O que há para saber sobre a miastenia gravis?

A miastenia gravis é uma doença neuromuscular relativamente rara, na qual os músculos voluntários se tornam facilmente cansados ​​e fracos, porque há um problema em como os nervos estimulam a contração dos músculos. É um distúrbio autoimune.

“Miastenia gravis” significa literalmente “fraqueza muscular grave”, mas muitos casos são leves e a expectativa de vida é normal.

Os músculos ao redor dos olhos tendem a ser afetados primeiro, fazendo com que as pálpebras caiam. Os pacientes podem apresentar visão dupla, fraqueza nos braços e pernas e dificuldades para mastigar, engolir, falar e respirar. Músculos involuntários, como os músculos do coração, não são afetados.

Os sintomas geralmente pioram com a atividade física e melhoram após o descanso ou uma boa noite de sono. Não há cura, mas o tratamento pode aliviar e até mesmo eliminar os sintomas.

A condição afeta 14 a 20 pessoas em cada 100.000 nos Estados Unidos, ou entre 36.000 e 60.000 pessoas. Pode acontecer em qualquer idade, mas é mais provável que acometa mulheres antes dos 40 anos e homens após os 60 anos.

Tratamento

Não há cura para a miastenia gravis, mas o tratamento com imunossupressores ou inibidores da colinesterase pode ajudar a controlar os sintomas.

Muitos pacientes acham que, com tratamento e sono e descanso adequados, podem continuar sua rotina normal.

Medicamentos incluem:

• Inibidores da colinesterase: melhoram a comunicação entre nervos e músculos e são eficazes em pacientes com sintomas leves de MG.
• Esteróides, como a prednisolona, ​​ou imunossupressores, como a azatioprina, podem alterar o sistema imunológico do organismo, produzindo menos anticorpos que causam MG.

Geralmente, leva cerca de 4 semanas para que os esteróides entrem em vigor. A azatioprina pode levar de 3 a 6 meses, mas provoca uma redução significativa ou remoção completa dos sintomas.

No caso de um tumor, o timo pode ser removido cirurgicamente em uma timectomia.

Para pacientes com sintomas graves ou com risco de vida, a plasmaférese e a terapia com imunoglobulina podem ser administradas no hospital.

A plasmaférese envolve esgotar o corpo do plasma sanguíneo sem esgotar o corpo das células do sangue, a fim de remover os anticorpos indesejados.

A terapia com imunoglobulina intravenosa envolve injetar o paciente com anticorpos normais que alteram a maneira como o sistema imunológico atua.

Esses tratamentos são eficazes e funcionam rapidamente, mas os benefícios duram apenas algumas semanas, portanto, trata-se de um tratamento de curto prazo.

Sintomas

Os sintomas da miastenia grave (MG) variam amplamente. Em algumas pessoas, apenas os músculos oculares serão afetados, enquanto em outros, pode afetar muitos músculos, incluindo aqueles que controlam a respiração.

O sintoma mais prevalente é a fadiga.

Inclinar-se em uma ou ambas as pálpebras, visão dupla ou ambos são sinais iniciais em 2 de cada 3 pacientes. Isso pode causar problemas de visão e é conhecido como miastenia gravis ocular.

Em 1 em 6 pacientes, os músculos da garganta e do rosto são os primeiros a serem afetados.

Eles podem ter problemas com:

• Falando: A fala pode ficar suave ou nasal.
• Ingestão: a pessoa pode engasgar facilmente e comer, beber e engolir comprimidos torna-se mais difícil. Quando a pessoa bebe, o líquido pode sair do nariz.
• Mastigação: Os músculos usados ​​para mastigar podem enfraquecer durante uma refeição, especialmente se a comida for dura ou mastigável, como um bife.
• Expressões faciais: Um sorriso diferente ou incomum pode se desenvolver se certos músculos faciais forem afetados.

Fraqueza nos membros é o primeiro sinal em 10% dos pacientes. Os músculos dos braços e pernas podem enfraquecer, afetando atividades como levantar ou caminhar.

Quando os músculos dos membros estão envolvidos, outros músculos também tendem a ser afetados, como garganta, olhos ou face.

Os sintomas muitas vezes pioram progressivamente durante os períodos de atividade, mas melhoram após o repouso.

O que é uma crise miastênica?

Uma crise miastênica ocorre quando os músculos respiratórios ficam paralisados.

O paciente precisa de ventilação assistida para permanecer vivo.

Se um paciente já tiver músculos respiratórios enfraquecidos, uma crise miastênica pode ser desencadeada por infecção, febre, reação adversa a algum medicamento ou estresse emocional.

Complicações

Em uma crise miastênica, os músculos respiratórios ficam tão fracos que o paciente não consegue respirar adequadamente.

Esta complicação potencialmente fatal requer tratamento de emergência com assistência respiratória mecânica. Plasmaférese e terapias imunoglobulinas podem ajudar.

Pessoas com uma doença auto-imune são frequentemente suscetíveis a outra. Uma pessoa com MG pode ter uma segunda condição autoimune.

Outras condições incluem:

• Problemas da tireoide: incluem tireoide hiperativa ou hipoativa. A glândula tireóide é uma pequena glândula na parte da frente do pescoço que secreta hormônios que regulam o metabolismo.
• Lúpus: Esta é uma doença auto-imune que pode levar a inflamação, inchaço e danos nas articulações, pele, rins, sangue, coração e pulmões.
• Artrite Reumatóide: Esta é uma condição crônica progressiva e incapacitante que causa inflamação e dor nas articulações, no tecido ao redor das articulações e em outros órgãos do corpo humano.

Estudos estão em andamento para encontrar tratamentos mais eficazes para a MG. Transplante de células-tronco poderia eventualmente ser uma opção.

Outlook

Os sintomas geralmente são mais graves nos 2 a 3 anos após o diagnóstico. No entanto, pessoas com MG podem viver uma vida sem surtos regulares, desde que se atenham a um plano de tratamento regular.

A condição se espalha pelo corpo na maioria das pessoas. No entanto, 20% das pessoas só veem os efeitos da MG nos olhos.

Algumas pessoas podem experimentar um caso fatal de MG, mas estas são raras.A maioria dos indivíduos com MG não vê uma mudança na expectativa de vida.

Causas

A MG é um distúrbio autoimune. Um distúrbio auto-imune se desenvolve quando o sistema imunológico de uma pessoa ataca seus próprios tecidos corporais.

O sistema imunológico é projetado para encontrar e destruir qualquer invasor indesejado, como bactérias, toxinas ou vírus. Em uma pessoa com uma doença auto-imune, os anticorpos circulam no sangue e atacam células e tecidos saudáveis ​​por engano.

No caso da MG, os anticorpos bloqueiam ou destroem as células receptoras musculares, resultando em menos fibras musculares disponíveis. Como resultado, os músculos não podem se contrair adequadamente e ficam facilmente cansados ​​e fracos.

Exatamente por que isso acontece é desconhecido, mas o timo, localizado na parte superior do tórax abaixo do esterno, parece desempenhar um papel fundamental.

O timo é grande durante a infância e continua a crescer até a puberdade. Depois disso, fica menor e, eventualmente, é substituído por gordura. Um número significativo de pacientes adultos com MG tem um timo anormalmente grande, e cerca de 1 em 10 pacientes com MG tem um tumor benigno no timo.

Alguns medicamentos ou vírus podem desencadear o início do MG. Drogas que podem causar um agravamento dos sintomas em pacientes suscetíveis incluem beta-bloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio, quinina e alguns antibióticos.

Fatores genéticos podem desempenhar um papel.

Os sintomas também podem piorar com estresse emocional ou mental, doença, cansaço ou febre alta.

A miastenia neonatal afeta recém-nascidos se eles adquirem anticorpos de uma mãe que tem MG. Os sintomas geralmente desaparecem em 2 a 3 meses e a MG em lactentes e crianças é rara.

Diagnóstico

Um médico pode suspeitar de MG se um paciente tem pálpebras caídas, mas não tem problema em sentir as coisas, e se elas estão propensas a fraqueza muscular que melhora após o descanso.

O diagnóstico pode ser difícil, no entanto, porque o MG compartilha sintomas com outras condições. Um neurologista pode precisar confirmar o diagnóstico.

As pessoas cujos músculos são fracos por causa da MG respondem bem quando o gelo é aplicado na área afetada. Alguns médicos tentam isso inicialmente, pois coletam dados para ajudá-los a fazer um diagnóstico.

Vários testes de diagnóstico provavelmente serão solicitados.

Um teste de edrofônio envolve injetar uma substância em uma veia e monitorar a reação do paciente. A fraqueza muscular pode ser temporariamente aliviada.

Os exames de sangue podem identificar certos anticorpos.

A estimulação repetitiva do nervo envolve a colocação de eletrodos na pele sobre os músculos afetados e o envio de pequenos pulsos elétricos através dos eletrodos para medir quão bem os nervos transmitem o sinal ao músculo. Se uma pessoa tem MG, os sinais ficarão mais fracos à medida que o músculo se cansa.

A eletromiografia de fibra única (EMG) mede a atividade elétrica que flui entre o cérebro e o músculo. Envolve a inserção de um eletrodo de arame muito fino através da pele, no músculo.

Testes de imagem, como radiografia de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, podem ser usados ​​para eliminar outras condições.

Um teste de função pulmonar, ou espirometria, avalia o quanto o paciente pode respirar, medindo a quantidade máxima de ar que uma pessoa pode expelir dos pulmões após respirar profundamente.

Realizado regularmente, este teste pode ajudar a monitorar qualquer piora gradual da fraqueza muscular nos pulmões. Isto é especialmente importante para pacientes com sintomas graves, para evitar problemas respiratórios graves.

A biópsia muscular pode ser feita para eliminar outra condição muscular.

Prevenção

MG não pode ser evitado. No entanto, uma pessoa pode tomar medidas para interromper um surto de sintomas ou impedi-los de desenvolver complicações.

Isso inclui praticar cuidadosa higiene para evitar infecções e tratá-las prontamente caso ocorram.

Também é aconselhável evitar temperaturas extremas e esforço excessivo. O controle efetivo do estresse também pode reduzir a frequência e a gravidade dos sintomas.