Granulomatose de Wegener: o que você precisa saber

A granulomatose de Wegener, agora conhecida como granulomatose com poliangiite, é uma doença rara e potencialmente fatal que restringe o fluxo sanguíneo a vários órgãos, incluindo os pulmões, os rins e o trato respiratório superior.

É um tipo de vasculite, uma inflamação e lesão nos vasos sanguíneos.

Granulomatose com poliangiite (GPA) requer imunossupressão a longo prazo. Alguns pacientes morrem devido à toxicidade do tratamento.

A granulomatose de Wegener afeta apenas 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos.

Pode desenvolver-se em qualquer idade, mas os sintomas normalmente aparecem quando os pacientes têm quarenta ou cinquenta anos. Ela afeta homens e mulheres são igualmente, e as pessoas brancas parecem ser mais suscetíveis que outros grupos étnicos.

Além de causar inflamação nos vasos sanguíneos, o GPA produz granulomas ao redor dos vasos sanguíneos. Um granuloma, ou granulação, é um tipo de inflamação nodular localizada encontrada nos tecidos, um tipo de tecido inflamatório.

A causa é desconhecida, mas o GPA não é um tipo de câncer ou infecção.

Com tratamento e diagnóstico precoces, os sintomas da granulomatose de Wegener podem entrar em remissão. Não tratada, pode levar a insuficiência renal e morte.

O que é isso?

A granulomatose de Wegener, ou GPA, faz parte de um grupo maior de síndromes vasculíticas.

Todos eles apresentam um ataque autoimune por um tipo anormal de anticorpo circulante chamado anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCAs).

Esses anticorpos atacam os vasos sanguíneos pequenos e médios.

Além da granulomatose de Wegener, outros exemplos de síndromes vasculíticas incluem:

Síndrome de Churg-Strauss
poliangite microscópica

De acordo com uma descrição emitida pela Conferência de Consenso de Chapel Hill 2012 (CHCC2012), Wegener é um:

“Inflamação granulomatosa necrosante geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante que afeta predominantemente vasos pequenos a médios (por exemplo, capilares, vênulas, arteríolas, artérias e veias). A glomerulonefrite necrosante é comum.”

O CHCC2012 também concordou em renomear a granulomatose de Wegener como granulomatose com poliangiite (GPA).

Sintomas

Sinais e sintomas da granulomatose de Wegener ou GPA podem se desenvolver gradualmente ou repentinamente.

O primeiro sintoma na maioria dos pacientes é a rinite, um nariz escorrendo e entupido, semelhante a um caso grave de resfriado comum.

Outros sinais e sintomas podem incluir:

nariz escorrendo persistente
tosse, que pode incluir sangue
infecções de ouvido
dores articulares
perda de apetite
mal-estar ou uma sensação geral de mal estar
hemorragias nasais
falta de ar
sinusite
feridas na pele
inchaço das articulações
dor nos olhos
sensação de queimação nos olhos
vermelhidão dos olhos
problemas de visão
febre
fraqueza, muitas vezes devido a anemia
perda de peso não intencional
sangue na urina

Pode levar a uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, uma síndrome do rim que, se não for tratada, progride rapidamente em insuficiência renal aguda ou renal. Cerca de 75 por cento das pessoas com a doença desenvolvem doença renal.

Causas

Os especialistas não sabem o que causa a granulomatose de Wegener, ou GPA.

Parece desenvolver-se quando um evento inicial causador de inflamação provoca uma reação anormal do sistema imunológico. Isto leva a vasos sanguíneos e granulomas inflamados e contraídos, ou massas de tecido inflamatório.

Quando uma recaída ocorre, às vezes é devido a uma infecção.

Outros fatores contribuintes podem ser toxinas ambientais, uma predisposição genética ou uma combinação de ambos.

Foi ligado ao parvovírus e a uma presença a longo prazo na passagem nasal.

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser difícil, porque um paciente pode não ter sintomas nos estágios iniciais ou os sintomas podem ser inespecíficos. Pode levar de 2 a 20 meses para chegar a um diagnóstico, na atenção primária.

Um médico pode suspeitar de GPA se um paciente tiver sintomas relevantes e inexplicáveis por um período prolongado.

O médico perguntará sobre sinais e sintomas, realizará um exame físico e estudará o histórico médico do paciente.

Exames de sangue podem detectar ANCAs, os anticorpos que estão presentes em mais de 90% dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa, ou GPA.

Os ANCAs isolados não podem confirmar um diagnóstico, mas podem indicar que a condição pode estar presente.

Um exame de sangue também pode medir a taxa de sedimentação do eritrócito (sed) do paciente. Esta é a velocidade na qual os glóbulos vermelhos caem no fundo de um tubo. Geralmente leva cerca de uma hora.

Um teste de taxa sed pode ajudar a determinar se há inflamação no corpo e, em caso afirmativo, quão grave é. Quando há inflamação, os glóbulos vermelhos caem para o fundo mais rapidamente.

Um exame de sangue também pode verificar se há anemia, um problema comum em pacientes com essa condição. Também pode mostrar se os rins estão funcionando corretamente.

Outros testes de diagnóstico podem incluir o seguinte:

teste de urina para determinar se os rins são afetados
radiografia de tórax para ajudar a determinar se um problema decorre de GPA ou alguma outra doença pulmonar
biópsia

Uma biópsia é a única maneira segura de detectar o GPA. Envolve a retirada de um pequeno pedaço de tecido de um órgão afetado para exame microscópico. Amostras de tecido podem ser retiradas das vias aéreas, vias nasais ou pulmões, e os resultados podem excluir ou confirmar a presença de granulomas e vasculites.

As amostras também podem ser retiradas da pele ou dos rins se o paciente apresentar insuficiência renal ou renal ou vasculite cutânea.

Tratamento

O tratamento para granulomatose de Wegener ou GPA é geralmente dividido em duas etapas:

A indução da remissão da doença, que envolve a eliminação de todos os sinais e sintomas.
Manutenção da remissão da doença, para evitar uma recorrência.

Diagnóstico e tratamento precoces melhoram as chances do paciente de entrar em remissão em meses. Alguns pacientes podem exigir mais tempo.

É importante monitorar o indivíduo após o desaparecimento dos sinais e sintomas, durante a fase de remissão, porque a doença pode recorrer.

Os corticosteróides, como a prednisona, podem ser prescritos para sinais e sintomas iniciais. Em alguns casos, este é o único medicamento necessário.

Outras drogas imunossupressoras, como a ciclofosfamida (Cytoxan), a azatioprina (Imuran) ou o metotrexato (Rheumatrex), também são prescritas na maioria dos casos. O objetivo é impedir que o sistema imunológico do corpo reaja exageradamente.

Antes do tratamento com esteroides e ciclofosfamida se tornar disponível, 82% dos pacientes com GPA morreram no primeiro ano e a média de sobrevida foi de 5 meses. O progresso feito nos últimos 50 anos significa que 90% dos pacientes sobreviverão e alguns podem esperar outros 20 anos sem remissão.

Rituximab, ou Rituxan, pode ser usado. Este medicamento foi originalmente concebido para tratar o linfoma não-Hodgkin, um tipo de câncer. Mais tarde, foi aprovado para o tratamento da artrite reumatóide (AR). O rituximabe reduz o número de células B no organismo. As células B estão envolvidas na inflamação. Se os tratamentos padrão não forem eficazes, alguns médicos podem prescrever rituximabe.

Muitos medicamentos usados para tratar esta condição enfraquecem o sistema imunológico do paciente, por isso é importante monitorar o paciente. Um sistema imunológico mais baixo é menos capaz de combater a infecção.

Os seguintes medicamentos podem ajudar a apoiar o sistema imunológico durante o tratamento:

Trimetoprim-sulfametoxazol, como Bactrim, Septra, pode fornecer proteção contra infecções pulmonares.
Os bisfosfonatos, como o Fosamax, ajudam a prevenir a osteoporose ou perda óssea, que pode resultar do uso de corticosteróides.
O ácido fólico pode prevenir feridas e outros problemas que podem ocorrer quando os níveis de folato são baixos, por exemplo, como resultado do uso de metotrexato no tratamento.

Alguns pacientes podem precisar de cirurgia. Se ocorrer insuficiência renal, o médico pode recomendar um transplante renal.

Complicações

As complicações geralmente resultam da falta de tratamento.

Eles podem incluir qualquer um dos seguintes:

surdez devido ao tecido granulado no ouvido médio tornando-se inflamado
cicatrizes na pele, se as feridas se desenvolverem na pele
ataque cardíaco, se as artérias do coração forem afetadas
danos nos rins, como casos não tratados de GPA, muitas vezes, levar a problemas renais

A glomerulonefrite pode se desenvolver, na qual os rins não conseguem filtrar adequadamente os resíduos e o excesso de fluidos do corpo. Isso pode resultar em um acúmulo de resíduos na corrente sanguínea.

Quando a granulomatose de Wegener é fatal, isso ocorre normalmente por insuficiência renal.