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O que são mitocôndrias?

As mitocôndrias são muitas vezes referidas como as casas de força da célula. Eles ajudam a transformar a energia que levamos dos alimentos em energia que a célula pode usar. Mas há mais nas mitocôndrias do que na produção de energia.

Presente em quase todos os tipos de células humanas, as mitocôndrias são vitais para nossa sobrevivência. Eles geram a maioria do nosso trifosfato de adenosina (ATP), a moeda de energia da célula.

As mitocôndrias também estão envolvidas em outras tarefas, como sinalização entre células e morte celular, também conhecida como apoptose.

Neste artigo, veremos como funcionam as mitocôndrias, como elas se parecem e como explicar o que acontece quando elas param de fazer o trabalho corretamente.

A estrutura das mitocôndrias

Um diagrama básico de uma mitocôndria

As mitocôndrias são pequenas, geralmente entre 0,75 e 3 micrômetros, e não são visíveis sob o microscópio, a menos que estejam manchadas.

Ao contrário de outras organelas (órgãos miniatura dentro da célula), elas têm duas membranas, uma externa e outra interna. Cada membrana tem diferentes funções.

As mitocôndrias são divididas em diferentes compartimentos ou regiões, cada uma das quais desempenha funções distintas.

Algumas das principais regiões incluem:

Membrana externa: Pequenas moléculas podem passar livremente pela membrana externa. Esta porção externa inclui proteínas chamadas porinas, que formam canais que permitem que as proteínas se cruzem. A membrana externa também hospeda várias enzimas com uma ampla variedade de funções.

Espaço Intermembranar: Esta é a área entre as membranas interna e externa.

Membrana interna: Essa membrana contém proteínas que possuem vários papéis. Como não há poros na membrana interna, ela é impermeável à maioria das moléculas. Moléculas só podem atravessar a membrana interna em transportadores especiais de membrana. A membrana interna é onde a maioria dos ATP é criada.

Cristae: Estas são as dobras da membrana interna. Eles aumentam a área da superfície da membrana, aumentando assim o espaço disponível para reações químicas.

Matriz: Este é o espaço dentro da membrana interna. Contendo centenas de enzimas, é importante na produção de ATP. O DNA mitocondrial está alojado aqui (veja abaixo).

Diferentes tipos de células têm diferentes números de mitocôndrias. Por exemplo, os glóbulos vermelhos maduros não têm nenhum, enquanto as células do fígado podem ter mais de 2.000. Células com alta demanda por energia tendem a ter um maior número de mitocôndrias. Cerca de 40 por cento do citoplasma nas células do músculo cardíaco é absorvido pelas mitocôndrias.

Embora as mitocôndrias sejam frequentemente desenhadas como organelas ovais, elas estão constantemente se dividindo (fissão) e se ligando (fusão). Então, na realidade, essas organelas estão interligadas em redes em constante mudança.

Além disso, nos espermatozóides, as mitocôndrias são espiraladas no meio da peça e fornecem energia para o movimento da cauda.

DNA mitocondrial

Embora a maioria do nosso DNA seja mantida no núcleo de cada célula, as mitocôndrias têm seu próprio conjunto de DNA. Curiosamente, o DNA mitocondrial (mtDNA) é mais semelhante ao DNA bacteriano.

O mtDNA contém as instruções para várias proteínas e outros equipamentos de suporte celular em 37 genes.

O genoma humano armazenado nos núcleos de nossas células contém cerca de 3,3 bilhões de pares de bases, enquanto o mtDNA consiste em menos de 17.000 pares de bases.

Durante a reprodução, metade do DNA de uma criança vem do pai e metade da mãe. No entanto, a criança sempre recebe o mtDNA da mãe. Por causa disso, o mtDNA provou ser muito útil para rastrear linhas genéticas.

Por exemplo, análises de mtDNA concluíram que os humanos podem ter se originado na África há relativamente pouco tempo, há cerca de 200 mil anos, descendentes de um ancestral comum, conhecido como Eva mitocondrial.

O que as mitocôndrias fazem?

Ilustração de mitocôndria

Embora o papel mais conhecido da mitocôndria seja a produção de energia, eles também realizam outras tarefas importantes.

De fato, apenas cerca de 3% dos genes necessários para fazer uma mitocôndria entram em seu equipamento de produção de energia. A grande maioria está envolvida em outros trabalhos específicos do tipo de célula em que são encontrados.

Abaixo, cobrimos alguns dos papéis das mitocôndrias:

Produzindo energia

ATP, um complexo químico orgânico encontrado em todas as formas de vida, é muitas vezes referido como a unidade molecular da moeda, porque alimenta os processos metabólicos. A maior parte do ATP é produzido nas mitocôndrias através de uma série de reações, conhecidas como ciclo do ácido cítrico ou ciclo de Krebs.

A produção de energia ocorre principalmente nas dobras ou cristas da membrana interna.

As mitocôndrias convertem a energia química dos alimentos que ingerimos em uma forma de energia que a célula pode usar. Este processo é chamado de fosforilação oxidativa.

O ciclo de Krebs produz uma substância química chamada NADH. O NADH é usado por enzimas incorporadas nas cristas para produzir ATP. Nas moléculas de ATP, a energia é armazenada na forma de ligações químicas. Quando essas ligações químicas são quebradas, a energia pode ser usada.

Morte celular

A morte celular, também chamada de apoptose, é uma parte essencial da vida. À medida que as células se tornam velhas ou quebradas, elas são removidas e destruídas. As mitocôndrias ajudam a decidir quais células são destruídas.

As mitocôndrias liberam o citocromo C, que ativa a caspase, uma das principais enzimas envolvidas na destruição de células durante a apoptose.

Como certas doenças, como o câncer, envolvem uma quebra na apoptose normal, pensa-se que as mitocôndrias desempenham um papel na doença.

Armazenamento de cálcio

O cálcio é vital para vários processos celulares. Por exemplo, liberar cálcio de volta para uma célula pode iniciar a liberação de um neurotransmissor de uma célula nervosa ou de hormônios de células endócrinas. O cálcio também é necessário para a função muscular, fertilização e coagulação do sangue, entre outras coisas.

Porque o cálcio é tão crítico, a célula regula-o com força. As mitocôndrias desempenham um papel nisso absorvendo rapidamente os íons de cálcio e mantendo-os até que sejam necessários.

Outras funções do cálcio na célula incluem a regulação do metabolismo celular, a síntese de esteróides e a sinalização hormonal.

Produção de calor

Quando estamos com frio, trememos para nos aquecer. Mas o corpo também pode gerar calor de outras maneiras, uma delas é usando um tecido chamado gordura marrom.

Durante um processo chamado vazamento de prótons, as mitocôndrias podem gerar calor. Isso é conhecido como termogênese sem tremores. A gordura marrom é encontrada em seus níveis mais altos em bebês, quando somos mais suscetíveis ao frio, e os níveis lentamente diminuem à medida que envelhecemos.

Doença mitocondrial

Ilustração, mitocôndria

O DNA dentro das mitocôndrias é mais suscetível a danos do que o restante do genoma.

Isso ocorre porque os radicais livres, que podem causar danos ao DNA, são produzidos durante a síntese de ATP.

Além disso, as mitocôndrias não possuem os mesmos mecanismos de proteção encontrados no núcleo da célula.

No entanto, a maioria das doenças mitocondriais é devido a mutações no DNA nuclear que afetam os produtos que acabam nas mitocôndrias. Essas mutações podem ser hereditárias ou espontâneas.

Quando as mitocôndrias param de funcionar, a célula em que elas estão é carente de energia. Então, dependendo do tipo de célula, os sintomas podem variar muito. Como regra geral, as células que precisam de maiores quantidades de energia, como as células do músculo cardíaco e os nervos, são as mais afetadas pelas mitocôndrias defeituosas.

A seguinte passagem vem da United Mitochondrial Disease Foundation:

“Como as mitocôndrias executam tantas funções diferentes em diferentes tecidos, há literalmente centenas de diferentes doenças mitocondriais. […] Devido à complexa interação entre as centenas de genes e células que devem cooperar para manter nossas máquinas metabólicas funcionando sem problemas, é uma característica das doenças mitocondriais que mutações idênticas no mtDNA podem não produzir doenças idênticas. “

As doenças que geram sintomas diferentes, mas são devidas à mesma mutação, são denominadas genocópias.

Por outro lado, doenças que apresentam os mesmos sintomas, mas são causadas por mutações em diferentes genes, são chamadas de fenocópias. Um exemplo de fenocopia é a síndrome de Leigh, que pode ser causada por várias mutações diferentes.

Embora os sintomas de uma doença mitocondrial variem muito, eles podem incluir:

  • perda de coordenação muscular e fraqueza
  • problemas com visão ou audição
  • dificuldades de aprendizagem
  • doença cardíaca, hepática ou renal
  • problemas gastrointestinais
  • problemas neurológicos, incluindo demência

Outras condições que supostamente envolvem algum nível de disfunção mitocondrial incluem:

  • Mal de Parkinson
  • doença de Alzheimer
  • transtorno bipolar
  • esquizofrenia
  • síndrome da fadiga crônica
  • Doença de Huntington
  • diabetes
  • autismo

Mitocôndrias e envelhecimento

Nos últimos anos, os pesquisadores investigaram uma ligação entre a disfunção das mitocôndrias e o envelhecimento. Há uma série de teorias que cercam o envelhecimento, e a teoria mitocondrial do radical livre do envelhecimento tornou-se popular na última década.

A teoria é que as espécies reativas de oxigênio (ROS) são produzidas nas mitocôndrias, como um subproduto da produção de energia. Essas partículas altamente carregadas danificam o DNA, as gorduras e as proteínas.

Por causa dos danos causados ​​por ROS, as partes funcionais das mitocôndrias estão danificadas. Quando as mitocôndrias não podem mais funcionar tão bem, mais ROS são produzidas, piorando ainda mais o dano.

Embora tenham sido encontradas correlações entre a atividade mitocondrial e o envelhecimento, nem todos os cientistas chegaram às mesmas conclusões. Seu papel exato no processo de envelhecimento ainda é desconhecido.

Em poucas palavras

As mitocôndrias são, possivelmente, a organela mais conhecida. E, embora sejam popularmente referidos como a força motriz da célula, eles realizam uma ampla gama de ações que são muito menos conhecidas. Do armazenamento de cálcio à geração de calor, as mitocôndrias são extremamente importantes para as funções cotidianas de nossas células.

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