Sjögren é uma desordem auto-imune crônica do sistema imunológico. É uma condição auto-imune, o que significa que tecidos e células saudáveis são erroneamente atacados pelo sistema imunológico.
Acontece quando glóbulos brancos atacam glândulas salivares, glândulas lacrimais e outros tecidos, levando à diminuição da produção de lágrimas e saliva. Isso pode levar a ressecamento na boca, olhos, pele, nariz, trato respiratório superior e vagina.
Está associada a outros distúrbios autoimunes, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico e colangite biliar primária.
O Sjögren primário desenvolve-se sozinho, mas o de Sjögren secundário co-ocorre com outra condição, como o lúpus. Os sintomas são semelhantes e ambos podem ser graves.
Sjögren é uma condição séria, mas o tratamento oportuno pode significar que as complicações têm menor probabilidade de se desenvolver, e é menos provável que ocorram danos nos tecidos. Uma vez tratado, um indivíduo geralmente pode gerenciar bem a condição.
O Sjögren pode se desenvolver em qualquer idade, mas a maioria dos diagnósticos ocorre após os 40 anos de idade. Em 90 por cento dos casos, o paciente é do sexo feminino, mas também afeta os homens.
Afeta cerca de 0,1 a 4% das pessoas nos Estados Unidos.
Fatos rápidos sobre os de Sjögren
- O Sjögren é um distúrbio autoimune que afeta as glândulas produtoras de umidade.
- A condição afeta 0,1 a 4% das pessoas nos EUA e 90% das pessoas com Sjögren são mulheres.
- Isso faz com que os olhos e a boca sequem e também pode levar à cárie dentária, aftas recorrentes e uma tosse seca persistente.
- O Sjögren afeta múltiplos sistemas e pode ser difícil de diagnosticar. No entanto, exames de sangue, testes oftalmológicos e medição da taxa de fluxo salivar podem identificar a condição.
- Colírios prescritos, lágrimas artificiais e óculos de câmara de umidade podem ajudar a aliviar os olhos secos.
- Outros medicamentos podem ajudar a estimular o fluxo de saliva. Chupar cubos de gelo e mascar chicletes sem açúcar são outras formas de lubrificar a boca.
Sintomas
O sintoma mais comum associado ao Sjögren é a incapacidade de produzir umidade para os olhos e boca seca.
As fêmeas também podem relatar secura vaginal.
Outros sintomas podem incluir:
- cárie dentária e eventual perda de dentes
- tosse seca persistente
- problemas de mastigação e deglutição
- voz rouca
- dificuldade em falar
- glândulas salivares inchadas
- candidíase oral recorrente, uma infecção fúngica na boca
Os sinais e sintomas associados aos olhos secos incluem:
- uma sensação em um ou ambos os olhos semelhante à irritação causada por material estranho, como areia ou cascalho
- olhos cansados e pesados
- uma sensação de coceira
- secreção de muco dos olhos
- fotofobia ou sensibilidade à luz
- ardor ou ardor nos olhos
- pálpebras inchadas e irritadas
- visão embaçada
Fumar, viagens aéreas, ventiladores suspensos e ambientes com ar condicionado ou ventosos podem exacerbar os sintomas.
Em alguns casos, o sistema imunológico do paciente ataca outras partes do corpo, causando os seguintes sinais e sintomas:
- cansaço geral
- névoa do cérebro
- músculos doloridos
- inflamação das articulações, bem como rigidez e dor
- neuropatia periférica, ou dormência e dores ocasionais nos braços ou pernas
- Doença pulmonar
- Fenômeno de Raynaud, em que as mãos se sentem doloridas, frias e dormentes
- vasculite, onde os vasos sangüíneos ficam inflamados
Dieta
Não há dieta especial para Sjögren, a menos que o médico sugira uma.
O álcool deve ser evitado, no entanto. As pessoas também podem querer evitar alimentos que irritam a boca, como itens condimentados ou ácidos.
Lozenges podem ajudar a manter a boca úmida.
Para tornar a comida mais fácil de engolir:
- use molhos, azeite de oliva ou molhos para lubrificar alimentos
- tomar uma bebida ao lado de sua comida
- use um canudo para facilitar a deglutição
- Coloque o pepino em um sanduíche, para adicionar umidade
- aumentar a ingestão de líquidos
A melhor opção é escolher uma dieta balanceada que seja rica em frutas e vegetais frescos e pobre em gorduras saturadas e açúcar. Alguns alimentos são acreditados para desencadear uma reação inflamatória, como adoçantes artificiais. Estes podem ser evitados melhor.
Manter um diário alimentar pode ajudar a identificar quaisquer alimentos específicos que possam causar uma reação ou piorar os sintomas.
Tratamento
O tratamento de Sjögren visa lubrificar as áreas afetadas e prevenir o aparecimento de complicações.
Opções de tratamento incluem:
- Medicamentos para estimular o fluxo de saliva: Estes incluem pilocarpina e cevimelina. Eles têm um impacto de curto prazo, limitado a apenas algumas horas, então são necessárias várias doses por dia.
- Saliva Artificial: Os substitutos da saliva e os géis de revestimento bucal podem aliviar o ressecamento da boca. Eles estão disponíveis como sprays, cotonetes pré-tratados e líquidos. Estes podem ser importantes à noite, pois a boca fica mais seca durante o sono.
- Lágrimas artificiais: Lágrimas artificiais podem ajudar a lubrificar os olhos e estão disponíveis sem receita médica (over-the-counter – OTC). Estão disponíveis opções de prescrição que reduzem a necessidade de lágrimas artificiais, como a emulsão oftálmica de ciclosporina e as pastilhas de hidroxipropilcelulose.
- Colírios prescritos: incluem ciclosporina e lifitegrast.
- Óculos de câmara de umidade: são óculos especiais que impedem a irritação e retêm a umidade.
- Expectorantes de prescrição e medicamentos para a garganta: Em casos de secura respiratória, drogas como as usadas para estimular o fluxo de saliva, bem como extrato de linhaça, sorbitol, xilitol ou ácido málico, podem hidratar a área.
- Antiinflamatórios não-esteróides (AINEs): Antiinflamatórios como a aspirina, o naproxeno e o ibuprofeno podem proporcionar alívio para as pessoas com Sjögren que apresentam dor nas articulações.
- Drogas antirreumáticas modificadoras da doença (DMARDs): Nos casos em que a dor nas articulações é acompanhada por fadiga e erupções cutâneas, os DMARDs podem aliviar os sintomas. Exemplos incluem hidroxicloroquina ou metotrexato. Se o Sjögren parece estar afetando os músculos, nervos, pulmões ou rins, podem ser prescritos DMARDs ou corticosteróides mais fortes.
- Medicação antifúngica: Se estão ocorrendo infecções por fungos orais, podem ser prescritos medicamentos para combater o fungo.
- Lubrificantes vaginais: Para a secura vaginal, os lubrificantes vaginais à base de água podem fornecer uma solução, especialmente durante a relação sexual.
- Oclusão pontual: Quando todas as opções de tratamento conservador foram esgotadas, esta opção cirúrgica sela os dutos lacrimais com pequenos plugs para reduzir a drenagem das lágrimas do olho. Isso mantém o olho úmido por mais tempo. É provável que os tampões de silicone temporários sejam usados até que o procedimento seja confirmado com sucesso.
- Soro de olhos autólogos: Em casos graves de secura ocular, os colírios podem ser feitos a partir do soro sanguíneo da pessoa.
Aqui estão algumas maneiras fáceis de manter a boca lubrificada.
- consumindo mais líquidos.
- chupando cubos de gelo
- Lavar a boca regularmente para prevenir a infecção e aliviar a área
- mantendo uma excelente higiene bucal e dental
- parar de fumar, como o fumo irrita a boca e acelera a evaporação da saliva
- mastigar goma sem açúcar, que estimula a produção de saliva
- aplicação de óleo de coco nas áreas secas, pois é ao mesmo tempo hidratante e antimicrobiano
Diagnóstico
Como os sinais e sintomas de Sjögren são semelhantes a algumas outras condições de saúde, às vezes pode ser difícil de diagnosticar. O paciente pode estar vendo vários profissionais de saúde, talvez um dentista para boca seca e cáries, um ginecologista para secura vaginal e um oftalmologista para olhos secos.
Alguns medicamentos também podem causar sintomas semelhantes aos de Sjögren.
Os critérios para um diagnóstico definitivo são os seguintes:
- a necessidade de aplicar colírio contendo lágrimas mais de 3 vezes ao dia
- sensação constante de irritação nos olhos
- olhos e boca secos persistentes por mais de 3 meses
- inchaço nas glândulas salivares entre a mandíbula e as orelhas, conhecidas como as glândulas parótidas
- necessidade freqüente de beber ao tentar engolir comida
- evidência de olho seco em resultados de testes oftalmológicos
- medir taxas de fluxo salivar
- Autoanticorpos SSA ou SSB no sangue
- uma biópsia labial mostrando inflamação linfocítica focal
Testes
Os presentes de Sjögren de maneiras diferentes para pessoas diferentes. Um médico pode pedir alguns testes adicionais, incluindo:
Exames de sangue: Sjögren desencadeia a presença de anticorpos especiais no sangue. Como esses anticorpos só aparecem em cerca de 60 a 70% das pessoas com Sjögren, um resultado negativo não significa que a síndrome possa ser descartada. Isso freqüentemente causa confusão no diagnóstico inicial.
Testes oftalmológicos: Um oftalmologista pode realizar os testes oculares de Rosa Bengala, Lissamina verde e Schirmer. Corantes e papel absorvente são usados para expor áreas secas no olho.
Taxa de fluxo salivar: O médico mede o peso da saliva produzida em um copo por 5 minutos. Se saliva insuficiente é produzida, isso pode indicar a de Sjögren.
Sialograma: Um corante é injetado nas glândulas parótidas. Um raio X é então usado para determinar a quantidade de saliva que flui para a boca do paciente.
Cintilografia Salivar: Um isótopo radioativo é injetado e rastreado com imagens para medir a função da glândula salivar.
Radiografia de tórax ou tomografia computadorizada: determina a presença de inflamação nos pulmões, que pode ser causada por Sjögren.
Biópsia de pele com mancha de fibra nervosa: determina a presença de Neuropatia de Fibra Pequena (SFN).
Teste de urina: A urina é amostrada e testada para determinar se os rins foram afetados.
Erupção cutânea
Pessoas com Sjögren podem ser mais suscetíveis a uma erupção cutânea, especialmente depois de passar algum tempo ao sol.
Problemas de pele que ocorrem com a condição podem se apresentar como:
- xerose ou pele seca e áspera
- pequenas “manchas de sangue” ou púrpura na parte inferior das pernas devido a vasculite ou inflamação dos vasos sanguíneos
- lesões de pele vasculíticas que podem aparecer como feridas, caroços, bolhas ou úlceras
- lesões vermelhas em forma de anel com uma área pálida no meio, conhecida como eritema anular
Usar um hidratante forte pode ajudar a prevenir a pele seca. Se ocorrer vasculite, o médico pode prescrever medicamentos para suprimir o sistema imunológico, como a ciclofosfamida.
Complicações
O Sjögren apresenta complicações sérias, se não for tratado, incluindo:
- um risco aumentado de linfoma e mieloma múltiplo
- infecções por fungos orais
- cavidades dentárias
- problemas de visão
- inflamação levando a bronquite, pneumonia e outros problemas pulmonares
- problemas de função renal
- hepatite auto-imune ou cirrose no fígado
- dar à luz um bebê com problemas cardíacos ou lúpus
- neuropatia periférica
- cistite intersticial da bexiga
É importante procurar tratamento para o Sjögren o mais cedo possível para evitar isso.
Causas
As causas de Sjögren permanecem em grande parte desconhecidas.
Estudos indicaram que uma infecção viral ou bacteriana pode desencadear a doença, mas que a causa subjacente é principalmente genética e ambiental. O sistema nervoso e o sistema endócrino, ou produtor de hormônios, também foram implicados no surgimento de Sjögren.
Um fator ambiental pode alterar o sistema imunológico e causar problemas imunológicos mais tarde, como a infecção pela hepatite C ou o vírus Epstein-Barr.
Como a maioria das pessoas que desenvolvem o Sjögren é do sexo feminino, os médicos ainda acreditam que o estrogênio, um hormônio feminino, desempenha um papel importante.
A menopausa é a época mais comum para o diagnóstico de Sjögren. Alguns estudos teorizam que o estrogênio protege contra os de Sjögren, e a queda dos níveis do hormônio pode alterar a função imunológica e desencadear a doença.
Não há cura para os de Sjögren. No entanto, ao gerenciar com sucesso o ressecamento das regiões afetadas e tratar os órgãos afetados, uma pessoa com essa condição pode manter uma boa qualidade de vida.
