A leucemia de células pilosas é um tipo de câncer hematológico. Este tipo de câncer começa nos tecidos que formam o sangue, como a medula óssea, ou nas células do sistema imunológico.
A leucemia de células pilosas é responsável por aproximadamente 2% de todas as leucemias, é mais comum em homens do que em mulheres e também é mais freqüente em pessoas mais velhas. Cerca de 1.000 novos casos são registrados todos os anos nos Estados Unidos.
É uma forma rara de leucemia, na qual a medula óssea produz uma quantidade excessiva de um tipo de glóbulo branco chamado células B. Essas células B anormais não se desenvolvem em células saudáveis, mas se transformam em células nocivas conhecidas como células de leucemia.
As células da leucemia podem se acumular no sangue ou na medula óssea, ocupando espaço das células saudáveis. Isso pode enfraquecer o sistema imunológico do corpo e torná-lo mais propenso a infecções, anemia e sangramento.
O nome “peludo” vem do modo como as células leucêmicas se parecem ao microscópio – elas se parecem com cabelos.
Sintomas
A leucemia de células pilosas progride lentamente, se é que acontece. Uma pessoa pode ter poucos ou nenhum sintoma nos estágios iniciais da doença.
Quando os sintomas aparecem, eles podem incluir um ou mais dos seguintes:
- infecções frequentes
- febre
- falta de ar
- fadiga ou fraqueza
- dor óssea, particularmente abaixo das costelas
- contusões fáceis
- sangramento fácil
- fígado ou baço aumentados
- transpiração excessiva, particularmente à noite
- caroços no pescoço, axilas, estômago ou virilha sem dor
- Perda de peso sem motivo conhecido
Causas
As causas da leucemia de células pilosas não são totalmente compreendidas.
Os médicos acham que uma mutação conhecida como V600E em um gene específico é responsável pela maioria dos casos de leucemia de células pilosas. Este gene é o gene BRAF.
Homens e pessoas idosas podem ter um risco aumentado de desenvolver esta doença.
Diagnóstico
Um médico pode fazer um diagnóstico de leucemia de células cabeludas com base em exames físicos, questões médicas e testes que analisam as células de sangue e de medula óssea da pessoa.
Exame físico
Um exame geral do corpo para verificar a saúde física geral da pessoa em busca de sinais ou sintomas incomuns.
O exame pode incluir a procura de nódulos ou inchaço que possam ser linfonodos aumentados ou sinal de aumento do baço ou do fígado.
Histórico médico
Coleta de informações sobre os hábitos de saúde, doenças passadas e tratamentos da pessoa.
Hemograma completo (CBC)
Uma amostra de sangue é coletada e examinada para medir uma variedade de coisas:
- quantidades de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas
- a quantidade de hemoglobina ligada aos glóbulos vermelhos
- o hematócrito, que é a proporção da amostra que é composta de glóbulos vermelhos
Testes de química do sangue
Análise de uma amostra de sangue para medir os níveis de certas substâncias que são liberadas por órgãos e tecidos na corrente sanguínea. Uma quantidade invulgarmente alta ou baixa destas substâncias pode ser um sinal de uma doença.
Esfregaço de sangue periférico
Verificar a amostra de sangue de uma pessoa sob o microscópio para procurar mudanças na forma das células do sangue e a aparência de uma aparência “cabeluda”. Os médicos também verificam a quantidade e o tipo de glóbulos brancos, bem como o número de plaquetas.
Aspiração ou biópsia da medula óssea
Coleta de uma pequena amostra da medula óssea, sangue ou osso da pessoa, inserindo uma agulha oca no osso da região do quadril ou da mama. Esta amostra é então examinada ao microscópio para procurar células leucêmicas “cabeludas” e rastrear células sangüíneas saudáveis.
Análise Citogenética
Análise de células do tecido ao microscópio para procurar anormalidades genéticas.
Imunofenotipagem
Análise de marcadores na superfície do sangue ou células da medula óssea. Os médicos irão compará-los com células saudáveis do sistema imunológico para determinar que tipo de células elas são.
Citometria de fluxo
Testa uma amostra de sangue para estimar o número de células e a porcentagem de células vivas que ela contém. A amostra também pode revelar outras características das células, incluindo o tamanho, a forma e a presença de marcadores tumorais na superfície celular.
Para este teste, as células são coradas com um corante fluorescente e suspensas em um líquido. Ao passar um feixe de luz pelas células, o médico pode identificar suas características pela maneira como as células espalham luz.
Tomografia computadorizada (TC)
Um teste que consiste em fazer várias imagens de raios-X, de diferentes ângulos, de áreas específicas do corpo. Um corante pode às vezes ser ingerido ou infundido nas veias da pessoa para que o médico possa ver os órgãos e tecidos mais claramente.
Uma tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdome ou pelve pode ser realizada para procurar linfonodos inchados ou um baço inchado.
Teste de mutação genética
Um teste de laboratório que examina uma amostra de sangue ou medula óssea para procurar mutações no gene BRAF. Esse gene é mutado em cerca de 80% a 90% das pessoas com leucemia de células pilosas.
Tratamento
A leucemia de células pilosas progride lentamente, e algumas pessoas sobrevivem por muitos anos sem receber tratamento.
Quando o tratamento é necessário, as opções de tratamento podem depender de vários fatores, como:
- até onde a leucemia se desenvolveu
- a proporção de células de leucemia para células sanguíneas saudáveis no sangue e na medula óssea
- a presença de um baço inchado
- a presença de sinais ou sintomas de leucemia, como infecções
- o retorno da leucemia após o tratamento anterior
- a idade da pessoa, nível de aptidão física e estado geral de saúde
Diferentes tipos de tratamento estão disponíveis para pessoas com leucemia de células pilosas. Estes incluem tratamentos padrão utilizados na prática clínica e tratamentos que são estudados em ensaios clínicos.
Aqui estão cinco tipos diferentes de tratamentos padrão atualmente sendo usados:
1. Espera vigilante
Monitoramento cuidadoso da condição da pessoa para observar novos sinais ou sintomas antes de decidir que é necessário iniciar o tratamento.
2. Cirurgia
Um procedimento cirúrgico, conhecido como esplenectomia, para remover o baço.
Com o surgimento de novas opções de tratamento eficazes, esse procedimento é raramente usado. Pode ser usado para tratar mulheres grávidas para atrasar o uso de outros tratamentos, como a quimioterapia.
3. Quimioterapia
Um tipo de terapia que interrompe a progressão do câncer, matando as células cancerígenas ou impedindo-as de se dividirem.
Dependendo do tipo e estágio do câncer, a quimioterapia pode ser administrada por via oral ou injetada.
As drogas quimioterápicas cladribina e pentostatina são os tratamentos padrão de primeira linha para leucemia de células pilosas. A bendamustina é outro medicamento quimioterápico que pode ser usado em pessoas que pioram após o tratamento inicial.
4. terapia biológica
Também conhecida como imunoterapia, a terapia biológica é um tipo de tratamento que utiliza o sistema imunológico do corpo para combater o câncer.
Alfa-interferon é um tipo de agente biológico usado para tratar a leucemia de células pilosas.
5. Terapia direcionada
Uma forma de tratamento que reconhece e ataca as células cancerígenas sem prejudicar as células saudáveis.
Terapia direcionada inclui o uso de anticorpos monoclonais, que são moléculas feitas no laboratório que identificam e se ligam a substâncias em células cancerígenas ou substâncias que ajudam as células cancerígenas a crescer. Isso impede que o câncer cresça ou se espalhe.
Na leucemia de células pilosas, o rituximabe é um anticorpo monoclonal comumente usado. Outros, como obinutuzumab e ofatumumab, estão sendo estudados.
Outras terapias direcionadas que os médicos usam para pessoas com mutações no gene BRAF são o ibrutinibe e o vemurafenibe.
Opções de tratamento natural que podem ajudar
Opções naturais de tratamento não podem curar a leucemia de células pilosas. No entanto, alguns podem ajudar as pessoas a lidar com a doença ou com os efeitos colaterais do tratamento.
Tratamentos naturais que podem ajudar incluem:
- Acupuntura: um procedimento em que agulhas finas são inseridas em pontos específicos do corpo para aliviar náuseas e vômitos causados pela quimioterapia.
- Massagem: manipulação terapêutica e aplicação de pressão aos tecidos corporais e músculos para reduzir a ansiedade e a fadiga.
- Terapias mente-corpo: técnicas de meditação e relaxamento guiadas para ajudar a relaxar e aliviar a dor.
- Aromaterapia: o uso de óleos aromáticos para dar uma sensação de bem-estar e aliviar o estresse. Essas substâncias podem ser diretamente massageadas na pele, adicionadas à água do banho ou aquecidas para liberar seu aroma.
Outlook
O tratamento da leucemia de células pilosas tem um alto índice de sucesso, e a maioria das pessoas tem uma expectativa de vida semelhante a pessoas saudáveis da mesma idade. No entanto, as pessoas com menos de 40 anos podem ter uma expectativa de vida menor em comparação com pessoas da mesma idade.
A leucemia de células pilosas é considerada um câncer crônico, pois nunca desaparece completamente. No entanto, a maioria das pessoas com a doença geralmente experimenta um período prolongado com poucos ou nenhum sintoma após o tratamento inicial.
Uma vez que a pessoa esteja em remissão, ela ainda precisará de consultas de acompanhamento com seu médico para monitorar as contagens sangüíneas e seu estado de saúde. Se uma pessoa piorar ou vir a doença voltar, ela pode ser retirada e entrar em outra remissão.
As chances de uma pessoa se recuperar da leucemia de células pilosas dependem se a doença responde ao tratamento e se ela não progride ou progride tão lentamente que não requer tratamento.
