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O que é craniossinostose?

A craniossinostose é uma condição rara, na qual o bebê se desenvolve ou nasce com um crânio de formato anormal.

Acontece quando uma ou mais das suturas cranianas da criança se fundem cedo demais. As suturas cranianas são as rachaduras naturais no crânio.

O crânio de uma criança é composto de sete ossos com lacunas ou suturas cranianas entre eles. As suturas normalmente não se fundem até a criança ter aproximadamente 2 anos de idade, e isso permite que o cérebro cresça e se desenvolva.

Nos Estados Unidos, a craniossinostose afeta 1 em cada 2.500 indivíduos. A maioria deles se deve à fusão precoce de um ou mais ossos do crânio em um bebê depois que eles nascem. Ocorre igualmente em meninos e meninas.

Tipos

[crânio humano]

Existem quatro tipos principais de craniossinostose:

  • Sinostose sagital
  • Craniossinostose coronal
  • Sinostose metópica
  • Sinostose lambdoide.

É possível ter apenas um tipo ou uma combinação deles.

A aparência de cada tipo de craniossinostose pode diferir. Mais de 180 condições diferentes estão ligadas a algum tipo de craniossinostose.

Sinostose sagital

Na sinostose sagital, a sutura sagital, localizada no topo da cabeça, funde-se precocemente. Isso ocorre em 40% a 60% dos casos. A cabeça cresce muito, mas sua largura é restrita. Isso ocorre principalmente em meninos.

Craniossinostose coronal

A craniossinostose coronal ocorre devido à fusão precoce de uma ou ambas as suturas que conectam o topo da cabeça às orelhas, conhecidas como as suturas coronais. É responsável por 20% a 30% dos casos.

Isso resulta em uma testa chata e, possivelmente, uma cavidade ocular maior no lado afetado. Se ambas as suturas se fundirem, ambos os lados do rosto serão afetados. Isso é conhecido como sinostose biconal. Este tipo de craniossinostose ocorre principalmente em meninas e é o segundo tipo mais comum.

Sinostose metópica

A sinostose metópica é uma forma muito mais rara de craniossinostose. Essa sutura que se funde está localizada entre a sutura sagital e o nariz. Bebês com esta forma desenvolvem um couro cabeludo triangular. Menos de 10% dos casos são desse tipo.

Sinostose lambdoide

A sinostose lambdoide afeta a sutura lambóide, a sutura que passa pela parte posterior da cabeça. É causando flatness nesta área. Este é o tipo mais raro de craniossinostose.

Às vezes, uma cabeça chata pode acontecer se uma criança está muito deitada de costas. Isso acontece devido a um deslocamento dos ossos do crânio sem a fusão das suturas cranianas, e é chamado de plagiocefalia. Não é craniossinostose.

Ao contrário da craniossinostose, a plagiocefalia não se deve à fusão precoce das suturas cranianas.

Os sintomas gerais da craniossinostose são:

  • Um crânio distorcido
  • A fontanela no crânio da criança parece incomum e desaparece mais cedo do que é habitual
  • A cabeça do bebê cresce mais lentamente que o corpo, ou não
  • A crista dura se forma ao longo da sutura, dependendo do tipo de craniossinostose.

Um recém-nascido pode não ter sintomas, mas a condição pode se tornar aparente durante os primeiros meses de vida. O pediatra medirá a cabeça da criança e monitorará seu crescimento a cada visita durante o primeiro ano de vida, a fim de identificar esse tipo de condição.

Causas

A causa da craniossinostose depende do tipo. A condição pode ser não-sindrômica ou sindrômica. A craniossinostose sindrômica ocorre com outros defeitos congênitos.

Craniosynostosis sindrômica

Quando um gene sofre mutação, a informação que ele carrega é confundida, resultando em uma das funções corporais não funcionando corretamente. Acredita-se que vários genes sofrem mutação, resultando em craniossinostose.

Craniossinostose não sindrômica

A causa da craniossinostose não sindrômica não foi identificada.

Pode ser devido a um defeito celular nas suturas que os faz se fundirem cedo demais.

Às vezes, o feto assume uma posição irregular no útero, potencialmente colocando pressão sobre a cabeça e empurrando as placas de osso no crânio. Isso pode fazer com que as suturas se fundam.

Estudos sugeriram que tomar ácido valpróico para a epilepsia durante a gravidez pode aumentar a chance de a criança nascer com craniossinostose. No entanto, o link não está claro.

Diagnóstico

Um pediatra normalmente diagnostica a craniossinostose realizando uma avaliação visual e sentindo sulcos nas suturas ao redor do crânio do bebê. Esse tipo de teste geralmente é suficiente para detectar a condição, mas testes adicionais podem confirmar o diagnóstico com mais detalhes.

Testes de imagem, como tomografia computadorizada e raios-X, podem revelar quais suturas foram fundidas. Isso é importante se a cirurgia for realizada.

Como a craniossinostose pode ser causada por mutações genéticas hereditárias, uma amostra do cabelo, sangue ou saliva do bebê pode ser retirada para testes genéticos.

Tratamento

O principal método de tratamento da craniossinostose é a cirurgia, que é melhor realizada no primeiro ano de vida da criança.

[mãe segurando a cabeça do bebê]

O principal objetivo da cirurgia é permitir que a abóbada craniana se desenvolva normalmente.

Sem cirurgia, a condição pode piorar e a deformidade do crânio pode aumentar.

Cirurgia normalmente envolve um cirurgião craniofacial e um neurocirurgião. Um cirurgião craniofacial é especializado em cirurgia de cabeça e face e cirurgia da mandíbula. Um neurocirurgião é especializado no cérebro e no sistema nervoso.

A cirurgia é realizada sob anestesia geral. A criança não sente nenhuma dor.

O neurocirurgião faz uma incisão na parte superior do couro cabeludo da criança e remove as áreas do crânio que se tornaram deformadas.

O cirurgião craniofacial então reforma essas seções do crânio e as coloca de volta na cabeça. A abertura é então costurada usando pontos solúveis.

O processo pode durar várias horas e a criança permanecerá no hospital por alguns dias após a cirurgia.É provável que o rosto aumente, mas isso não é motivo de preocupação.

Às vezes, é necessária uma nova cirurgia para remodelar o rosto. Às vezes, a craniossinostose reaparece, exigindo também uma nova cirurgia.

Após o procedimento, o desenvolvimento do crânio da criança será monitorado.

A cirurgia endoscópica oferece uma abordagem menos invasiva. Duas pequenas incisões são feitas no couro cabeludo e as suturas são cortadas com a ajuda de um endoscópio, um tubo flexível que pode ser usado para ver o interior do corpo durante a cirurgia.

Esse tipo de cirurgia é mais rápido e há menos sangramento e inchaço, mas só é adequado em certos casos, dependendo da localização da sutura fundida.

A cirurgia endoscópica é recomendada antes dos 3 meses de idade, porque os ossos ainda estão moles. Após a cirurgia, a criança pode precisar de um capacete de moldagem para ajudar a cabeça a crescer em uma forma adequada.

Fatores de risco

Se não for tratada, a craniossinostose pode levar a mais complicações. O crânio continuará a crescer anormalmente, e isso pode afetar outras funções, por exemplo, a perda da visão no lado afetado, conhecida como ambliopia.

Se a craniossinostose é leve, pode não ser detectada até mais tarde, levando à pressão intracraniana (PIC) no crânio até os 8 anos de idade.

Os sintomas da pressão intracraniana incluem:

  • Visão embaçada ou dupla
  • Qualidade do trabalho escolar pode deteriorar
  • Dor de cabeça constante.

Esses sintomas não significam necessariamente que haja pressão intracraniana, mas se esses sintomas ocorrerem, deve-se procurar atendimento médico. Não tratada, a PIC pode levar a mais complicações, como danos cerebrais, cegueira e convulsões.

Escrito por Mike Paddock

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