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O que saber sobre a doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial é o nome dado a um grupo de condições que causam inflamação e cicatrizes nos pulmões, dificultando o seu trabalho. As vias aéreas, sacos aéreos, aspecto externo dos pulmões e vasos sangüíneos também podem ser afetados.

A condição faz com que as pessoas se sintam sem fôlego, e muitas vezes é acompanhada por uma tosse seca. O diagnóstico pode ser desafiador e atualmente não há cura para o transtorno.

Existem opções de tratamento que podem ajudar no gerenciamento dos sintomas, no entanto. O tratamento também inclui mudanças de estilo de vida para retardar a progressão, tanto quanto possível.

Fatos rápidos sobre doença pulmonar intersticial:

  • As causas variam de exposições ambientais a condições médicas de longo prazo e fatores genéticos.
  • A causa precisa da maioria das doenças pulmonares intersticiais é desconhecida.
  • À medida que a doença progride, pode levar a complicações graves e potencialmente fatais.

Tipos

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Existem muitos tipos de doença pulmonar intersticial, todos afetando o interstício, que é a rede de tecido que passa pelos dois pulmões.

O interstício suporta os alvéolos ou pequenos sacos aéreos nos pulmões. Os vasos sanguíneos fluem através do interstício, permitindo que o sangue receba oxigênio e se livre do excesso de dióxido de carbono.

Distúrbios que afetam o interstício espessam seus tecidos por cicatrização, inflamação e retenção de líquidos. Esse espessamento dificulta a absorção de oxigênio pelo sangue, o que pode levar a sintomas de doença pulmonar intersticial, como falta de ar.

Segundo a American Thoracic Society, existem mais de 200 distúrbios pulmonares diferentes que afetam o interstício. Alguns desses distúrbios incluem:

  • Silicose crónica: Doença pulmonar geralmente ligada ao emprego de uma pessoa e causada pela inalação de muita poeira de sílica.
  • Pneumonia intersticial: Uma infecção pulmonar que ocorre dentro do interstício.
  • Pneumoconiose do trabalhador de carvão: Também chamado de pulmão negro, trata-se de um distúrbio pulmonar causado pela inalação de pó de carvão.
  • Fibrose pulmonar idiopática: cicatrização crônica no interstício sem causa conhecida.
  • Siderose: Inflamação ou tecido cicatricial da inalação de ferro por soldagem ou mineração.
  • Pneumonite intersticial não específica: Dano ao interstício que freqüentemente ocorre em condições autoimunes, como esclerodermia ou artrite reumatóide.
  • Pneumonite por hipersensibilidade: Inflamação causada pela inalação de alérgenos ou substâncias irritantes, como mofo, detritos vegetais e animais ou substâncias químicas.
  • Fibrose pulmonar relacionada ao tecido conjuntivo: Afecção que afeta algumas pessoas com outros distúrbios do tecido conectivo, como esclerodermia ou artrite reumatóide.
  • Pneumonia Organizadora Criptogênica: Doença pulmonar intersticial que pode assemelhar-se à pneumonia sem a presença de infecção.
  • Pneumonite intersticial aguda: dano súbito ao interstício, que é grave e geralmente requer tratamento médico de emergência e suporte vital.
  • Pneumonite intersticial descamativa: inflamação significativa dos pulmões, frequentemente associada a tabagismo pesado.
  • Sarcoidose: uma condição inflamatória que afeta o interstício, a sarcoidose também pode causar inchaço dos gânglios linfáticos e problemas no coração, olhos, articulações, pele e nervos.
  • Fibrose pulmonar familiar: Acúmulo de tecido cicatricial nos pulmões que afeta duas ou mais pessoas da mesma família.
  • Asbestose: Tecido cicatricial ou inflamação nos pulmões causada pela inalação de fibras de amianto.

Quais são os sintomas?

Os sintomas da doença pulmonar intersticial variam e dependem da causa subjacente. No entanto, alguns sintomas são geralmente comuns a todas as diferentes formas da doença. O sintoma mais comum é uma sensação de falta de ar ou de não conseguir respirar.

A maioria das pessoas com doença pulmonar intersticial experimenta esse sintoma e pode piorar com o tempo. Eventualmente, uma pessoa com doença pulmonar intersticial pode sentir falta de ar mesmo em repouso.

Essa falta de ar característica é geralmente acompanhada por uma tosse seca e improdutiva. Algumas pessoas também podem experimentar perda de peso inexplicável.

Qualquer pessoa que esteja tendo dificuldade para respirar deve consultar seu médico para um diagnóstico.

Causas e fatores de risco

Qualquer um pode desenvolver doença pulmonar intersticial, embora possa ser mais comum em pessoas com certas condições médicas, uso de drogas específicas ou riscos ambientais. Esses fatores de risco podem incluir:

Distúrbios autoimunes

Algumas desordens autoimunes fazem com que o corpo ataque e danifique os pulmões e outros órgãos.

Doenças auto-imunes que podem afetar os pulmões incluem:

  • esclerodermia
  • artrite reumatóide
  • lúpus
  • dermatomiosite
  • polimiosite
  • Síndrome de Sjögren
  • vasculite
  • doença mista do tecido conjuntivo

Riscos ambientais

exposição ao carvão pode causar doença pulmonar intersticial

Algumas linhas de trabalho também podem colocar uma pessoa em risco de dano intersticial. A exposição a diferentes toxinas ou poluentes pode danificar os pulmões ao longo do tempo. Estas substâncias podem incluir:

  • poeira, como poeira de grãos
  • poeira de sílica
  • amianto
  • carvão
  • solda de ferro
  • mofo
  • algumas proteínas animais, como aquelas em excrementos de pássaros
  • minerais de argila, por exemplo, talco
  • tratamentos de radiação

Medicamentos

Alguns medicamentos e drogas também podem danificar os pulmões, incluindo:

  • medicamentos para o coração usados ​​para tratar batimentos cardíacos irregulares
  • certos antibióticos
  • medicamentos anti-inflamatórios
  • medicamentos quimioterápicos
  • narcóticos, incluindo heroína e tratamento medicamentoso com metadona

Complicações

As complicações podem incluir:

Parada respiratória

A insuficiência respiratória ocorre na doença pulmonar intersticial em estágio avançado quando níveis extremamente baixos de oxigênio no sangue podem contribuir para outras falhas de órgãos.

Hipertensão pulmonar

Tecido cicatricial, inflamação ou baixos níveis de oxigênio que restringem o fluxo de sangue são causas de pressão alta nas artérias dos pulmões.

Insuficiência cardíaca do ventrículo direito

Doença pulmonar intersticial pode levar a quando o ventrículo direito tem que bombear mais para mover o sangue através dos pulmões. Este trabalho extra pode causar o coração a falhar devido à tensão.

Diagnóstico

paciente com uma tomografia computadorizada para doença pulmonar intersticial

Se os médicos acharem que uma pessoa tem doença pulmonar intersticial, um simples exame de imagem, como um raio X ou tomografia computadorizada, pode ajudá-los a avaliar a extensão do dano. Eles também podem pedir outros testes para ajudar a confirmar seu diagnóstico.

Um teste de estresse pode ajudar os médicos a determinar se os sintomas respiratórios de uma pessoa se devem a problemas com o coração ou com os pulmões.

Os testes de estresse aumentam o trabalho do coração fazendo com que uma pessoa se exercite em uma esteira ou tome medicamentos que fazem o coração bater mais rápido.

Testes de função pulmonar verificam a diminuição da capacidade pulmonar por alguém soprar em uma máquina chamada espirômetro. Os testes ajudam a determinar que tipo de problema pulmonar eles podem estar enfrentando. Eles também fornecem informações sobre como os pulmões movem o ar para dentro e para fora e como eles usam o oxigênio.

A broncoscopia é outro teste para ajudar os médicos a verificar o próprio tecido pulmonar. O médico irá sedar levemente o indivíduo e colocar um tubo na garganta e nos pulmões. Eles então removerão um pequeno pedaço de tecido pulmonar para o teste.

Um teste de lavagem broncoalveolar pode fornecer informações adicionais pelo uso de um enxágüe salino para coletar células para teste.

Em alguns casos, no entanto, uma biópsia cirúrgica pode ser necessária.

Quais são as opções de tratamento?

Atualmente, não há tratamentos que possam reverter completamente os danos nos pulmões. Mas alguns tratamentos atualmente disponíveis podem retardar a progressão das cicatrizes e permitir que uma pessoa respire mais livremente.

Os médicos podem prescrever alguns tratamentos diferentes para gerenciar os sintomas de alguém.

Muitos médicos recomendam a reabilitação pulmonar, pois isso pode ajudar a fortalecer os pulmões. A reabilitação pulmonar usa vários exercícios para encorajar a pessoa a esticar a capacidade pulmonar e respirar melhor.

Um pequeno estudo recente analisou a utilidade da reabilitação pulmonar em pessoas com doença pulmonar intersticial devido a diferentes causas. A pesquisa concluiu que a reabilitação pulmonar foi benéfica para a tolerância ao exercício, sintomas de doença pulmonar intersticial e qualidade de vida.

A terapia com oxigênio pode ser prescrita para ajudar a reduzir a sensação de falta de ar e melhorar sua capacidade de ser ativo. No entanto, uma revisão recente da pesquisa questiona a utilidade da oxigenoterapia a longo prazo naqueles com doença pulmonar intersticial.

Medicamentos anti-inflamatórios

Enquanto alguns medicamentos anti-inflamatórios podem danificar os pulmões, outros podem ajudar a aliviar os sintomas. Um exemplo é o corticosteróide prednisona.

O tratamento com corticosteróides pode ser útil para uma variedade de doenças pulmonares intersticiais, mas não sem efeitos colaterais.

Medicamentos imunossupressores

Se um distúrbio autoimune está causando sintomas, os médicos podem recomendar drogas imunossupressoras para reduzir os danos que ocorrem nos pulmões.

Medicamentos antifibrose

Uma nova classe de medicamentos conhecidos como antifibrose, ou medicamentos anti-cicatrizes, parecem funcionar bloqueando as vias no corpo que são necessárias para a formação de tecido cicatricial.

Essas drogas foram aprovadas para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática, um tipo de doença pulmonar intersticial sem causa conhecida.

Exemplos destes medicamentos incluem Ofev (nintedanib) e Esbriet (pirfenidona), que estão atualmente sendo estudados quanto à sua eficácia em outros tipos de doença pulmonar intersticial.

Transplante

Condições que são graves ou progridem rapidamente podem exigir um transplante de pulmão. Os médicos vão querer ter certeza de que uma pessoa está em boa saúde e livre de outros problemas de saúde antes de recomendar um transplante de pulmão.

Leve embora

A perspectiva de doença pulmonar intersticial é diferente para todos. É uma doença progressiva, e atualmente não há cura para danos causados ​​por cicatrizes e inflamações. Os sintomas podem progredir de forma imprevisível e dificultar a vida de alguém.

Pessoas com doença pulmonar intersticial podem responder bem a mudanças no estilo de vida, como oxigenoterapia, reabilitação pulmonar e alimentação saudável e variada. Tratamentos médicos podem ajudar a retardar os danos nos pulmões e ajudar alguém a respirar, e em alguns casos, um transplante de pulmão será uma necessidade.

Consultar um médico para diagnosticar doença pulmonar intersticial e discutir a opção de tratamento ideal é o melhor curso de ação para qualquer pessoa que suspeite estar sofrendo de doença pulmonar intersticial.

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