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O que é o sarcoma de Kaposi?

O sarcoma de Kaposi é um tumor raro que possui vários tipos, sendo o mais comum associado à AIDS.

Recebeu o nome do dermatologista que o descreveu pela primeira vez em 1872, Dr. Moritz Kaposi.1 Todas as formas de sarcoma de Kaposi são causadas por um tipo de herpesvírus, o herpesvírus sarcoma de Kaposi (KSHV) .2

A maioria das pessoas com KSHV não desenvolve sarcoma de Kaposi, a menos que seu sistema imunológico seja suprimido. A incidência de sarcoma de Kaposi aumentou 20 vezes durante a epidemia de AIDS no início dos anos 1990 e esse tipo de câncer ainda é visto com maior frequência em pessoas com HIV / AIDS, bem como em pessoas que tomam medicamentos imunossupressores.11

O sarcoma de Kaposi é caracterizado pelo crescimento de tecido anormal sob a pele, no revestimento da boca, nariz e garganta ou em outros órgãos. Estas manchas são tipicamente roxas ou vermelhas e podem sangrar (o que pode causar problemas se elas se desenvolverem no trato digestivo ou nos pulmões). Embora geralmente assintomático, o sarcoma de Kaposi pode ser doloroso em alguns casos.

Fatos rápidos sobre o sarcoma de Kaposi

Aqui estão alguns pontos-chave sobre o sarcoma de Kaposi. Mais detalhes estão no corpo deste artigo.

  • O sarcoma de Kaposi é um tipo de câncer que se origina do revestimento de vasos sanguíneos e vasos linfáticos (células endoteliais).
  • O sarcoma de Kaposi pode ocorrer em vários locais do corpo, apresentando-se frequentemente como lesões na pele.
  • O tumor é causado pelo herpesvírus humano 8 (HHV8), também conhecido como herpesvírus do sarcoma de Kaposi (KSHV).
  • O KSHV é normalmente controlado pelo sistema imunológico, mas pessoas com imunidade comprometida, como pacientes transplantados, idosos e pessoas com HIV / AIDS, têm maior probabilidade de desenvolver sarcoma de Kaposi.
  • No início da crise da AIDS, os pacientes infectados com o HIV nos EUA tinham cerca de uma chance em 2 de desenvolver o sarcoma de Kaposi. O advento dos medicamentos anti-retrovirais diminuiu significativamente a taxa para apenas seis casos por milhão de pessoas a cada ano.
  • As pessoas infectadas com o HIV que desenvolvem o sarcoma de Kaposi são diagnosticadas com AIDS – é uma doença que define a AIDS (embora algumas pessoas comecem a questionar isso) e a malignidade mais comum da síndrome.
  • Os médicos, às vezes, querem rastrear regularmente o sarcoma de Kaposi em pessoas com HIV / AIDS.
  • Os tratamentos geralmente são locais e incluem remoção cirúrgica de lesões, radioterapia e quimioterapia injetada localmente. Biologic (imunoterapia) também pode ser usado.
  • Como com outras formas de câncer, sarcoma de Kaposi mais agressivo pode ser tratado com radiação mais ampla ou quimioterapia sistêmica.
  • Nos casos associados à imunossupressão, o tratamento pode tomar a forma de medicamentos antirretrovirais para controlar o HIV ou a cessação ou redução de medicamentos imunossupressores, conforme apropriado.

O que é isso?

Imagem do vírus do herpes.

O sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico, o que significa que envolve vasos sanguíneos e afeta tecidos moles em múltiplas áreas do corpo. Origina-se nas células endoteliais que revestem os vasos sanguíneos e vasos linfáticos, fazendo com que estes cresçam a um ritmo mais rápido e sobrevivam por mais tempo do que o normal.

Existem quatro tipos principais de sarcoma de Kaposi (KS): 1-3

  • KS clássico – também conhecido como sarcoma de Kaposi do Mediterrâneo, como ocorre principalmente em pessoas mais velhas do Mediterrâneo, do Leste Europeu e do Oriente Médio. É mais comum em homens que em mulheres.
  • Epidemia KS – a forma mais comum de SK, também conhecida como sarcoma de Kaposi associado à AIDS
  • KS endêmico – também conhecido como sarcoma de Kaposi africano, esta forma é relativamente comum na África equatorial e pode afetar crianças e adultos independentemente da infecção pelo HIV
  • KS iatrogênico – também conhecido como sarcoma de Kaposi relacionado ao tratamento imunossupressor, sarcoma de Kaposi imunossupressor ou sarcoma de Kaposi relacionado ao transplante.

O sarcoma de Kaposi é uma doença definidora de AIDS em pessoas infectadas pelo HIV e a malignidade mais comum associada à síndrome.4 O surgimento de lesões de sarcoma de Kaposi é frequentemente o que desencadeia o diagnóstico de AIDS.1,2

Há relatos mais recentes, entretanto, de sarcoma de Kaposi ocorrendo em pessoas cujo HIV está sendo bem administrado com medicamentos antirretrovirais e cuja carga viral é indetectável. Isso levou alguns médicos a questionar se o sarcoma de Kaposi ainda deveria ser considerado uma doença definidora de AIDS.12

Causas

A confirmação da causa do sarcoma de Kaposi ocorreu relativamente recentemente devido à associação entre as lesões e o HIV / AIDS. Embora alguns médicos há muito suspeitassem (desde a década de 1950) de que um agente infeccioso fosse a causa do sarcoma de Kaposi, foi apenas na esteira da epidemia do HIV / AIDS que essa teoria foi seriamente explorada.5

Em 1994, Chang e Moore investigaram material genético de tumores de Kaposi e descobriram um novo vírus, o herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV), também conhecido como herpesvírus humano 8 (HHV8) .5,6

A família de vírus herpes é ampla e inclui o vírus que causa o herpes labial, bem como o vírus Epstein-Barr (EBV) que causa a mononucleose infecciosa (mono).

A maioria de nós está infectada com pelo menos um tipo de herpesvírus, mas um sistema imunológico saudável geralmente pode mantê-los sob controle. O herpesvírus associado ao sarcoma de Kaposi é o oitavo e mais recentemente descoberto tipo de herpesvírus.5,6

Quase todas as lesões de sarcoma de Kaposi contêm DNA viral do HHV8.5,6

Embora o crescimento do sarcoma de Kaposi quase certamente exija o herpesvírus 8, exatamente como o vírus causa o tumor ainda está sob investigação.6-8

O herpesvírus humano 8 tem vários modos de transmissão. Pode se disseminar sexualmente e não sexualmente, inclusive por meio de transplante de órgãos e amamentação.4

A infecção por HHV8 parece ser mais facilmente transmitida através de certos tipos de atividade sexual, incluindo contato oral-anal e oral-genital e beijo profundo (KSHV está presente na saliva). As taxas de infecção por HHV8 são muito maiores em homens que fazem sexo com homens, em comparação com a população geral.

Como as taxas de HIV também são tipicamente mais altas neste grupo, e a infecção pelo HIV pode comprometer a imunidade, a incidência do sarcoma de Kaposi também é maior em homens com HIV / AIDS.2

As pessoas infectadas com o HIV, cuja contagem de células CD4 cai abaixo de 200 células / microlitro, estão em maior risco de sarcoma de Kaposi. No entanto, alguns casos de sarcoma de Kaposi foram observados em pessoas com HIV cuja contagem de células CD4 está acima de 300 células / microlitro.9,12

Outras pessoas imunocomprometidas também são mais propensas à infecção por herpesvírus 8 e subsequentes receptores de transplante de sarcoma de Kaposi que estejam tomando imunossupressores para suprimir a rejeição do órgão, e idosos cuja imunidade tenha diminuído, por exemplo.

O sarcoma endêmico de Kaposi ocorre em pessoas que vivem na África Equatorial e é, portanto, às vezes chamado de sarcoma de Kaposi Africano. A infecção pelo herpesvírus 8 é muito mais comum na África do que em outras partes do mundo, e o maior risco de malária, outras infecções crônicas e desnutrição também podem comprometer a imunidade.3

Devido a uma alta taxa de HIV / AIDS na África, o sarcoma epidêmico de Kaposi é agora o tipo mais comum de sarcoma de Kaposi, não o tipo endêmico.

Sintomas

Pessoas com sarcoma de Kaposi nem sempre apresentam sinais ou sintomas do câncer. Em muitas pessoas, no entanto, lesões cutâneas assintomáticas são indicativas da doença.2,10

O sarcoma de Kaposi apresenta-se frequentemente como lesões cutâneas, marcas na pele que são: 2,10

  • Assintomático
  • Maculas castanhas, roxas, cor-de-rosa ou vermelhas (manchas ou manchas levantadas)
  • Pode fundir-se em placas e nódulos que variam em aparência de azul-violeta para preto
  • Às vezes, mostram edema (inchaço) e às vezes crescem para fora, ou para dentro do tecido mole ou osso.

Um tumor no céu da boca.

Se o tumor for uma lesão da mucosa, como na boca ou na garganta, as máculas, placas ou tumores podem aparecer de azul para violeta.2,10

Se o sarcoma de Kaposi for uma lesão gastrointestinal, pode sangrar (um médico pode verificar as fezes para identificar sangramento oculto – oculto). Caso contrário, essas lesões tendem a não apresentar sintomas, embora possam estar associadas a dor, diarreia ou obstrução.2,3,10

Se o revestimento dos pulmões é afetado, isso pode levar a falta de ar devido ao bloqueio. Se a lesão sangrar, isso pode ser visto no escarro cuspido pelo paciente.2,3,10

As diferentes formas de sarcoma de Kaposi tendem a apresentar apresentações clínicas diferentes 1-3.

  • O sarcoma de Kaposi associado à AIDS é uma forma mais agressiva que geralmente se manifesta como uma série de lesões cutâneas, geralmente na face e no tronco. Tumores internos também são comuns
  • O sarcoma de Kaposi Clássico / Mediterrâneo é geralmente apenas um pequeno número de lesões e geralmente na pele dos membros inferiores, particularmente nos tornozelos e solas dos pés. Em comparação com outras formas, as lesões da pele são de crescimento lento. Este tipo raramente se manifesta como um tumor interno
  • O sarcoma de Kaposi endêmico / africano tende a afetar pessoas mais jovens (abaixo dos 40 anos de idade), incluindo crianças. Algumas formas parecem idênticas às do Kaposi clássico e outras afetam o sistema linfático e órgãos internos
  • O sarcoma de Kaposi relacionado ao tratamento iatrogênico / imunossupressor pode aparecer mais repentinamente. É frequentemente, mas nem sempre, confinado à pele.

Diagnóstico

Uma suspeita de lesão do sarcoma de Kaposi na pele pode ser confirmada por exame laboratorial de uma amostra, geralmente obtida por biópsia por punch.2,3,10

Pesquisadores estão atualmente investigando o uso de ultrassonografia de pele para detecção não invasiva de lesões de sarcoma de Kaposi.14

Se houver suspeita de tumores internos ou se forem considerados prováveis, como em pacientes com infecção por HIV ou AIDS ou outra imunossupressão, os testes podem incluir: 2,3,10

  • Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) ou radiografia do tórax e do abdome
  • Exame de broncoscopia pulmonar
  • Exame do endoscópio gastrointestinal.

Não existe uma forma rotineira de verificar o sarcoma de Kaposi, e muitas vezes mais de uma lesão pode aparecer de uma vez, dificultando a detecção precoce de um tumor isolado. Pacientes mais suscetíveis – por exemplo, pacientes em tratamento para HIV / AIDS – podem ser regularmente examinados para verificar o sarcoma de Kaposi.2,3,10

Ao contrário de outros tipos de câncer, o sarcoma de Kaposi não é tipicamente encenado. O estadiamento é um processo que descreve a localização, o tamanho e a extensão do câncer. Para o sarcoma de Kaposi relacionado com a SIDA, no entanto, os médicos normalmente usam o sistema do Grupo de Ensaios Clínicos de SIDA (ACTG) para encenar a SIDA.7,10

O sistema ACTG analisa:

  • A extensão do tumor (T)
  • O status do sistema imune (I) (uma contagem de células CD4)
  • A extensão do envolvimento dentro do corpo ou doença sistêmica (S).

Tratamento

Os tumores indolentes (“indolentes”) muitas vezes podem ser deixados sem tratamento.2

Algumas das opções de tratamento para o sarcoma de Kaposi são comuns a outros tipos de câncer, como:

  • Terapia local, incluindo cirurgia
  • Terapia de radiação
  • Quimioterapia
  • Terapia biológica (imunoterapia).

Imagem das células do HIV na corrente sanguínea.

Ao contrário de quase todos os outros tipos de câncer, o tratamento para o sarcoma de Kaposi se concentra na manutenção da saúde do sistema imunológico; isso normalmente envolve combater o HIV ou o uso de drogas imunossupressoras.3

A terapia antirretroviral altamente ativa (HAART) é uma combinação de medicamentos anti-HIV que, somada à quimioterapia, é mais eficaz no tratamento do sarcoma de Kaposi do que a quimioterapia isoladamente.

Claro, isso é relevante apenas para tumores em pessoas com AIDS. O sucesso deste tratamento é provavelmente o resultado da melhoria da imunidade, à medida que a carga de HIV diminui.2,7,8

Em pessoas com supressão do sistema imunológico causada por drogas, como pacientes transplantados de órgãos, o sarcoma de Kaposi pode ser tratado mudando ou diminuindo os medicamentos (quando possível) .2,3

As terapias locais para o sarcoma de Kaposi incluem excisão cirúrgica, crioterapia e eletrocoagulação. A radioterapia aplicada localmente às lesões é usada para lesões múltiplas ou que afetam os linfonodos.2,3 O creme de imiquimod, que possui propriedades antivirais, antitumorais e imunológicas, às vezes é usado como tratamento local para tumores superficiais, como no sarcoma clássico de Kaposi. 2

Os medicamentos quimioterápicos, como a vimblastina, podem ser usados ​​localmente para o sarcoma de Kaposi e são injetados diretamente no tumor. Os pesquisadores também estão investigando outros tipos de tratamento localizado (como o tetradecil sulfato de sódio), no entanto, cerca de 50% das pessoas experimentam efeitos colaterais indesejáveis ​​com a vimblastina.13 As drogas quimioterápicas intravenosas podem ser usadas para formas mais agressivas do câncer.2,5

A terapia biológica para o sarcoma de Kaposi aproveita o poder dos próprios sistemas de defesa do corpo para atacar as células cancerígenas. O interferon alfa é uma forma de terapia biológica (imunoterapia) que é injetada no músculo para ajudar na imunidade. Foi um dos primeiros medicamentos a ser usado contra o sarcoma de Kaposi.3

Desenvolvimentos recentes sobre o sarcoma de Kaposi da MNT news

Pequena molécula descobriu que “luta contra o sarcoma de Kaposi”

Uma molécula encontrada na urina de mulheres grávidas bloqueia o crescimento de uma variedade de cânceres, incluindo o sarcoma de Kaposi – o câncer relacionado à AIDS que atualmente não tem cura – segundo cientistas da Universidade de Montreal, no Canadá.

MicroRNAs virais responsáveis ​​por causar o sarcoma de Kaposi

Um estudo de 2014 publicado na revista encontrou novas pistas sobre a causa do sarcoma de Kaposi. A descoberta estabelece as bases para o desenvolvimento de drogas que previnam o sarcoma de Kaposi e outros cânceres relacionados.

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