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Doença de von Willebrand: o que você precisa saber

A doença de von Willebrand é um distúrbio hereditário comum da coagulação do sangue.

É a condição hemorrágica hereditária mais comum, mas também pode ser adquirida de outras condições médicas, como linfomas e leucemias, doenças autoimunes, como lúpus e certos medicamentos.

Uma pessoa com Doença de von Willebrand (vWD) não tem o fator von Willebrand (FvW), de modo que eles têm dificuldade em formar coágulos sanguíneos. Levará mais tempo do que as outras pessoas para que o sangramento pare após um corte.

Como na hemofilia, o fator de coagulação VIII está ausente ou com defeito em pacientes com DvW. A DVW é mais comum que a hemofilia, mas geralmente é mais branda.

Afeta até 1% das pessoas nos Estados Unidos.

Não há cura, mas o tratamento pode permitir que os pacientes levem uma vida normal e saudável.

Tipos

Existem três tipos principais de vWD:

Doença de von Willebrand tipo 1

[ematoma]

O tipo 1 é o tipo mais comum de doença de von Willibrand hereditária. Cerca de 60% a 80% dos casos são do tipo 1.

No tipo 1, o paciente tem baixo fator von Willebrand e baixo fator VIII, um fator de coagulação.

Quando apenas o fator VIII é baixo, é chamado de hemofilia A.

Tipo 1 pode variar em gravidade de leve a severidade, mas principalmente, é leve.

VWD Tipo 2

Existem vários subtipos, mas a vWD Tipo 2 é quando o vWF não funciona corretamente. O tipo 2 é causado por mutações genéticas diferentes e recebem tratamento médico diferente. É importante saber qual subtipo de vWD tipo 2 o paciente possui. Digite 2 contas de 15 por cento para 30 por cento dos casos.

VWD Tipo 3

O paciente tipicamente tem baixos níveis de fator VIII e nenhum vWF. Esta é a forma mais rara e mais grave de vWD, e afeta 5% a 10% das pessoas com a doença.

Adquirir a vWD se desenvolve como resultado de uma doença autoimune, como lúpus ou câncer.

Sintomas

Os sinais e sintomas podem ser leves e passar despercebidos, ou podem aparecer de várias maneiras. Os médicos geralmente não detectam formas mais leves de vWD.

Quando os sintomas aparecem, eles incluem hematomas e sangramento prolongado ou excessivo. Pode haver sangramento das membranas mucosas, incluindo o trato gastrointestinal.

Os sintomas de sangramento incluem:

  • Hemorragias nasais, que podem ser prolongadas, recorrentes ou ambas
  • Sangramento das gengivas
  • Sangramento menstrual mais longo e pesado nas mulheres
  • Sangramento excessivo de um corte
  • Sangramento excessivo após a extração dentária ou outro trabalho odontológico
  • Contusões, às vezes com nódulos se formando sob a pele.

Às vezes, o FvW só é descoberto após um procedimento cirúrgico, trabalho dentário ou trauma grave.

As mulheres podem notar os seguintes sinais relacionados à menstruação:

  • Coágulos de sangue com, pelo menos, 2,5 centímetros (1 polegada) de diâmetro
  • Encharcando dois ou mais tampões / absorventes em duas horas
  • Necessidade de dupla proteção sanitária para controlar o sangramento
  • A menstruação continua por mais de uma semana
  • Sinais e sintomas de anemia, incluindo fadiga, respiração ofegante e sonolência.

Raramente, o sangramento pode danificar os órgãos internos. Neste caso, pode ser fatal.

Fatores de risco e causas

Quando um vaso sanguíneo é lesado, pequenos fragmentos de células do sangue chamados plaquetas normalmente se aglutinam para tampar o orifício no vaso sanguíneo e estancar o sangramento.

[coágulo de sangue]

O VWF ajuda as plaquetas a se unirem e formarem um coágulo de sangue. O VWF também carrega o fator de coagulação VIII, uma proteína vital para a coagulação do sangue. O fator de coagulação VIII está ausente ou com defeito em pacientes com hemofilia e outros distúrbios de coagulação.

Uma pessoa com vWD não possui vWF suficiente ou seu vWF não funciona corretamente.

A história familiar é o fator de risco mais comum para a DvW. Uma pessoa com o gene tem 50% de chance de transmiti-lo. Se ambos os pais têm o gene defeituoso, seus filhos correm o risco de ter a vWD tipo 3, a forma mais grave e rara.

A vWD adquirida, resultante de outra condição, pode acontecer mais tarde na vida.

Diagnóstico

O diagnóstico e tratamento precoces aumentam significativamente as chances de viver uma vida normal e ativa. Alguns pacientes com tipo 1 ou tipo 2 podem não apresentar problemas maiores de sangramento, portanto, eles podem não ser diagnosticados até que sofram uma cirurgia ou uma lesão grave.

O diagnóstico da vWD tipo 3 geralmente ocorre no início da vida, porque o sangramento maior provavelmente ocorrerá em algum momento da infância e da infância.

O médico examinará o histórico médico do paciente, fará um exame físico e solicitará alguns testes diagnósticos.

Ao avaliar a história médica, o médico pode perguntar se o paciente já teve:

  • Hemorragia excessiva após cirurgia ou procedimento odontológico
  • Feridas inesperadas ou fáceis, ou hematomas com um caroço embaixo
  • Sangue inesperado nas fezes
  • Sangramento das articulações ou músculos
  • Sangramento após o uso de medicamentos, como aspirina, anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou anticoagulantes
  • Contagem de plaquetas sanguíneas anormais
  • Hemorragias nasais inexplicáveis ​​que duram mais de 10 minutos, apesar de colocar pressão sobre o nariz
  • Hemorragia nasal freqüente
  • Sangramento menstrual intenso, com coágulos, por mais de uma semana
  • Uma história de doença nos rins, fígado, sangue ou medula óssea.

O exame físico irá verificar se há hematomas e sinais de sangramento recente.

Os exames de sangue podem avaliar:

  • Níveis de antígeno do vWF ou proteína
  • Atividade do cofator da ristocetina, para revelar o quão bem funciona o FvW e se está coagulando adequadamente o sangue
  • Atividade de coagulação do fator VIII, para estabelecer níveis de fator VIII
  • A estrutura do fator Von Willebrand (vWF) e seus multímeros, ou complexos proteicos, e como suas moléculas se decompõem, para determinar o tipo de vWD envolvido
  • Função plaquetária
  • Tempo de sangramento, para ver quanto tempo leva para uma pequena ferida parar o sangramento.

Os resultados dos testes podem demorar de 2 a 3 semanas, e alguns testes podem precisar de repetição, para confirmar um diagnóstico. O paciente pode ser encaminhado a um hematologista, um médico especializado em condições do sangue.

Tratamento

Não há cura para a DvW, mas o tratamento, principalmente medicamentos, está disponível para prevenir ou interromper episódios de sangramento.

Os sintomas da vWD são normalmente leves, e o tratamento é necessário apenas durante a cirurgia, o trabalho odontológico ou após um acidente ou lesão. O tratamento depende do tipo e gravidade da condição e de como o paciente responde à terapia.

Medicamentos podem:

  • Controlar a menstruação pesada
  • Libere mais vWF e fator VIII na corrente sanguínea
  • Evite a quebra de coágulos sanguíneos
  • Substitua o vWF ausente.

A desmopressina (DDAVP) é um hormônio sintético administrado por injeção ou através de um spray nasal (Stimate). É semelhante à vasopressina, um hormônio natural que controla o sangramento ao fazer com que o corpo libere mais do FvW que já está armazenado no revestimento dos vasos sanguíneos. Isso, por sua vez, aumenta os níveis de fator VIII. Geralmente é prescrito para indivíduos com tipos 1 e 2 da vWD.

O spray nasal pode ser usado no início de um período menstrual ou por médicos antes de pequenas cirurgias.

Se o DDAVP não for suficiente, doses de fatores de coagulação do sangue concentrado contendo FVW e fator VIII podem ser prescritas para todos os três tipos de vWD.

Contraceptivos orais, especificamente pílulas anticoncepcionais contendo estrogênio, podem ajudar mulheres com períodos intensos.

Medicamentos estabilizadores de coagulação ou antifibrinolíticos retardam a quebra dos fatores de coagulação. Isso ajuda a manter um coágulo no lugar, uma vez que é formado, especialmente na época da cirurgia ou do trabalho dentário.

Selantes de fibrina são uma substância semelhante à cola que é aplicada diretamente sobre uma ferida para parar o sangramento.

Complicações

Os níveis de FvW e fator VIII normalmente aumentam durante a gravidez, mas complicações hemorrágicas podem ocorrer durante o parto, e o sangramento pode ser pesado e durar mais tempo após o parto.

Uma mulher com DvW deve consultar um hematologista e obstetra especializado para engravidar. Ela provavelmente fará exames de sangue durante o último trimestre.

Prevenção de episódios de sangramento

Para evitar episódios de sangramento, as pessoas com vWD devem consultar um médico antes de tomar medicamentos, e devem evitar medicamentos vendidos sem prescrição médica (OTC) que possam afetar a coagulação do sangue, como aspirina, ibuprofeno e outros AINEs.

Eles também devem informar os profissionais de saúde, incluindo dentistas e treinadores esportivos sobre sua condição. Pessoas com sintomas graves devem usar um colar ou pulseira de identificação médica.

Para minimizar os riscos comuns à saúde, as pessoas com DvW devem ter uma dieta saudável e equilibrada e fazer exercícios regularmente. Normalmente, a vWD não interfere nas atividades diárias, mas as crianças podem ser aconselhadas a evitar esportes de contato, como futebol e hóquei.

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