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Ectopia cordis: Sobrevivência e perspectiva

Ectopia cordis é uma condição extremamente rara em que o coração se desenvolve fora do peito em um feto em crescimento.

Se a caixa torácica de um feto em desenvolvimento não se formar adequadamente, o coração pode se desenvolver fora do corpo sem a proteção da pele, músculo e osso.

Se um feto sobreviver até o nascimento, o tratamento imediato para cobrir o coração ou colocá-lo dentro do corpo pode salvar vidas, mas é arriscado.

Embora existam casos de cirurgia bem-sucedida, essa continua sendo uma condição muito séria, com baixa chance de sobrevivência.

O que é ectopia cordis?

Varredura do ultra-som do feto do bebê no ventre.

“Ectopia” significa uma posição anormal de um órgão e “cordis” é uma palavra latina para o coração. Assim, a ectopia cordis ocorre quando o coração não está no lugar certo no corpo.

Ectopia cordis ocorre em apenas 5,5 a 7,9 nascimentos em cada milhão. À medida que o feto cresce, o coração se desenvolve fora da cavidade torácica.

Pode ser parcial, com parte do coração ainda dentro do peito, ou completa, com o coração totalmente fora do peito. Muitas vezes, o coração tem outros defeitos.

Existem quatro posições principais nas quais o coração pode se desenvolver em uma criança com ectopia cordis:

  • em 60 por cento dos casos, é imediatamente fora do peito
  • em 15-30 por cento dos casos, desenvolve-se de acordo com a barriga
  • em 7–18 por cento dos casos, é entre o peito e a barriga
  • em menos de 3 por cento dos casos, desenvolve-se em linha com o pescoço

O que causa a ectopia cordis?

Mais pesquisas são necessárias para as possíveis causas da ectopia cordis. É congênita, o que significa que a condição se desenvolve no útero e está presente desde o nascimento.

O esterno ou esterno é um osso longo e achatado que se conecta às costelas e forma a parte frontal da caixa torácica, protegendo o coração e os pulmões. Se o esterno não se desenvolver adequadamente em um feto, o coração pode se desenvolver fora do peito, porque não está contido na caixa torácica.

A condição também pode aparecer como parte de um fenômeno raro conhecido como a pentalogia de Cantrell, na qual outras partes do corpo, como a barriga e o diafragma, também não se desenvolveram no lugar correto.

Diagnóstico

Médico falando com paciente grávida.

O coração de um feto começa a se desenvolver muito cedo na gravidez, com os ossos começando a se formar logo depois.

O coração deve começar a bater continuamente durante as primeiras semanas de desenvolvimento fetal, e a caixa torácica se formará para envolver o coração durante o primeiro trimestre ou as primeiras 12 semanas de gravidez.

Exames de ultra-som de rotina realizados durante os primeiros estágios da gravidez geralmente detectam ectopia cordis.

No caso improvável de o ultra-som não detectar ectopia cordis, a condição será evidente no nascimento.

As possibilidades de tratamento são melhores se algum problema com o desenvolvimento do feto for descoberto durante a gravidez, porque os médicos podem planejar o atendimento de emergência imediatamente após o parto.

O tratamento é possível?

A taxa de sobrevivência para ectopia cordis é de cerca de 10 por cento, com a maioria dos casos da condição resultando em um natimorto. A maioria das crianças que sobrevivem ao parto infelizmente morre em questão de horas ou dias.

Ser capaz de detectar a condição no início da gravidez pode ser uma vantagem. Se o coração estiver saudável, a chance de sucesso no tratamento é maior.

Fora do corpo, o coração não tem proteção contra doenças ou danos, por isso o tratamento deve começar imediatamente após o nascimento. A criança geralmente é colocada em um ventilador, que movimenta o ar para dentro e para fora dos pulmões para fornecer oxigênio, já que é improvável que eles consigam respirar sozinhos.

Se houver espaço para o coração dentro da cavidade torácica, os cirurgiões realizarão uma cirurgia de emergência para substituir o coração dentro do corpo. Muitas vezes, o feto se desenvolveu sem espaço suficiente dentro do peito, de modo que o coração pode precisar ser coberto por um enxerto de pele ou por uma proteção externa do coração.

Como a ectopia cordis geralmente se desenvolve juntamente com outras condições médicas, os cirurgiões também podem precisar realizar procedimentos corretivos adicionais nesse estágio.

É provável que um recém-nascido com ectopia cordis precise passar um tempo considerável no hospital. Os médicos irão monitorar sua saúde e desenvolvimento, e as chances são de que mais cuidados e cirurgias sejam necessários.

Complicações

Como seu coração não é tão forte quanto o das outras pessoas, os bebês que sobrevivem à ectopia cordis podem não ser capazes de participar de atividades físicas extenuantes. Eles também podem ter problemas ou atrasos no desenvolvimento mental.

Sobreviventes podem ser incapazes de respirar sem ajuda e podem enfrentar outros problemas médicos, particularmente porque a condição é freqüentemente associada a defeitos cardíacos. Procedimentos de acompanhamento, como cirurgia para fechar a cavidade torácica, podem ser perigosos ou fatais.

Casos de Sobrevivência

Cirurgiões masculinos e femininos no teatro de funcionamento.

Em 2017, um estudo analisou 17 casos de ectopia cordis em dois centros médicos entre 1995 e 2014. Descobriu-se que seis crianças com idades entre 1 e 11 anos estavam sobrevivendo, embora duas delas dependessem de ventiladores para respirar.

Um post de 2013 do Hospital Infantil do Texas celebra um bebê nascido com ectopia cordis que sobreviveu à cirurgia e comemorou seu primeiro aniversário. Na época, um escudo externo protegia seu coração. O escudo externo será substituído por um dentro do peito quando possível.

Um estudo de 2015 que analisou a situação de um menino de 11 anos que fez uma cirurgia bem-sucedida para cobrir seu coração quando bebê, descobriu que ele tinha uma boa qualidade de vida, podia praticar esportes e freqüentar uma escola. para crianças com necessidades especiais.

Com os avanços da medicina, os médicos esperam que essa taxa de sobrevivência melhore.

Outlook

Ter um exame neonatal nas primeiras 12 semanas de gestação é fundamental para detectar uma condição congênita, como a ectopia cordis.Se for feita uma escolha para interromper a gravidez, um profissional médico deve dar apoio e aconselhamento imparcial sobre o aborto.

A mulher grávida também pode ser dada a escolha de cuidados de conforto ou cirurgia imediata após o nascimento, se ela optar por levar o bebê a termo. Esta decisão pode ser afetada pela gravidade de quaisquer defeitos cardíacos subjacentes encontrados antes ou após o nascimento.

Ectopia cordis geralmente resulta em morte fetal ou neonatal. Organizações como a American Pregnancy Association podem fornecer apoio emocional e orientação para as pessoas durante este período difícil.

Sobreviver ectopia cordis apresenta novos desafios, incluindo a cirurgia e as necessidades médicas em curso. No entanto, as opções de pesquisa e tratamento estão melhorando continuamente, de modo que as perspectivas para crianças diagnosticadas com ectopia cordis melhorarão com o tempo, também.

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