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Dextrocardia: causas, sintomas e tratamento

A dextrocardia é uma condição congênita rara em que o coração aponta para o lado direito do peito, e não para a esquerda.

A condição geralmente não apresenta risco de vida, embora muitas vezes ocorra paralelamente a complicações mais sérias, como defeitos cardíacos e distúrbios de órgãos no abdome.

A dextrocardia isolada, sem outros defeitos cardíacos, é incomum.

O que é dextrocardia?

Modelo de um coração.

A dextrocardia é uma condição congênita, presente no nascimento. Existem dois tipos principais de dextrocardia.

Dextrocardia situs inversus

Neste tipo de dextrocardia, a ponta do coração e suas quatro câmaras estão apontando para o lado direito do corpo

Dextrocardia com situs inversus totalis

Com esse tipo de dextrocardia, os órgãos abdominais e torácicos e outros vasos, como fígado, estômago e baço, também estão fora de posição. De fato, os outros órgãos estão na posição oposta, ou na inversão da imagem no espelho, para onde deveriam estar.

Causas e fatores de risco

Os genes não dominantes (também chamados autossômicos recessivos) causam dextrocardia.

Esses genes anormais fazem com que o tubo primitivo, ou cardíaco, inverta a direção enquanto um feto se desenvolve no útero.

Dependendo da extensão e do momento da reversão, o coração e os órgãos abdominais também podem se desenvolver de forma reversa.

Como são genes recessivos que causam dextrocardia, um indivíduo deve herdar uma cópia do gene anormal de ambos os pais para desenvolver a condição.

A dextrocardia afeta cerca de 1 em cada 12.000 pessoas. Dextrocardia situs inversus totalis afeta aproximadamente 1 em cada 10.000 crianças. Sexo, raça e etnia não parecem ter qualquer impacto sobre se uma pessoa desenvolve ou não essa condição.

Sintomas

Dextrocardia.

Muitas pessoas com dextrocardia congênita nem sempre sabem que têm, pois a condição pode não produzir muitos sintomas. Muitas vezes, os médicos só descobrem a irregularidade durante a realização de exames de imagem de tórax ou coração por complicações não relacionadas.

No entanto, um sintoma revelador da dextrocardia é que as pessoas com essa condição têm sons cardíacos máximos à direita do peito, e não à esquerda.

Em casos graves, geralmente em bebês com defeitos cardíacos adicionais ou outra doença, certos sintomas precisam de tratamento médico.

Os sintomas que requerem atenção médica incluem:

  • Esgotamento inexplicável e contínuo
  • incapacidade de ganhar peso
  • infecções crônicas, especialmente do seio e pulmões
  • dificuldade ao respirar
  • pele ictérica ou amarelada
  • pele de cor azul, especialmente em torno dos dedos das mãos e pés

Complicações

Embora os órgãos invertidos possam funcionar normalmente, seu posicionamento irregular muitas vezes dificulta o diagnóstico de outras condições. Por exemplo, em alguém com dextrocardia situs inversus, a apendicite causará dor aguda na parte inferior esquerda do abdome em vez da direita.

Quando essas diferenças anatômicas ocorrem, elas também podem dificultar a cirurgia.

Outras complicações associadas à dextrocardia podem incluir:

  • distúrbios intestinais, geralmente de obstrução devido a má rotação (reversão)
  • doenças bronquiais, como pneumonia crônica, associadas principalmente à perda de cílios (projeções semelhantes a pêlos) dos tecidos mucosos
  • distúrbios esofágicos
  • desordens cardiovasculares
  • insuficiência cardíaca ou doença
  • infecção e sepse

Diagnóstico

A maioria dos casos de dextrocardia é diagnosticada com eletrocardiograma (ECG) e radiografia de tórax.

Um ECG que mostra ondas elétricas invertidas ou invertidas geralmente aponta para dextrocardia.

Uma vez que o médico suspeite de dextrocardia, eles podem usar uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (MRI) para confirmar a condição.

Condições relacionadas

Tomografia computadorizada sendo realizada.

A dextrocardia pode ser causada por, associada ou relacionada a outras condições. Condições complicadoras incluem:

Síndrome de Kartagener

A síndrome de Kartagener é quando a dextrocardia situs inversus é acompanhada por discinesia ciliar primária, uma condição hereditária em que os cílios que ajudam a mover o muco ficam imóveis.

Cerca de 20 por cento das pessoas com dextrocardia também têm síndrome de Kartagener.

Dextroversão

A extroversão ocorre quando o coração está anormalmente posicionado mais à direita e girado para a direita. O ventrículo direito geralmente se move atrás da esquerda, mas o ventrículo esquerdo permanece à esquerda. Esta complicação é diagnosticada usando um eletrocardiógrafo (ECG).

Dextroposição

A dextroposição ocorre quando o coração é deslocado ou movido para a direita. Ao contrário da dextrocardia, os outros órgãos não são espelhados.

Esta condição é geralmente associada a doenças adquiridas dos pulmões, diafragma ou pleura (a membrana que envolve os pulmões).

Cirurgias e lesões musculares ou deformidades também podem contribuir para o desenvolvimento da dextroposição.

Os médicos freqüentemente usam um teste de ECG para distinguir entre dextroposição e dextrocardia. [KG3]

Transposição dos grandes vasos (TGA)

A TGA ocorre quando os principais vasos do coração estão conectados reversamente devido à reversão das câmaras cardíacas. Essa condição é bem rara.

Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias (CCTGA)

Esta condição ocorre quando a metade inferior do coração está invertida, especificamente os ventrículos inferiores e as válvulas conectadas.

A condição é ainda mais rara que a TGA, e a causa ainda é desconhecida. De acordo com a Adult Congenital Heart Association, cerca de 0,5 a 1% de todos os bebês nascidos com problemas cardíacos têm CCTGA.

Atresia tricúspide

Esta condição é um defeito congênito onde a válvula tricúspide não se desenvolve. A válvula tricúspide impede que o sangue flua de volta para o átrio direito a partir do ventrículo direito.

Ventrículos simples, de saída dupla ou de entrada dupla

Esses casos ocorrem quando a aorta, que tipicamente transporta sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para o resto do corpo, e a artéria pulmonar, que transporta sangue desoxigenado do ventrículo direito para os pulmões, ambos se conectam na mesma (esquerda ou direita) ventrículo.

Estenose pulmonar ou atresia

Isso ocorre quando a válvula pulmonar (pulmonar) do coração, que permite que o sangue saia do coração, se estreita (estenose) ou não se desenvolve (atresia).

Heterotaxia

A heterotaxia acontece quando os órgãos internos espelhados não se desenvolvem ou funcionam adequadamente. Dependendo dos órgãos envolvidos e da gravidade do caso, a heterotaxia pode ser fatal.

Defeito do coxim endocárdico

Este é um defeito cardíaco congênito em que os tecidos que separam as câmaras do coração não se desenvolvem, interferindo no fluxo sanguíneo. Esta condição também é conhecida como defeito do canal atrioventricular.

Tratamento e perspectivas

Muitas pessoas com dextrocardia não apresentam sintomas para que a condição não seja tratada.

Bebês com dextrocardia, que é acompanhada por defeitos cardíacos, podem necessitar de cirurgia. Muitas crianças receberão medicamentos que aumentam a força do batimento cardíaco e diminuem a pressão arterial antes da cirurgia.

Para aqueles com síndrome de Kartagener, o tratamento dos sintomas sinusais e pulmonares pode ajudar a diminuir as chances ou o impacto da dextrocardia.

Opções de tratamento incluem:

  • medicamentos expectorantes ou de limpeza das mucosas
  • antibióticos para infecções bacterianas
  • tratar casos de bronquite e sinusite

Aconselhamento genético pode ser útil para aqueles com dextrocardia que estão olhando para começar uma família.

Para a maioria das pessoas com dextrocardia situs inversus, a expectativa de vida é normal. Nos casos de dextrocardia isolada, os defeitos cardíacos congênitos são mais frequentes e associados a maiores riscos à saúde.

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