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O que é a síndrome de Zollinger-Ellison?

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença rara que geralmente é causada por um gastrinoma, ou tumor, que se origina do pâncreas ou, menos provavelmente, do intestino delgado.

O tumor secreta um hormônio conhecido como gastrina, e isso resulta em uma superprodução de ácido clorídrico no estômago.

O paciente terá úlceras graves recorrentes do esôfago, do estômago, do duodeno e do jejuno, que são as porções superiores do intestino delgado.

Os gastrinomas que resultam na síndrome de Zollinger-Ellison ocasionalmente se originam de outros órgãos do corpo, por exemplo, os gânglios linfáticos, o estômago, o fígado e os ovários.

A síndrome de Zollinger-Ellison não é comum. Ocorre em 1 em um milhão de pessoas. A maioria dos pacientes tem entre 20 e 50 anos no primeiro diagnóstico. Os homens representam 60% dos casos.

A maioria dos casos é nova, mas 25% a 30% dos casos estão ligados a outra condição, chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 1, ou MEN1.

Sintomas

Os sinais e sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison incluem:

  • Desconforto no abdome superior
  • Sensação de queimação e dor no abdome superior
  • Diarréia
  • Sangramento no trato digestivo
  • Fraqueza geral
  • Melaena, ou fezes negras, “tardias”, resultantes do sangramento no trato digestivo
  • Náusea
  • Perda de peso involuntária
  • Vômito
  • Azia, ou refluxo gastroesofágico, quando o ácido gástrico e a comida do estômago se acumulam no esôfago. Os sintomas podem às vezes ser graves.

Os sinais e sintomas são semelhantes aos da úlcera péptica. A maioria dos pacientes com síndrome de Zollinger-Ellison tem múltiplos tumores no sistema endócrino, assim como tumores no pâncreas.

Causas

Não está claro exatamente o que causa a síndrome de Zollinger-Ellison, nem os gastrinomas que a caracterizam.

Os gastrinomas liberam quantidades excessivas de gastrina, resultando em muito ácido gástrico no estômago e no duodeno. Isso eventualmente causa a formação de úlceras pépticas no revestimento do duodeno. Isso geralmente resulta em múltiplas úlceras que podem causar dor ou sangramento gastrointestinal superior.

Além de causar excesso de produção de ácido, os gastrinomas podem ser malignos ou cancerígenos. O câncer pode se espalhar para outras partes do corpo, mais comumente nos gânglios linfáticos próximos ou no fígado.

Alguns casos da síndrome são causados ​​por um distúrbio genético conhecido como neoplasia endócrina múltipla tipo 1, ou MEN 1. MEN1 é uma síndrome genética que causa múltiplos cânceres endócrinos.

Ele é herdado de maneira autossômica dominante, o que significa que, se um pai é afetado, ele tem 50% de chance de passar a condição para a próxima geração.

Um indivíduo pode estar em risco de desenvolver um gastrinoma se tiver tido vários membros da família com cânceres endócrinos ou se tiver um membro da família com MEN1.

Diagnóstico

Um médico perguntará ao paciente sobre seus sintomas e histórico médico, e vários testes podem ser realizados.

Exames de sangue

Níveis aumentados de gastrina no sangue podem indicar que existem tumores no pâncreas ou no duodeno.

Antes do exame de sangue, o paciente deve estar em jejum e deve abster-se de usar medicamentos redutores de ácido por um tempo que será especificado pelo médico.

O exame de sangue pode precisar ser repetido pelo menos três vezes, pois os níveis de gastrina podem flutuar.

Nível de acidez estomacal

Pacientes com inflamação crônica do estômago, e aqueles que passaram recentemente por uma cirurgia no estômago, podem ter altos níveis de gastrina no sangue, mesmo que o estômago não produza muito ácido.

É importante que o médico descubra qual condição está causando altos níveis de gastrina. A acidez do estômago pode ser testada.

Se os níveis de acidez estomacal não forem altos, é altamente improvável que o paciente tenha a síndrome de Zollinger-Ellison.

Se o estômago estiver fazendo ácido, um teste de estimulação de secretina pode ser feito. O médico mede os níveis de gastrina e depois injeta o hormônio secretina, seguido por outra medida dos níveis de gastrina. Se os níveis de gastrina aumentarem ainda mais, isso indica que Zollinger-Ellison está presente.

Endoscopia digestiva alta

Também conhecida como endoscopia digestiva alta, endoscopia digestiva alta ou esofagogastroduodenoscopia (EGD), esse exame envolve o exame do esôfago, do estômago e do duodeno com um endoscópio.

Um endoscópio é um instrumento óptico iluminado com uma câmera de vídeo. Ele é usado para examinar o esôfago, o estômago e a primeira parte do duodeno.

O médico insere o endoscópio pela garganta do paciente e no estômago e duodeno para procurar úlceras.

Durante este procedimento, uma biópsia, ou amostra de tecido, também pode ser retirada do duodeno. A amostra será verificada para tumores produtores de gastrina.

O paciente precisará jejuar por um período específico antes deste procedimento.

Imagens digitalizadas

Uma varredura nuclear, ressonância magnética, tomografia computadorizada ou ultra-sonografia pode ser usada para localizar tumores.

A ultrassonografia endoscópica envolve o uso de um endoscópio para inserir um dispositivo de ultrassom dentro do paciente. O médico pode observar o interior do estômago e o duodeno. Um ultra-som interno ajuda a identificar tumores e a coletar amostras de tecido. Os pacientes devem jejuar por algum tempo antes deste procedimento.

A angiografia pode ajudar a encontrar tumores no pâncreas. Um cateter é guiado através da corrente sanguínea até os vasos sangüíneos localizados no pâncreas. Um corante é então injetado no vaso sanguíneo através do cateter, como material de contraste. O corante aparece em imagens de raios-X, destacando os vasos sanguíneos, pois estes tendem a ser mais densos dentro dos tumores.

Tratamento

O tratamento da síndrome de Zollinger-Ellison se concentra nos tumores e úlceras.

Os médicos geralmente tratam os tumores primeiro.

Os tumores podem ser difíceis de remover, porque tendem a ser pequenos e difíceis de encontrar.Um único tumor pode ser removido cirurgicamente, mas se houver vários tumores, ou se eles se espalharem pelo fígado, a cirurgia pode não ser possível.

Às vezes, um cirurgião remove um único tumor grande, mesmo que vários tumores estejam presentes.

Outras opções de tratamento para impedir o crescimento do tumor podem incluir:

  • Quimioterapia, para retardar a taxa de crescimento de tumores
  • Removendo parte do fígado, se necessário
  • Embolização ou corte do suprimento sanguíneo ao tumor
  • Injetando drogas diretamente no tumor.

Além dessas terapias, o octreotide pode ser usado para controlar os sintomas. O octreotide é um medicamento que pode reduzir a produção de gastrina. Suprimido transplante de fígado e RT, é uma possibilidade, mas isso ainda está sob investigação.

[refluxo ácido]

Desde o final dos anos 70, os medicamentos melhorados tornaram-se disponíveis para controlar a produção de ácido e as úlceras. Antes disso, a cirurgia radical era comum. Os procedimentos incluíam cortar os nervos que promovem a secreção de ácido, ou mesmo remover cirurgicamente todo o estômago.

A primeira linha de tratamento para tratamento com excesso de ácido é um inibidor da bomba de prótons (IBP). Este é um tipo de droga que ajuda a controlar o excesso de produção de ácido. Os IBPs reduzem o ácido bloqueando a ação de minúsculas bombas dentro de células secretoras de ácido.

Exemplos de IBPs incluem esomeprazol (Nexium), omeprazol (Prilosec), lansoprazol (Prevacid), pantaprazol (Protonix) e rabeprazol (Aciphex).

Se os níveis de ácido estomacal caírem, as úlceras pépticas têm uma chance melhor de cicatrizar, e haverá menos sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison.

Se um paciente tem úlceras pépticas, o médico pode sugerir cirurgia. Pode ser realizada uma operação para fechar qualquer perfuração na parede do estômago ou do duodeno causada por uma úlcera, para remover um bloqueio causado por uma úlcera ou para parar o sangramento.

Prevenção

A maioria dos casos de síndrome de Zollinger-Ellison é esporádica. Ou seja, são novas ocorrências no corpo e não podem ser previstas.

Até o momento, não há evidências de que a dieta afete o risco de desenvolver a síndrome.

Como funciona o sistema digestivo

[estômago]

O estômago, duodeno e pâncreas são órgãos digestivos. O estômago e o pâncreas secretam gastrina que estimula a produção de ácido gástrico e outros sucos digestivos que ajudam a decompor os alimentos.

A gastrina viaja na corrente sanguínea e sinaliza para outras células do estômago para liberar o ácido gástrico para ajudar a quebrar a comida.

Quando a comida é parcialmente digerida, ela se move para o duodeno, que é a primeira parte do intestino delgado. Lá está quebrado mais adiante. O intestino delgado é o órgão em forma de tubo entre o estômago e o intestino grosso.

Em um sistema saudável, as células do estômago controlam a quantidade de gastrina produzida, e isso evita a formação de quantidades excessivas de ácido gástrico. Na síndrome de Zollinger-Ellison, pode haver uma ruptura na balança, porque os gastrinomas produzem gastrina extra.

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