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Esclerodactilia: o que é, causas e tratamento

Esclerodactilia é um aperto e espessamento da pele dos dedos. Pode fazer com que os dedos se curvem para dentro e as mãos formem uma forma com garras.

A esclerodermia sistêmica causa esclerodactilia, que é uma doença auto-imune e uma forma rara de artrite que afeta menos de 500.000 pessoas nos Estados Unidos. Nem todos com esclerodermia terão esclerodactilia.

Este artigo analisa as causas e sintomas da esclerodactilia, bem como as opções de tratamento disponíveis para gerenciar a condição.

sinais e sintomas

mão formando garra

Pessoas com esclerodermia podem notar suas mãos inchadas e inchadas antes do início da esclerodactilia. Também pode tornar-se difícil dobrar os dedos.

A pele pode:

  • sentir-se apertado ou esticado
  • ficar mais grosso
  • tornar-se mais difícil
  • aparecem brilhantes ou como cera

Os sintomas iniciais podem:

  • aparecer e depois ir embora de vez em quando
  • duram semanas ou anos
  • ser pior de manhã

Em casos raros, esses sintomas acabarão avançando até o ponto da esclerodactilia, onde a mão forma uma garra e a pessoa é incapaz de mover os dedos.

Além disso, o tecido mole subjacente pode começar a se desgastar.

Causas

Como observado anteriormente, a esclerodactilia é causada por esclerodermia sistêmica, uma doença autoimune. Quando uma pessoa tem uma doença auto-imune, seu sistema imunológico ataca o tecido do corpo saudável após confundi-lo com invasores estranhos, como bactérias ou vírus.

Na esclerodermia, o corpo responde a um ataque percebido produzindo muito colágeno, uma proteína encontrada na pele. O colágeno dá à pele sua força e elasticidade, e também ajuda a substituir as células mortas da pele.

Acredita-se que esta superprodução de colágeno ocorre porque o corpo acredita que há uma lesão que precisa ser reparada. Esse colágeno extra pode interferir na função corporal normal, fazendo com que a pele fique dura, com couro e brilhante.

A causa exata da esclerodermia é desconhecida. Existe um gene que torna algumas pessoas mais propensas a ter a doença do que outras, mas esse gene sozinho não causa a doença.

Fatores de risco

O maior fator de risco para a esclerodactilia é a esclerodermia, uma condição autoimune que afeta as mulheres com mais frequência que os homens.

Condições associadas

Existem vários tipos diferentes de esclerodermia:

Esclerodermia localizada

Homem, soprando, ligado, seu, mãos

Os sintomas da esclerodermia localizada geralmente ocorrem apenas em alguns locais da pele ou dos músculos. Em geral, essa condição é leve e raramente se espalha. Pessoas com esclerodermia localizada geralmente não desenvolvem esclerodermia sistêmica.

Existem duas formas de esclerodermia localizada: morféia e esclerodermia linear.

Morphea

A morféia é marcada por manchas de pele cerosa e pode causar espessamento da pele. Com o tempo, os remendos podem variar em tamanho ou desaparecer completamente.

A morféia ocorre mais comumente em pessoas de 20 a 50 anos.

Esclerodermia linear

A esclerodermia linear geralmente começa como uma área de pele endurecida. Esta forma de esclerodermia afeta mais comumente os braços, pernas, pescoço e testa. Em alguns casos, pode afetar o movimento articular.

Esclerodermia linear mais comumente se desenvolve em crianças.

Esclerodermia sistêmica

Também conhecida como esclerose sistêmica, a esclerodermia sistêmica é a forma de esclerodermia que pode causar esclerodactilia.

Essa condição pode afetar:

  • veias de sangue
  • tubo de comida
  • trato digestivo
  • coração
  • articulações
  • rins
  • pulmões
  • músculos
  • pele

A esclerodermia sistêmica pode ser difusa ou limitada.

Esclerodermia difusa

Nesta forma de esclerodermia sistêmica, a pele pode engrossar em ritmo acelerado e afetar uma área de superfície maior.

Aqueles que desenvolvem esclerodermia difusa estão em maior risco de desenvolver esclerose, um endurecimento dos órgãos internos do corpo.

Esclerodermia limitada

Uma forma mais comum de esclerodermia sistêmica, a esclerodermia limitada causa lentidão e conteve o espessamento da pele, que normalmente afeta as mãos e o rosto.

Danos internos podem ocorrer, mas tendem a ser menos freqüentes e menos graves do que na esclerodermia difusa.

No entanto, uma condição chamada hipertensão pulmonar está associada à esclerodermia limitada. A hipertensão pulmonar é marcada pelo estreitamento dos vasos sanguíneos nos pulmões, o que causa falta de ar.

A esclerodermia limitada também é conhecida como síndrome CREST, que representa as primeiras letras de uma série de sintomas associados à esclerodermia limitada.

CREST significa:

  • calcinose
  • Doença de Raynaud
  • disfunção esofágica
  • esclerodactilia
  • telangiectasia

Vários dos sintomas acima, como calcinose e telangiectasias, também podem afetar algumas pessoas com esclerodermia difusa.

Opções de tratamento

Não há cura para a esclerodactilia. O tratamento visa reduzir os sintomas e melhorar a qualidade de vida das pessoas com a doença.

O tratamento é mais eficaz quando iniciado nos estágios iniciais da esclerodactilia, destacando a importância da ação precoce.

As opções de tratamento disponíveis incluem:

Fisioterapia e terapia ocupacional

enfermeira fazendo fisioterapia na mão da senhora

Os exercícios para as mãos podem ajudar algumas pessoas com sintomas iniciais de esclerodactilia, como inchaço ou pele tensa. Os exercícios utilizados são semelhantes aos prescritos para pessoas com artrite.

Alguns terapeutas são especialmente treinados para fazer moldes de mão. Esses moldes podem ser usados ​​o tempo todo para garantir que, se as mãos endurecerem, elas adquiram uma forma menos restritiva do que a forma semelhante à garra típica da esclerodactilia.

Isso pode ajudar as pessoas com a condição a realizar suas atividades diárias com maior facilidade.

Os terapeutas também podem recomendar o uso de máquinas de cera quente para aquecer as mãos e reduzir a dor e a rigidez.

Luz ultravioleta (UV)

Usando terapia de luz UV pode ajudar a quebrar o colágeno endurecido no tecido da pele.Uma porção de luz UV, conhecida como ultravioleta A1 (UVA1), é responsável por esse efeito.

O UVA1 atua em certas células produtoras de colágeno na pele, chamadas fibroblastos. A luz UVA1 leva os fibroblastos a quebrar o colágeno extra que causa o espessamento e o aperto da pele.

Algumas pesquisas sugerem que pessoas com doenças de pele esclerosantes necessitarão entre 20 e 40 exposições à luz UV antes de verem resultados. Os efeitos colaterais a longo prazo ainda são desconhecidos.

Cirurgia

Aqueles com esclerodactilia e outros sintomas de esclerodermia sistêmica que afetam as mãos ou os pés podem querer considerar o tratamento cirúrgico.

Embora a cirurgia não possa curar completamente a esclerodermia, ela pode proporcionar alívio dos sintomas e aumentar o movimento da mão.

Outlook

Enquanto não há cura para a esclerodactilia, existem várias opções de tratamento disponíveis para tratar seus sintomas e melhorar a qualidade de vida de uma pessoa.

Receber tratamento precoce é fundamental para evitar que as mãos formem uma forma de garra, reduzindo assim a função da mão.

Aqueles que pensam que podem ter esclerodermia ou esclerodactilia devem falar com seu médico o mais rápido possível.

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