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O que é colangite esclerosante primária?

A colangite esclerosante primária é uma doença rara que afeta principalmente os ductos biliares, tanto dentro como fora do fígado, e às vezes também os ductos da vesícula biliar e do pâncreas.

Na colangite esclerosante primária (CPE), as paredes dos ductos biliares se tornam inflamadas, levando a cicatrizes e endurecimento que estreitam os ductos biliares.

Como a bile não pode drenar adequadamente através dos dutos, ela se acumula no fígado, onde danifica as células do fígado.

Quando a bile se acumula, ela se infiltra na corrente sanguínea. Finalmente, com danos celulares a longo prazo, o fígado desenvolve cirrose, que é um endurecimento ou fibrose. Já não pode funcionar corretamente.

A PSC está intimamente relacionada à colite ulcerativa crônica, doença de Crohn e câncer de cólon, mas também pode ocorrer isoladamente.

A American Liver Foundation observa que o PSC é um pouco mais comum em homens do que em mulheres, os sintomas geralmente aparecem em pessoas com idade entre 30 e 60 anos.

O que é colangite esclerosante primária?

[fígado]

Células hepáticas excretam bile em pequenos tubos dentro do fígado chamados ductos biliares. Esses tubos se juntam como as pequenas veias de uma folha.

Esses pequenos tubos drenam a bile para o ducto biliar comum, um tubo único maior que leva ao intestino. Lá, a bílis ajuda a digestão e dá às fezes sua cor marrom.

Inflamação e cicatrização fazem com que os ductos biliares de pacientes com CPM fiquem bloqueados.

Como resultado, a bile se acumula no fígado. Com o tempo, danifica as células do fígado e causa fibrose ou cirrose, que é uma cicatriz do fígado.

À medida que a cirrose progride, mais tecido cicatricial se acumula no fígado, que gradualmente se torna incapaz de funcionar. O tecido cicatricial pode impedir que os ductos biliares sejam drenados. Isso pode levar a uma infecção dos ductos biliares.

Sintomas de colangite esclerosante primária

A maioria dos pacientes com SPC precoce não apresenta sintomas e só pode ser notada durante um teste de rotina. O exame de sangue indicaria níveis anormalmente altos de enzimas hepáticas e, particularmente, fosfatase alcalina.

Os sintomas ocorrem porque a bile não está sendo drenada adequadamente através dos ductos biliares, o fígado está comprometido ou começa a falhar.

Os ductos biliares podem ser infectados, causando calafrios, febre e sensibilidade abdominal superior. Coceira pode ocorrer quando a bile penetra na corrente sanguínea.

Conforme a doença progride, fadiga crônica, perda de apetite, perda de peso e icterícia podem ocorrer. Como a bilirrubina se acumula, a pele e o branco dos olhos ficam amarelos.

Finalmente, nos estágios avançados da cirrose, o inchaço extenso pode ocorrer no abdômen e nos pés.

Insuficiência hepática pode ocorrer após 10 a 15 anos ou mais, dependendo do indivíduo.

Outros riscos para os pacientes incluem uma deficiência das vitaminas lipossolúveis A, D, E. e K, hipertensão portal, doenças ósseas metabólicas e desenvolvimento de cânceres do ducto biliar ou cólon.

Causas da colangite esclerosante primária

A causa exata da PSC é desconhecida, mas estudos anteriores sugeriram que poderia ser uma condição auto-imune que ocorre quando ocorrem mudanças na maneira como o sistema imunológico funciona.

Quando o sistema imunológico está funcionando adequadamente, ele protege o corpo contra infecções causadas por invasores estrangeiros, como bactérias e vírus.

Às vezes, no entanto, o sistema imunológico reconhece certas partes do corpo ou órgãos como estranhos. O corpo então vai para a guerra contra si mesmo, danificando a parte do corpo que pensa ser estrangeira.

Exatamente como um distúrbio autoimune leva à PSC, no entanto, ainda não está claro.

A PSC é frequentemente observada em pacientes com doença inflamatória intestinal, como doença de Crohn e colite ulcerativa, sarcoidose, pancreatite crônica e outras doenças autoimunes.

Fatores genéticos podem desempenhar um papel. De acordo com a Fundação Canadense do Fígado, o PSC pode afetar vários membros de uma família, e se uma pessoa em uma família tem essa condição, outros parentes próximos têm um risco maior de desenvolvê-la também.

A doença inflamatória intestinal, e especialmente a colite ulcerativa, tem sido associada à PSC. Até 75 por cento dos pacientes com PSC também têm essas condições.

Não foi ligado aos vírus que causam hepatite.

Diagnóstico de colangite esclerosante primária

Um médico pode suspeitar de PSC a partir do histórico médico de um paciente, especialmente uma história de doença inflamatória intestinal e de exames de sangue anormais.

O diagnóstico geralmente é feito por colangiografia.

Um procedimento conhecido como colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) combina a endoscopia gastrointestinal superior (GI) e radiografias para diagnosticar e tratar problemas dos ductos biliares e pancreáticos.

O teste é realizado sob sedação. Um endoscópio flexível e iluminado é inserido através da boca e do estômago, no intestino delgado. Um tubo fino é colocado através do telescópio nos ductos biliares, e o corante é injetado para destacar os ductos biliares no raio-x.

Em pacientes com PSC, os ductos biliares serão estreitos e terão uma aparência frisada. Haverá vários estreitamentos ao longo dos dutos, com áreas de alargamento entre eles.

Conforme a doença progride, uma biópsia hepática é geralmente necessária para determinar quanto dano ocorreu. Sob anestesia local, uma agulha fina é inserida no tórax inferior direito para extrair um pequeno pedaço de fígado para análise microscópica.

Pacientes com PSC têm uma grande chance de desenvolver colite ulcerativa também. Pacientes com PSC e colite ulcerativa têm um risco maior de desenvolver câncer de cólon. Por este motivo, a colonoscopia é importante para diagnosticar a colite ulcerativa e para a detecção precoce de câncer ou condições pré-cancerosas.

Tratamento para colangite esclerosante primária

O tratamento inclui o ursodiol, ou ácido ursodesoxicólico, um ácido biliar produzido naturalmente pelo fígado, que demonstrou reduzir o elevado número de enzimas hepáticas em pessoas com PSC. No entanto, não melhora a sobrevida global ou do fígado. Um estudo publicado em 2011 sugeriu que são necessárias mais evidências sobre os benefícios e malefícios deste tratamento.

[cirurgia]

Há também medicamentos para aliviar a coceira, chamados antipruriginosos, sequestrantes de ácidos biliares, como colestiramina, antibióticos para tratar infecções e suplementos vitamínicos.

Actigall é uma droga que melhora a composição da bílis no fígado. Isso pode reduzir a quantidade de danos no fígado que ocorre. Se a colite ulcerativa também estiver presente, ela é tratada com os medicamentos apropriados.

Se ocorrer inchaço no abdômen e nos pés, devido à retenção de líquido pela cirrose, isso pode ser tratado com uma dieta pobre em sal e diuréticos.

Múltiplos imunossupressores e antibióticos foram testados como uma maneira de administrar o PSC, mas eles não provaram alterar a mortalidade. Eles incluem ciclosporina, tacrolimus, metotrexato, budesonida e metronidazol.

Em alguns casos, procedimentos endoscópicos ou cirúrgicos podem ser usados ​​para abrir grandes bloqueios nos ductos biliares.

Através de um endoscópio, o médico coloca um pequeno tubo com um balão na extremidade do ducto biliar estreito. O balão é inflado para expandir o duto para que a bile possa fluir através dele novamente. Às vezes stents de tubos de plástico podem ser colocados nos ductos estreitos para mantê-los abertos.

Muitas vezes, o PSC progride a um ponto em que o transplante de fígado pode ser necessário. O transplante de fígado é agora uma forma aceita de tratamento para doença hepática crônica grave.

Avanços em técnicas cirúrgicas e o uso de novos medicamentos para suprimir a rejeição melhoraram a taxa de sucesso do transplante. O resultado para pacientes com PSC é excelente após o transplante de fígado. As taxas de sobrevida nos centros de transplante são altas, com boa qualidade de vida após a recuperação.

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