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O que é kernicterus e quais são os sintomas?

O Kernicterus é um dano cerebral causado por icterícia grave, não tratada, ou níveis sanguíneos elevados de uma substância chamada bilirrubina. A condição é tipicamente associada a casos graves e não tratados de icterícia em recém-nascidos.

Globalmente, 60 a 80 por cento dos recém-nascidos experimentam icterícia. Nos países industrializados, apenas 0,4 a 2,7 de cada 100.000 crianças desenvolvem kernicterus ou uma condição chamada encefalopatia aguda por bilirrubina. É aí que os níveis de bilirrubina são tão altos que se espalham para o cérebro e danificam os tecidos do sistema nervoso central.

Atualmente, o kernicterus refere-se especificamente a danos graves no sistema nervoso causados ​​pela icterícia. No entanto, todos os tipos de danos relacionados à icterícia grave também são considerados formas ou estágios do kernicterus.

Neste artigo, examinamos os sintomas do kernicterus, juntamente com suas causas e fatores de risco. Também analisamos como a condição é diagnosticada e o que pode ser feito para tratá-la.

Quais são os principais sintomas?

Bebê recebendo terapia de luz para icterícia. Icterícia não tratada pode causar kernicterus

O Kernicterus se desenvolve a partir de icterícia severa e não tratada.

Sintomas comuns de icterícia, particularmente em bebês, incluem:

  • rosto amarelo ou laranja, branco dos olhos e gengivas
  • leve dificuldade em dormir ou ser acordado
  • redução da produção de urina ou urina de cor escura
  • dificuldade para amamentar, mamar uma mamadeira ou comer
  • fussiness leve e difícil acalmar

Bebês com icterícia leve a moderada geralmente não apresentam sintomas além da coloração amarela nos olhos e na pele.

Na icterícia severa, a mudança na cor que afeta o rosto, o branco dos olhos e as gengivas em icterícia leve progridem para o resto do corpo, descendo pelo peito, barriga, pernas e braços.

Sintomas comuns de icterícia grave e kernicterus incluem:

  • corpo rígido, flácido ou flexível
  • choro agudo e contínuo
  • movimentos oculares estranhos ou descoordenados
  • corpo arqueando como um arco, com a cabeça, o pescoço e os calcanhares dobrados para trás, e o resto do corpo inclinado para a frente
  • convulsões
  • abaulamento do ponto macio no topo da cabeça de um bebê

As pessoas devem procurar atendimento médico imediato sempre que suspeitarem de sintomas de icterícia grave ou de kernicterus.

O que é bilirrubina?

O corpo produz bilirrubina quando os antigos glóbulos vermelhos são quebrados.

Uma vez livre na corrente sanguínea, a bilirrubina é absorvida pelo fígado, tornada solúvel em água e, em seguida, excretada em sais biliares.

A bilirrubina é então decomposta por bactérias intestinais. Em seguida, deixa o corpo nas fezes ou é transportado para os rins e removido do corpo na urina.

Em recém-nascidos, os órgãos podem não estar desenvolvidos o suficiente para processar a bilirrubina, especialmente nas primeiras horas e dias de vida. Isso pode resultar em icterícia.

Níveis sanguíneos elevados de bilirrubina, além do estágio do recém-nascido, são freqüentemente um sinal de doença ou dano ao fígado, já que este órgão é o principal responsável pela remoção da bilirrubina do sangue.

Causas

Bebê prematuro

O Kernicterus ocorre quando os níveis de bilirrubina no sangue ficam tão altos que atravessam a barreira hematoencefálica e danificam o tecido cerebral. A condição é quase sempre relacionada à icterícia grave.

Causas comuns de icterícia significativa incluem:

  • fígado subdesenvolvido, doente ou danificado
  • destruição dos glóbulos vermelhos, muitas vezes quando o tipo sanguíneo da mãe não coincide com o do bebé.
  • parto prematuro, tipicamente antes das 37 semanas de gestação ou gravidez
  • aumento da produção de bilirrubina
  • Síndrome de Gilbert, uma condição que leva a altos níveis de bilirrubina
  • obstrução ou bloqueio do ducto biliar

Fatores de risco

Embora a icterícia leve seja muito comum em recém-nascidos, sabe-se que alguns fatores aumentam significativamente o risco de icterícia grave e de kernicterus.

Fatores de risco para kernicterus incluem:

  • mãe e filho não compartilhando um grupo sanguíneo
  • falta de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), uma enzima que ajuda os glóbulos vermelhos a funcionarem adequadamente
  • baixo peso de nascimento
  • nascimento prematuro
  • sépsis
  • meningite
  • cor da pele escura, como a pele amarelada é difícil de perceber
  • problema alimentar ou falta de apetite
  • condições de hematomas ou contusões
  • história familiar de icterícia
  • contusões ou ferimentos de um parto difícil

Embora muitas dessas condições possam aumentar o risco de icterícia grave, o tratamento imediato de altos níveis de bilirrubina pode quase sempre prevenir o kernicterus.

Isso afeta adultos e crianças de forma diferente?

Casos de kernicterus envolvendo adultos são considerados muito raros, e apenas alguns foram relatados.

O Kernicterus é geralmente considerado muito mais provável de causar impacto nos bebês, porque sua barreira hematoencefálica não está totalmente desenvolvida.

Os bebês também são mais propensos a icterícia grave e kernicterus porque seus fígados não estão totalmente desenvolvidos e são menos capazes de remover a bilirrubina do sangue.

Quais são as complicações?

O Kernicterus pode causar complicações graves e permanentes à saúde relacionadas a danos cerebrais.

Um estudo de 2014 acompanhou 128 indivíduos tratados por icterícia grave ao nascer durante 30 anos. Os autores descobriram que 45 por cento experimentaram deficiências de comportamento e problemas relacionados à capacidade de pensar quando as crianças. Essas dificuldades continuaram na idade adulta.

As complicações associadas ao kernicterus incluem:

  • perda auditiva ou dificuldade em processar sons
  • problemas de visão
  • dentes não desenvolvidos e ossos da mandíbula
  • distúrbios do movimento causados ​​por danos cerebrais
  • deficiências intelectuais e de desenvolvimento, incluindo dislexia
  • dentes de leite manchados
  • distúrbios do espectro autista
  • epilepsia
  • desatenção e hiperexcitabilidade, especialmente na primeira infância

Se não for tratado, o kernicterus pode levar a coma e morte.

Como isso é diagnosticado?

Teste de bilirrubina

Em recém-nascidos, uma enfermeira ou médico, muitas vezes, inicialmente testa a icterícia colocando um medidor de luz na testa do bebê. Isso faz com que eles tenham uma leitura do nível de bilirrubina transcutânea (TcB). Se o nível de TcB for alto, um exame de sangue será feito.

Em bebês, os médicos geralmente realizam um exame de sangue com bilirrubina retirando uma amostra de sangue do calcanhar.

Isso permite que o médico obtenha uma leitura para o nível de bilirrubina sérica total (TSB).

Na maioria dos hospitais, é rotina testar os níveis de TcB de um recém-nascido a cada 8 a 12 horas nas primeiras 48 horas de vida, e pelo menos mais uma vez com 3 a 5 dias de idade.

Embora o padrão varie entre hospitais e médicos, os recém-nascidos são diagnosticados com icterícia quando apresentam níveis séricos de bilirrubina superiores a 85 micromoles por litro (μmol / L). Isso se traduz em 5 miligramas por decilitro (mg / dl).

Os níveis sanguíneos de bilirrubina são geralmente os mais elevados quando um bebé tem entre 3 e 5 dias de idade.

Se a icterícia for diagnosticada, amostras de sangue adicionais podem ser necessárias a cada poucas horas para verificar o progresso da condição e para ver como o tratamento é eficaz se necessário.

Pode ser tratado?

Quão agressivamente a icterícia é tratada depende da idade do bebê medida em horas, e como os níveis elevados de bilirrubina aumentaram. Kernicterus é sempre tratado em um hospital imediatamente.

A maioria dos bebês com icterícia em níveis que justificam o tratamento, e todos os bebês com kernicterus, são colocados em uma incubadora, sob luzes especiais com os olhos cobertos.

O bebê também vai precisar de mais leite ou fórmula, muitas vezes com mamadas a cada 2 horas. Em alguns casos, um tubo de alimentação pode ser colocado na garganta da criança para permitir a alimentação direta. Fluidos hidratantes também são comumente administrados através de uma veia.

Para casos graves de icterícia e, geralmente, todos os casos de kernicterus, uma transfusão de sangue é feita imediatamente para diminuir a quantidade de bilirrubina livre no sangue.

Uma vez desenvolvido o kernicterus, as opções específicas de tratamento dependem dos sintomas.

Os tratamentos comuns usados ​​para as complicações do kernicterus incluem:

  • fisioterapia
  • terapia de fala
  • orientação educacional, aconselhamento ou alterações
  • implante coclear se ocorrer perda auditiva
  • aparelhos ortopédicos ou procedimentos
  • medicamentos para problemas musculares ou de movimento
  • Injeção de Botox
  • medicamentos para transtorno de déficit de atenção e hiperatividade

Outlook

A icterícia é facilmente tratável quando diagnosticada e tratada precocemente, ou ainda em suas formas leves. Uma vez que o kernicterus tenha ocorrido, no entanto, os problemas resultantes são geralmente permanentes, embora alguns possam diminuir ou desaparecer com terapia, medicação ou na vida adulta.

As pessoas devem procurar atendimento médico imediato sempre que ocorrerem sintomas de icterícia ou kernicterus. Pode levar menos de 24 horas para casos graves de icterícia progredirem para o kernicterus.

Novas tecnologias estão sendo desenvolvidas para ajudar os pais e responsáveis ​​a detectar icterícia em recém-nascidos mais cedo. Estes incluem um aplicativo para celular chamado BiliScan.

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