A esclerose múltipla é uma condição que afeta o sistema nervoso central de uma pessoa. O corpo destrói bainhas protetoras de mielina responsáveis por transmitir mensagens às fibras nervosas.
Como resultado, a comunicação entre o cérebro de uma pessoa e os nervos é interrompida.
Eventualmente, as fibras nervosas conhecidas como axônios também são danificadas. A doença pode afetar os movimentos e a visão de uma pessoa.
A esclerose múltipla (EM) é uma doença que pode se desenvolver de quatro maneiras diferentes. Os quatro tipos de MS são EM remitente-recorrente (EMRR), EM secundária progressiva (SPMS), EM progressiva-recidivante (PRMS) e EM progressiva primária (PPMS). Cada tipo é definido por sintomas que progridem de maneira diferente.
O que é a MS progressiva primária?
Os médicos caracterizam o EMPP como uma forma de EM em que a função neurológica fica consistentemente pior, sem episódios de recaída ou remissão. No entanto, algumas pessoas com PPMS podem experimentar patamares temporários e, às vezes, pequenas reduções nos sintomas.
PPMS é um dos tipos mais raros de MS. Os relatórios variam, mas estima-se que apenas cerca de 10% de todas as pessoas com EM desenvolvam o PPMS.
Diferentemente do EMRR e do EMPS, que são tipos de EM recidivantes em que os sintomas vêm e vão, uma pessoa que tenha PPMS experimentará um agravamento continuado dos sintomas sem qualquer remissão.
Normalmente, todos os tipos de EM causam danos ao sistema nervoso central. Mas o PPMS causa um tipo diferente de dano que os tipos de MS recidivantes. Por exemplo, pessoas com PPMS tendem a desenvolver menos lesões cerebrais chamadas placas, mas muitas vezes têm mais lesões na medula espinhal.
De acordo com a National MS Society, o PPMS é mais difícil de diagnosticar e tratar do que as formas de EM recidivantes.
Pessoas com PPMS geralmente desenvolvem seus sintomas cerca de 10 anos mais tarde do que aqueles com tipos de EM recidivantes. De acordo com a Johns Hopkins Medicine, os médicos normalmente diagnosticam uma pessoa com PPMS quando estão entre as idades de 35 e 39 anos.
Outra diferença fundamental é que os tipos de EM recidivantes afetam duas a três vezes mais mulheres do que homens, onde o PPMS afeta ambos os sexos em igual número.
Sintomas
A condição pode afetar a vida cotidiana e a capacidade de uma pessoa para completar tarefas diárias. Um dos principais sintomas associados com a PPMS é a dificuldade em andar e acredita-se que isso esteja ligado aos danos causados à medula espinhal pela PPMS.
Sintomas adicionais que uma pessoa com PPMS pode experimentar incluem:
- Mudanças no humor
- Depressão
- Fraqueza muscular
- Dormência
- Paralisia
- Problemas que pensam claramente
- Problemas com o controle intestinal e da bexiga
- Disfunção sexual
- Formigueiro
- Problema ao manter o equilíbrio
- Dificuldade para ver
Muitos destes sintomas podem ocorrer com todos os tipos de EM, e distinguir o PPMS de outros tipos pode levar tempo e testes de diagnóstico repetidos. Para ser diagnosticado com PPMS, uma pessoa deve experimentar um agravamento dos sintomas associados à doença ao longo de um ano.
Além dos sintomas progressivos, uma pessoa deve atender a pelo menos dois dos seguintes critérios:
- Experimente lesões no cérebro que estão ligadas à esclerose múltipla, como detectado por uma ressonância magnética (MRI)
- Ter duas ou mais lesões associadas à esclerose múltipla na medula espinhal
- Ter a presença de anticorpos IgG elevados ou proteínas específicas do sistema imunológico no fluido espinhal
Um médico provavelmente recomendará exames regulares de ressonância magnética para rastrear a progressão da esclerose múltipla.
Tratamento
Apesar de muita pesquisa sobre medicação para PPMS, não há drogas atualmente disponíveis que possam tratar este tipo de EM.
No entanto, de acordo com a National MS Society, uma nova droga conhecida como ocrelizumab (OCR) mostrou-se promissora em um ensaio clínico para reduzir significativamente a progressão. Em fevereiro de 2016, a Administração de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA, na sigla em inglês) concedeu o termo “Designação de Terapia Inovadora” para o PPMS. Espera-se que esta droga seja aprovada em breve para o tratamento de PPMS.
Enquanto não há medicação específica para PPMS, existem passos que uma pessoa com PPMS pode tomar para gerenciar os sintomas e melhorar sua qualidade de vida.
Exemplos destes incluem:
- Medicamentos para tratar sintomas específicos que uma pessoa com EM pode estar experimentando. Exemplos incluem medicamentos para depressão, espasmos musculares ou problemas na bexiga. Esses medicamentos não tratam a própria EM, mas podem minimizar os sintomas que ela causa.
- Terapia de reabilitação para aumentar a força, melhorar a mobilidade e promover a independência sempre que possível.
- Etapas de vida saudáveis para promover o bem-estar físico e mental. Exemplos incluem comer uma dieta saudável, fazer exercícios e participar de aconselhamento ou terapia de grupo.
Além desses tratamentos, é importante que uma pessoa com qualquer tipo de EM evite a exposição a temperaturas de calor excessivas. O superaquecimento pode causar a piora dos sintomas.
Outlook
MS e particularmente PPMS, é uma doença imprevisível com um curso muito imprevisível. A progressão final da doença pode ser grave, e algumas pessoas com SMPP podem apresentar deficiências ou incapacidades na marcha, alterações de humor, problemas de equilíbrio, distúrbios visuais, dificuldades na bexiga e intestinos e fadiga. A taxa em que essa progressão ocorre pode variar de pessoa para pessoa.
De acordo com um artigo publicado no, os sintomas de PPMS que uma pessoa tem e a idade em que são diagnosticados com eles podem afetar a taxa na qual os sintomas progridem.
Um dos métodos usados para avaliar a incapacidade relacionada à EM é a Escala de Status de Incapacidade Expandida de Kurtzke ou o EDSS. Os números variam de 0,0 (sem sintomas) a 10,0 (morte devido a MS).
Algumas das principais diferenças funcionais na escala incluem:
- 4.0: Capaz de andar sem usar um auxílio, como uma bengala ou andador.Uma pessoa pode ficar acordada por pelo menos 12 horas por dia sem uma função excessivamente reduzida.
- 5.0: Capaz de andar sem ajuda por cerca de 200 metros. No entanto, a deficiência de uma pessoa é grave o suficiente para limitar as atividades diárias completas, como trabalhar em tempo integral.
- 6.0: Requer assistência ocasional ou diária com uma bengala, muleta ou cinta para distâncias de 100 metros ou mais.
- 7.0: Incapaz de andar 5 metros mesmo com ajuda. Geralmente requer uma cadeira de rodas.
- 8.0: Geralmente restrito a cama ou cadeira ou pode requerer cadeira de rodas motorizada. Uma pessoa nessa fase geralmente terá um uso efetivo de seus braços.
A transição da fase 4.0 para 5.0 geralmente representa uma mudança na capacidade de andar de uma pessoa, que é um dos principais sintomas que uma pessoa com PPMS experimenta.
De acordo com um artigo publicado no, o tempo médio necessário para uma pessoa diagnosticada com PPMS atingir EDSS 4 é de 8,1 anos. A escala de tempo antes de uma pessoa com PPMS atingir EDSS 8.0 pode variar, mas em média leva cerca de 20,7 anos. A velocidade com que os sintomas progridem é mais rápida no PPMS do que nos tipos de EM recidivantes.
