Uma menina corajosa do Reino Unido que conscientizou sobre uma doença genética rara que causa envelhecimento prematuro – progeria – morreu aos 17 anos.
Progeria, ou síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS), afeta cerca de 1 em 4-8 milhões de recém-nascidos em todo o mundo. Há cerca de 200-250 crianças que vivem com a doença em todo o mundo a qualquer momento.
A progeria é causada por uma proteína anormal no gene LMNA, chamada progerina, que interfere na produção de lamina A – uma proteína que estabiliza o núcleo de uma célula. Esta ruptura faz com que as crianças com progeria envelheçam até 10 vezes mais rápido que o normal.
Na noite de quinta-feira, foi anunciado que a sofredora de 17 anos de idade, Hayley Okines – da cidade natal de Bexhill, em East Sussex, Inglaterra – havia falecido.
A mãe de Hayley, Kerry Okines, publicou a triste notícia no Facebook: “Minha filhinha foi para um lugar melhor. Ela deu seu último suspiro em meus braços às 21h39”.
Hayley – que diz ter o “corpo de uma criança de 104 anos” – estava sendo tratada no hospital por pneumonia, mas ela voltou para casa pouco antes de morrer. “Ela chegou em casa por uma hora e viu seus filhotes, irmãozinho Louie e sua irmã Ruby”, disse o pai de Hayley, Mark Okines, na sexta-feira.
“Acho que ela queria voltar para casa para se despedir de todos”, continuou ele. “Eu acho que ela sabia que ontem ia ser a hora.”
“Nós nos lembramos de sua tremenda coragem e determinação”
Crianças com progeria raramente vivem após os 14 anos de idade, muitas vezes passando longe de doenças que afetam os idosos, como doenças cardíacas e derrames.
Hayley foi informado de que ela não viveria depois dos 13 anos de idade, mas em 2007, o adolescente começou a passar por um tratamento pioneiro no Hospital Infantil de Boston, MA, como parte do primeiro teste clínico para a doença.
Em setembro de 2012, relatou o sucesso deste estudo, revelando como um inibidor da farnesiltransferase (FTI) melhorou o peso, a estrutura óssea e a saúde cardiovascular de crianças com progeria.
Em uma declaração após a morte de Hayley, a Fundação de Pesquisa Progeria elogiou a adolescente por sua contribuição para a pesquisa de progeria:
“Toda a comunidade PRF lamenta a perda de uma de nossas brilhantes estrelas, Hayley Okines. Hayley foi uma das primeiras participantes dos ensaios clínicos em andamento sobre a progeria. Hayley foi pioneira – e uma das razões pelas quais agora temos o primeiro tratamento para progeria.Hoje nos lembramos de sua tremenda coragem e determinação “.
Hayley era uma ávida campanha pela conscientização da progeria, saudada local e nacionalmente como uma inspiração para pessoas com e sem a condição. A adolescente escreveu dois livros detalhando suas experiências de viver com progeria – “Old Before My Time” e “Young at Heart” – e participou de inúmeras entrevistas.
Além de sua contribuição para a conscientização e pesquisa sobre progeria, Hayley foi altamente admirada por sua visão positiva da vida, escrevendo em “Young at Heart”:
“Minha vida com progeria é cheia de felicidade e boas lembranças. No fundo não sou diferente de ninguém. Somos todos humanos.”
Nossos pensamentos e orações estão com a família e amigos de Hayley neste momento difícil.
A notícia da morte de Hayley vem apenas 15 meses depois que foi anunciado que Sam Burns, um menino de Foxborough, MA, morreu de progeria aos 17 anos.
