Metemoglobinemia é uma doença do sangue que ocorre quando muito pouco oxigênio é liberado nas células do corpo. Existem dois tipos de metemoglobinemia – congênita e adquirida.
Metemoglobinemia (MetHb) é pronunciada met-he-mo-glo-bi-ne-mia.
Os bebês podem herdar de seus pais; isso é chamado de MetHb congênita. Às vezes é chamado síndrome do bebê azul, como um dos sintomas pode ser um tom azulado na pele.
As pessoas podem desenvolver o MetHb adquirido após a exposição a certos medicamentos ou produtos químicos. A MetHb adquirida também é rara, mas geralmente é leve e resolve após a pessoa ter identificado e removido a causa.
Fatos rápidos sobre metemoglobinemia:
- MetHb é uma doença do sangue.
- O tratamento dependerá do tipo e gravidade do MetHb.
- Não é comum, mas em alguns casos pode ser fatal.
Como isso é tratado?
Algumas pessoas com MetHb congênita não apresentam nenhum sintoma, o que significa que podem não precisar de tratamento.
Casos leves de MetHb adquirida geralmente não requerem tratamento. Um médico irá aconselhar a pessoa a evitar a substância que causou o problema.
O azul de metileno é usado para tratar casos graves de MetHb, e os médicos podem prescrever ácido ascórbico para reduzir o nível de metemoglobina no sangue.
Em casos graves, uma pessoa pode requerer uma transfusão de sangue ou uma transfusão de troca. Oxigenoterapia também será fornecida, se necessário.
Como isso é diagnosticado?
Um médico irá diagnosticar a condição usando um exame de sangue que verifica o nível de hemoglobina funcional no sangue.
Um médico pode realizar oximetria de pulso, que verifica o nível de oxigênio do sangue, e um exame de sangue que verifica a concentração de gases no sangue.
Tipos de metemoglobinemia
A condição ocorre quando a hemoglobina da proteína do sangue no corpo de uma pessoa se converte em metemoglobina.
A hemoglobina está presente nos glóbulos vermelhos para transportar oxigênio pelo corpo, distribuindo-o a todos os tecidos e órgãos que precisam dele para sobreviver.
Quando uma pessoa tem MetHb, o oxigênio ainda é transportado pelo corpo, mas não é liberado efetivamente.
MetHb herdado
A MetHb pode ser transmitida se um ou ambos os pais tiverem um gene defeituoso que causa problemas com a enzima citocromo b5 redutase.
- MetHB herdada tipo 1: Isso também é chamado de deficiência da redutase do eritrócito e ocorre quando os glóbulos vermelhos não têm redutase do citocromo b5.
- MetHB herdada do tipo 2: também é chamada de deficiência da redutase generalizada, e isso ocorre quando muitas células do corpo não têm a enzima.
- Doença da hemoglobina M: ocorre quando a própria proteína da hemoglobina está com defeito.
MetHB Adquirida:
A MetHb adquirida é mais comum que as formas herdadas e é causada pela exposição a:
- anestésicos, como a benzocaína
- nitrobenzeno
- alguns antibióticos, incluindo dapsona e cloroquina
- nitritos, que são utilizados como aditivos para evitar que a carne estrague
- alguns alimentos, como espinafre, beterraba ou cenoura, contêm nitratos naturais que podem causar MetHb se consumidos em grandes quantidades
Quais são os sintomas?
Um bebê nascido com a doença pode ter um tom azulado em sua pele, que é chamado de cianose. Essa cor pode ser aparente no nascimento ou pouco depois.
Eles podem mostrar sinais de:
- azulidade ao redor da boca
- azulidade em torno das mãos
- azulidade em torno dos pés
- tem dificuldades em respirar
- vômito
- diarréia
Em casos graves, eles podem ser:
- extremamente letárgico
- salivar excessivamente
- perder consciência.
Os sintomas variam de acordo com a quantidade de metemoglobina no sangue, que é medida em uma escala chamada concentração de MetHb.
O nível normal de concentração de MetHb no sangue de uma pessoa é entre 0 e 3%. Se MetHb atinge uma concentração de 3 a 10 por cento, a pele de uma pessoa pode ter uma aparência azul-acinzentada de cianose.
Os níveis de MetHb de 15 a 30 por cento levam à cianose, em que o sangue começa a apresentar um tom castanho chocolate.
Concentrações de 30 a 50% começam a causar sintomas mais graves. Esses sintomas podem incluir dor de cabeça, tontura por fadiga, ansiedade e confusão, bem como perda temporária de consciência, batimento cardíaco acelerado e fraqueza.
Quando os níveis atingem de 50 a 70%, a pessoa pode ter convulsões, problemas renais ou batimentos cardíacos anormais.
Concentrações de MetHb de 70% ou mais podem ser fatais.
Sintomas típicos dos diferentes tipos de MetHb são:
Tipo 1 MetHb:
- coloração azulada da pele
Tipo 2 MetHb:
- atraso no desenvolvimento
- aprendendo dificuldades
- convulsões
Doença da hemoglobina M
- coloração azulada da pele
MetHB Adquirida:
- coloração azulada da pele
- dor de cabeça
- fadiga
- falta de ar
- falta de energia
O que causa o MetHb?
A causa do MetHb depende de que tipo é. A MetHb pode ser congênita, ou seja, é herdada ou adquirida, o que significa que é causada pela exposição a certos medicamentos, produtos químicos ou alimentos.
Quais são as possíveis complicações?
O azul de metileno, que é usado para tratar formas graves de MetHb, pode não ser seguro para pessoas que têm ou estão em risco de desenvolver uma doença chamada deficiência de G6PD.
Casos de MetHb grave podem levar a choques, convulsões e até a morte.
Pode ser evitado?
MetHb congênita não pode ser prevenida. Pessoas com história familiar de doença do sangue são aconselhadas a solicitar aconselhamento genético de um profissional de saúde antes de iniciar uma família.
Para evitar a aquisição da MethHb, as pessoas devem evitar causas conhecidas, como a benzocaína, que é um dos iniciadores mais comuns. A benzocaína está presente em muitos medicamentos de venda livre, mas os sprays tópicos contendo o anestésico benzocaína causam a maioria dos casos graves.
Crianças menores de 6 meses não devem comer alimentos que contenham nitratos, como espinafre, beterraba ou cenoura.
Leve embora
O tipo 2 congênito de MetHb pode ser grave e freqüentemente leva à morte nos primeiros anos de vida. Como tal, as pessoas com histórico familiar da doença são aconselhadas a falar com um profissional de saúde antes de ter filhos.
Pessoas com tipo 1 MetHb e hemoglobina tendem a se sair bem. A MetHb adquirida pode ser fatal, mas uma vez que a causa do problema tenha sido identificada e removida, os resultados são bons. A maioria dos casos nem precisa de tratamento.
