangüínea pode ajudar a dilatar os vasos sangüíneos. Isso pode reduzir problemas com os órgãos, como os pulmões e rins, e eles podem ajudar a tratar a doença de Raynaud.
Os imunossupressores podem acalmar ou suprimir o sistema imunológico.
A fisioterapia pode ajudar a controlar a dor, melhorar a mobilidade e melhorar a força. Ajudas, como talas, podem ajudar nas tarefas diárias.
A terapia com luz ultravioleta e a cirurgia a laser podem ajudar a melhorar a condição e a aparência da pele.
Os cientistas continuam a procurar um tratamento para a esclerodermia e estão otimistas de que uma solução será encontrada.
Complicações
As complicações da esclerodermia variam em gravidade de leve a risco de vida. Há também um risco aumentado de câncer.
O movimento pode tornar-se restrito à medida que a pele se contrai e o inchaço ocorre nas mãos e nos dedos e ao redor do rosto e da boca. O movimento articular e muscular também pode se tornar mais difícil.
A doença de Raynaud pode danificar permanentemente as pontas dos dedos das mãos e pés, resultando em fossos ou úlceras na carne e, possivelmente, gangrena, se for grave. Amputação pode ser necessária.
As complicações pulmonares podem causar problemas respiratórios. A hipertensão arterial na artéria que transporta o sangue do coração para os pulmões, chamada hipertensão pulmonar, pode causar danos permanentes aos pulmões. Pode haver falha do ventrículo direito do coração. Um transplante de pulmão pode ser necessário.
Danos nos rins podem causar hipertensão, ou pressão alta, e excesso de proteína na urina. A insuficiência renal é possível. Os sintomas incluem dor de cabeça, problemas de visão, convulsões, falta de ar, inchaço das pernas e pés e redução da produção de urina.
Arritmias cardíacas, batimentos cardíacos anormais e insuficiência cardíaca congestiva podem resultar de cicatrizes no tecido cardíaco. O paciente pode desenvolver uma inflamação ou o revestimento ao redor do coração, conhecido como pericardite. Isso causa dor no peito e acúmulo de líquido ao redor do coração.
Problemas dentários podem surgir. Se um aperto na pele do rosto torna a boca menor, até mesmo os cuidados dentários diários podem se tornar mais difíceis. Boca seca é comum, aumentando o risco de cárie dentária. O refluxo ácido pode destruir o esmalte dentário. Alterações no tecido da gengiva podem fazer com que os dentes se soltem e caiam.
A função sexual é afetada e a disfunção erétil masculina é comum. A abertura vaginal de uma mulher pode ser restrita e pode haver diminuição da lubrificação sexual.
A glândula tireóide pode ficar subativa. Isso é conhecido como hipotireoidismo, e provoca alterações hormonais que retardam o metabolismo.
Os intestinos podem se tornar subativos, resultando em inchaço, constipação e outros problemas. O esôfago pode ter problemas em mover sólidos e líquidos para o estômago.
A maioria das fatalidades causadas por esclerodermia está associada a problemas pulmonares, cardíacos e renais.
Gestão
Viver com esclerodermia pode ser desafiador, dependendo do tipo e da extensão do impacto. Não há tratamento neste momento.
No entanto, existem estratégias para reduzir alguns dos impactos:
- comer refeições menores para reduzir o impacto da DRGE
- manter a pele bem hidratada e tomando cuidado para evitar lesões nos dedos
- embrulhando-se quente para minimizar problemas circulatórios
- fazendo exercícios apropriados para aliviar a rigidez
A Fundação de Pesquisa de Esclerodermia oferece várias dicas:
Esses incluem:
- evitando tabaco, álcool, cafeína e drogas recreativas
- dormindo o suficiente
- minimizar e stress e gerir a ansiedade, por exemplo, através da ioga e meditação
- evitando alimentos processados, açúcar e refrigerante
Pacientes com esclerodermia também são aconselhados a não tomar equinácea, uma vez que estimula o sistema imunológico. Isso pode ser prejudicial para pessoas com uma doença auto-imune.
Pode haver um impacto psicológico, especialmente se ocorrerem mudanças físicas. O apoio da família e dos amigos pode ser importante para uma pessoa com esclerodermia.
A Fundação Esclerodermia pode ajudá-lo a encontrar conselhos e apoio.
O Projeto de Educação Escleroderma fornece informações sobre pesquisas e avanços relacionados à esclerodermia.
