A doença de Devic é uma condição inflamatória que afeta a cobertura protetora da medula espinhal e dos nervos ópticos. Também é conhecida como neuromielite óptica (NMO).
Devido à parte do nervo afetada pela condição, a NMO é classificada como uma doença desmielinizante. A cobertura protetora de um nervo é formada por uma substância chamada mielina. As doenças desmielinizantes visam essa cobertura.
A condição é extremamente rara, afetando entre 0,052 e 0,44 em cada 100.000 pessoas em todo o mundo.
A doença é mais comum em pessoas com mais de 40 anos de idade.
Este artigo irá explicar os tipos, causas, sintomas e tratamentos para NMO, bem como explicar como a condição é diagnosticada e as formas que podem complicar.
Fatos rápidos sobre a doença de Devic
- Os dois tipos de doença de Devic, ou neuromielite óptica (NMO) são NMO recidivantes e NMO monofásica, e o tipo depende da freqüência dos ataques.
- Os sintomas podem incluir perda temporária de visão, dor ocular e sensações alteradas nos membros.
- A causa é desconhecida e não há cura.
- O tratamento visa prevenir recaídas e controlar os sintomas.
Tipos
Existem dois tipos de NMO: Recidivante, que é o mais comum, e monofásico, o que é raro.
NMO recidivante
Com este tipo, há um ataque inicial de inflamação no nervo óptico e medula espinhal, seguido por ataques durante um período de vários anos. Mais pesquisas são necessárias para confirmar o que desencadeia esses ataques.
O indivíduo pode não ser capaz de se recuperar totalmente dos danos nervosos causados por esses ataques, e o dano é freqüentemente permanente. Isso pode causar incapacidade e afeta as mulheres com mais freqüência do que os homens.
NMO Monofásico
Um número limitado de ataques ocorre durante um período de dias ou semanas. Não há ataques subseqüentes. Esta forma de NMO afeta ambos os sexos igualmente.
É mais fácil para um indivíduo se recuperar do NMO monofásico.
O tipo de NMO afetará a gravidade dos sintomas e a probabilidade de complicações e incapacidade. A NMO recidivante é de longe a mais comum, com 90% das pessoas experimentando mais de um ataque.
Sintomas
Sinais e sintomas de NMO variam. Uma pessoa com NMO experimentará pelo menos uma sessão de inflamação do nervo óptico e da medula espinhal.
Os sintomas da inflamação do nervo óptico, denominada neurite óptica (ON), incluem:
- perda temporária de visão que afeta pelo menos um olho, com risco de perda permanente da visão
- inchaço do disco óptico
- dor nos olhos que geralmente piora com o movimento, e tende a se tornar mais grave depois de uma semana e depois se resolve em poucos dias
- sensibilidade reduzida à cor
As pessoas que desenvolvem neurite óptica não devem dirigir um veículo devido à visão reduzida. Eles também podem desenvolver sintomas na medula espinhal de um processo chamado mielite transversa (TM), incluindo:
- sensações alteradas, com sensibilidade à temperatura, dormência, formigamento e sensação de frio ou queimação
- membros fracos e pesados, às vezes levando à paralisia total
- alterações nos padrões de micção, incluindo incontinência urinária, dificuldade em urinar e micção mais frequente
- incontinência fecal ou constipação
Uma pessoa com NMO pode ter apenas um ataque leve de ON e um episódio de TM, recuperar completamente, ou quase completamente, e não ter mais recaídas. Outros podem ter vários ataques ao longo de sua vida e sofrer de incapacidade ao longo da vida.
Transtorno do espectro NMO é um termo usado para indivíduos que experimentam inflamação do nervo óptico ou da medula espinhal, mas não de ambos.
Na maioria dos casos, apenas o nervo óptico e a medula espinhal são afetados. Em casos muito raros, partes do cérebro também podem ser afetadas. Quando o tronco cerebral é afetado, um indivíduo pode experimentar soluços ou vômitos incontroláveis.
Causas
As causas exatas da NMO ainda não foram confirmadas. NMO é uma desordem auto-imune, o que significa que o sistema imunológico ataca erroneamente células saudáveis no nervo óptico e na medula espinhal.
A condição não é executada em famílias. Em alguns casos raros, a tuberculose (TB) e alguns organismos ambientais foram ligados ao desenvolvimento de NMO. No entanto, os cientistas não foram capazes de isolar organismos específicos até agora.
Muitas pessoas com NMO têm um anticorpo chamado Neuromielite Optica Imunoglobulina G (NMO IgG) no sangue. Pesquisas sugerem que o NMO IgG pode danificar a aquaporina-4, o canal de água que envolve o nervo óptico e as células da medula espinhal, causando o efeito inflamatório da doença.
No entanto, mais pesquisas são necessárias para confirmar os gatilhos exatos da condição e de seus ataques.
Diagnóstico
A OMN pode ser difícil de diagnosticar, pois apresenta sinais e sintomas frequentemente semelhantes aos encontrados em outras doenças, como:
- esclerose múltipla (EM)
- encefalomielite desmielinizante aguda (ADEM)
- lúpus eritematoso sistêmico (LES)
- distúrbio do tecido conjuntivo misto (MCTD)
- algumas inflamações virais
- uma inflamação ligada ao câncer chamada neuropatia óptica paraneoplásica
Os testes a seguir podem ajudar a descartar outras condições.
- Exames de sangue: Estes testes para o anticorpo NMO IgG.
- Teste de punção lombar ou punção lombar: coletam uma pequena quantidade de líquido do cérebro e da medula espinhal. Os resultados indicarão níveis elevados de glóbulos brancos e a presença de proteínas específicas ligadas a NMO ou outras condições.
- Exame de ressonância magnética: este exame pode mostrar danos e lesões ou em torno dos nervos. Exames de ressonância magnética de pessoas com NMO mostram alterações associadas à neurite óptica, e aparecerão lesões consistindo em três ou mais segmentos da medula espinhal. Este tipo de lesão medular torna mais fácil para o médico excluir a EM.
Tratamento
Não há cura para a NMO.No entanto, existem tratamentos que podem ajudar alguns dos sintomas, bem como a frequência e intensidade das recaídas.
Esses incluem:
Esteróides: um médico pode prescrever esteróides, como a metilprednisona injetada. O paciente tomaria um curso de esteróides orais após a injeção.
Terapia de troca de plasma, ou plasmaférese: Este tratamento é geralmente dado a pessoas com NMO que não responderam ao tratamento com esteróides. A troca de plasma remove do sangue os anticorpos que causam inflamação. O sangue é removido e as células do sangue são separadas do plasma. As células do sangue, diluídas com plasma fresco ou um substituto, são devolvidas à corrente sanguínea.
Prevenção de recaídas: Se o sistema imunológico do paciente pode ser suprimido, as chances de recaídas são significativamente reduzidas. A azatioprina (AZT), um medicamento que suprime a atividade imunológica, às vezes é prescrita. O médico pode prescrever uma combinação de AZT e esteróides.
O AZT pode causar os seguintes efeitos colaterais:
- vômito
- diarréia
- febre
- pressão sanguínea baixa
- tontura
- pneumonia
- colite
- perda de cabelo
- pancreatite
Controlando os sintomas
A droga anticonvulsivante carbamazepina pode ser prescrita para dor, problemas urinários, espasmos musculares e rigidez. A carbamazepina é frequentemente usada em pessoas que têm outras doenças desmielinizantes.
Reabilitação
Fisioterapia, reabilitação, mobilidade e recursos visuais também podem ser fornecidos para ajudar a função de retorno e aliviar o desconforto se o dano for permanente e a pessoa com NMO experimentar incapacidades contínuas.
Complicações
NMO pode levar a uma série de efeitos em vários sistemas, incluindo:
- Problemas respiratórios: Isso ocorre como resultado de fraqueza muscular. Para pessoas com NMO grave, os músculos podem ficar tão fracos que precisam de ventilação artificial.
- Depressão: a tensão mental de viver com NMO, especialmente se os sintomas forem graves, pode levar à depressão clínica.
- Disfunção erétil e sexual: alguns homens podem ter problemas em alcançar ou manter uma ereção. Homens e mulheres podem ter dificuldades em atingir um orgasmo.
- Ossos frágeis: A terapia esteróide a longo prazo pode levar à osteoporose. Poros minúsculos ocorrem nos ossos, tornando-os fracos e propensos a fraturas.
- Paralisia: Pessoas com NMO que danificam gravemente a medula espinhal podem causar paralisia nos membros.
- Perda de visão: Perda permanente da visão pode ocorrer, devido a graves danos ao nervo óptico.
A probabilidade de complicações e a perspectiva de uma pessoa com a condição dependem da gravidade do ataque inicial e do número de recaídas. A idade que uma pessoa sente quando experimenta pela primeira vez a condição também contribui.
A NMO recidivante normalmente leva à perda permanente da visão, paralisia ou fraqueza muscular em 5 anos. A insuficiência respiratória como resultado da condição pode ser fatal em 25 a 50 por cento das pessoas com NMO.
