Malformações de Chiari (MC) ocorrem quando o tecido cerebral se estende para o canal espinhal superior.
A condição é mais comumente causada por malformações congênitas (presentes no nascimento) na região do crânio onde o cérebro e a medula espinhal se encontram.
As malformações Tipo I de Chiari afetam aproximadamente 1 em cada 1.000 nascimentos nos Estados Unidos. Alguns casos não causam sintomas, portanto, o número real pode ser maior.
Quais são as malformações de Chiari?
Normalmente, o crânio contém o tronco cerebral e o cerebelo, a parte do cérebro responsável pela coordenação do movimento e pelo tônus muscular. A medula espinhal se conecta ao cérebro através de uma pequena abertura no crânio, chamada de forame magno.
Quando o crânio está subdesenvolvido ou deformado, ou uma quantidade grave de líquido espinhal é perdida, partes do cerebelo podem viajar para baixo através desta pequena abertura.
Se o cerebelo se projetar para o canal espinal, ele pode se tornar constrito. Dependendo da intensidade da pressão, podem ocorrer problemas com a função cerebral.
Circulação da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) também pode se tornar difícil. O líquido cefalorraquidiano amortece o cérebro e a medula espinhal contra danos. O fluido também é responsável pela circulação de nutrientes e remoção de resíduos do cérebro.
Uma siringe, ou cisto cheio de líquido, também pode se formar na medula espinhal, piorando a pressão.
Causas
A maioria das malformações de Chiari são casos primários ou congênitos. Eles são causados por defeitos físicos na estrutura do cérebro, crânio e coluna vertebral que ocorrem durante o desenvolvimento fetal.
Condições associadas a malformações de Chiari incluem:
- mielomeningocele, uma forma de espinha bífida
- fossa posterior subdesenvolvida
- escoliose
- cistos cheios de líquido na medula espinhal
- osso occipital mal formado ou espessado
- Síndrome de Ehlers-Danos, uma condição do tecido conjuntivo
- superlotação do cérebro e dos tecidos da coluna vertebral
A maioria das pessoas que procuram atendimento médico para malformações de Chiari tem entre 20 e 40 anos. As formações de Chiari são três vezes mais comuns em mulheres do que em homens.
Estudos recentes indicam que pode haver uma associação genética com malformações de Chiari.
Em casos raros, trauma grave, doença, infecção ou cirurgia podem levar à perda de grandes quantidades de líquido espinhal, causando malformações secundárias de Chiari.
Tipos
Seja primária ou secundária, as malformações de Chiari são classificadas em três tipos diferentes, com base nas regiões do cérebro envolvidas e na gravidade do caso.
Os tipos de malformações de Chiari e seus sintomas mais comuns incluem:
Malformação tipo Chiari I
As malformações tipo I são consideradas o tipo mais comum de malformação de Chiari. Eles ocorrem quando os dois lóbulos inferiores do cerebelo atravessam o forame magno. Esses lóbulos são chamados de amígdalas cerebelares.
As malformações do tipo I geralmente não apresentam sintomas óbvios. No entanto, os sintomas potenciais podem incluir:
- dores de cabeça
- questões de mobilidade
- visão embaçada
- Perda de audição
- insônia
As malformações do tipo I podem não ser diagnosticadas porque os sintomas nem sempre estão presentes ou são graves, ou podem estar associados a outras condições.
A condição é freqüentemente identificada apenas durante testes para outras condições.
Malformação de Chiari tipo II
Também denominadas malformações de Arnold-Chiari, as malformações de Chiari do tipo II são mais raras e geralmente mais graves do que as malformações do tipo I. Eles ocorrem quando partes do cerebelo e do tecido do tronco cerebral passam pelo forame magno.
Complicações de malformações do tipo II incluem:
- Mielomeningocele, uma forma de espinha bífida.
- Hidrocefalia, quando a circulação do líquido do LCR é bloqueada e se acumula na cabeça, fazendo com que ela inche. Hidrocefalia pode causar morte se não tratada.
A maioria dos casos de malformações do tipo II é detectada durante ultra-sonografia de gravidez de rotina ou logo após o nascimento. A cirurgia é necessária para diminuir a pressão no cérebro e na coluna vertebral e evitar danos irreversíveis ou morte.
Malformação de Chiari tipo III
As malformações tipo Chiari do tipo III são extremamente raras e causam complicações debilitantes e potencialmente fatais.
Essas malformações são tão extensas que a pressão faz com que partes do cerebelo, do tronco encefálico e, às vezes, das membranas ao redor, explodam no crânio.
As malformações do tipo III estão presentes na primeira infância e causam versões mais graves dos sintomas do tipo II. Outras complicações comuns incluem:
- convulsões
- atrasos, tanto mentais e físicos
- dificuldade em engolir ou respirar
- um grito fraco, abafado ou rouco
- vômito ou engasgos
- incapacidade de engordar e retardar o desenvolvimento
- baba excessiva ou incontrolável
- intensa agitação durante as mamadas
- tônus muscular fraco, especialmente nos braços
- torcicolo
Os casos são detectados durante ultra-sonografia de gravidez de rotina ou imediatamente após o nascimento. A cirurgia é necessária para prevenir condições de risco de vida e morte.
Sintomas gerais
O alcance e gravidade dos sintomas dependem do tipo de malformação de Chiari e fatores individuais.
Enquanto algumas pessoas nunca têm sintomas perceptíveis, aqueles que relatam uma lista semelhante de problemas com diferentes graus de gravidade. A maioria dos sintomas piora com espirros e tosse.
Esses sintomas incluem:
- problemas de equilíbrio
- falta de coordenação
- habilidades motoras finas reduzidas
- dor de pescoço
- dores de cabeça na parte de trás da cabeça
- dificuldade em manter a cabeça erguida
- problemas de visão, incluindo movimentos oculares incontroláveis (nistagmo)
- escoliose (curvatura da coluna vertebral para um lado)
- tontura
- compressão do nervo craniano
- problemas de audição
- zumbido, ou um zumbido contínuo nos ouvidos
- depressão
- insônia
- nausea e vomito
- batimento cardíaco entorpecido ou retardado
fraqueza muscular ou dormência, especialmente na parte superior do corpo e nas extremidades
Diagnóstico
Se houver suspeita de uma malformação de Chiari, os médicos realizarão um exame neurológico para verificar sinais de danos no cerebelo e na medula espinhal. Os sinais incluem coordenação prejudicada, cognição, memória, sensação e habilidades motoras finas.
A maioria dos diagnósticos requer confirmação por raios-X, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI).
Tratamento
Em casos não ameaçadores, a primeira linha de tratamento é freqüentemente o monitoramento de rotina. Uma vez que os sintomas se tornam perceptíveis ou incômodos, a cirurgia geralmente é necessária para prevenir danos ao sistema nervoso e complicações com risco de vida.
O tratamento cirúrgico se concentra em aliviar a pressão na cabeça, crânio, tecido cerebral e medula espinhal.
O método cirúrgico mais comum envolve a remoção de uma parte da parte inferior das costas do crânio para permitir mais espaço para os tecidos se expandirem.
Dependendo da extensão da malformação, uma parte do teto da coluna vertebral e as tonsilas cerebelares podem ser removidas para aumentar o espaço.
Muitas pessoas exigem várias rodadas de cirurgia para gerenciar a condição.
Para crianças com espinha bífida, o tratamento se concentra no fechamento de feridas abertas e no reposicionamento da medula espinhal. Pesquisas mostram que esta opção é mais bem sucedida quando realizada no útero ou antes do nascimento.
A hidrocefalia é frequentemente tratada drenando o excesso de fluido para outra região do corpo, como o abdome, onde pode ser reabsorvido.
Profissionais médicos especializados geralmente tratam complicações adicionais associadas separadamente, incluindo problemas de visão ou coordenação. Em alguns casos, os medicamentos podem ajudar a reduzir os efeitos colaterais de malformações, como o inchaço.
Para casos secundários, o tratamento da condição subjacente é muitas vezes suficiente para ajudar os sintomas a resolver por conta própria.
