Demência frontotemporal refere-se a um grupo de distúrbios que causam demência para começar em uma idade mais jovem.
Cerca de 60% das pessoas que desenvolvem demência frontotemporal têm entre 45 e 64 anos. Este tipo de demência é incomum.
A demência é o declínio da capacidade mental que é mais rápido do que seria esperado com o envelhecimento normal. A demência afeta as atividades cotidianas e piora progressivamente.
Os sintomas da demência incluem perda de memória e dificuldades com o pensamento, a linguagem e a resolução de problemas.
A demência frontotemporal afeta principalmente os lobos frontal e temporal do cérebro. O lobo frontal está localizado na frente do cérebro, e o lobo temporal está localizado ao lado do cérebro. Essas áreas do cérebro são responsáveis por controlar o comportamento, a personalidade, a linguagem e a capacidade de planejar e organizar.
Menos de 5% de todas as pessoas que desenvolvem demência têm demência frontotemporal.
Tipos
Os distúrbios que compõem a demência frontotemporal se enquadram nas seguintes categorias de sintomas, incluindo:
- declínio do comportamento e personalidade
- declínio da linguagem
- declínio motor
Esses sintomas são causados por danos em partes dos lobos frontal e temporal. Os sintomas e os lobos afetados determinam o tipo de demência frontotemporal que uma pessoa tem.
Comportamento e declínio da personalidade
O comportamento e o declínio da personalidade são marcados por mudanças progressivas no comportamento, personalidade, emoções e julgamento da pessoa.
Esses sintomas muitas vezes significam que uma pessoa tem um tipo de demência frontotemporal chamada de demência frontotemporal variante comportamental.
A demência frontotemporal variante comportamental pode causar alterações na personalidade, no embotamento emocional e na perda de empatia. Cerca de 60% das pessoas com demência frontotemporal apresentam demência frontotemporal variante comportamental.
Declínio da linguagem
O declínio da linguagem é marcado por mudanças precoces na capacidade de linguagem de uma pessoa, o que inclui falar, compreender, ler e escrever.
Se uma pessoa exibe declínio de linguagem, ela pode ter um dos tipos de demência frontotemporal que incluem:
- afasia não fluente progressiva – dificuldade para produzir fala
- demência semântica – perda da capacidade de entender palavras isoladas, pessoas familiares e objetos do cotidiano
Cerca de 20% das pessoas com demência frontotemporal têm o subtipo progressivo não-afueno de afasia e 20% têm demência semântica.
Declínio motor
Declínio motor refere-se a problemas com movimento físico. A pessoa pode ter dificuldades em usar membros e caminhar. Eles podem tremer, cair com frequência e ter pouca coordenação.
Em alguns casos, distúrbios motores podem ocorrer com demência frontotemporal. Esses incluem:
- doença do neurônio motor ou ALS – uma doença progressiva que ataca os nervos do cérebro e da medula espinhal
- paralisia supranuclear progressiva – uma desordem cerebral que causa dificuldades na marcha, movimentos oculares e equilíbrio
- síndrome corticobasal – degeneração gradual do movimento, fala, memória e deglutição
Causas
A causa da demência frontotemporal não é totalmente compreendida. No entanto, os sintomas podem ocorrer porque os lobos frontais e temporais do encolhimento do cérebro ao longo do tempo.
Encolhimento pode acontecer devido a um acúmulo de proteínas anormais no cérebro que se agregam. O aglomerado de proteínas anormais torna-se tóxico para as células cerebrais e gradualmente as mata, o que faz com que as áreas do cérebro diminuam.
Embora várias mutações genéticas tenham sido associadas a tipos de demência frontotemporal, a maioria das pessoas com essa condição não tem histórico familiar de demência.
Demonstrou-se que a demência frontotemporal e a ALS compartilham genética e vias moleculares. No entanto, mais estudos são necessários para descobrir o significado deste link.
Sintomas
Os sintomas da demência frontotemporal variam de pessoa para pessoa e dependem do subtipo do distúrbio diagnosticado.
Os sintomas tendem a se agrupar em categorias de comportamento e mudanças de personalidade, dificuldades de linguagem e problemas de movimento.
Eventualmente, a maioria das pessoas com essa condição experimentará problemas em mais de uma dessas categorias de sintomas, e a doença se espalhará para afetar a maioria das funções do cérebro.
Comportamento e mudanças de personalidade
As pessoas que têm o subtipo comportamental de demência frontotemporal podem experimentar:
- problemas com planejamento, julgamento, sequenciamento, priorização, multitarefa e controle de comportamento
- comportamentos repetitivos e obsessivos, como cantarolando ou andando na mesma rota repetidamente
- comportamento impulsivo e inadequado
- comer compulsivo
- negligência de higiene pessoal
- irritabilidade e agressão
- dificuldade em resistir ao impulso de pegar e usar objetos sem motivo aparente
- falta de interesse, entusiasmo ou iniciativa
- Emoções planas, impróprias ou exageradas
- incapacidade de ler sinais sociais, como expressões faciais
- perda de empatia, sem reação emocional
- sendo mais ou menos saída
Com muita frequência, a pessoa com demência frontotemporal não sabe que desenvolveu esses comportamentos incomuns. Conforme a doença progride, a pessoa pode tornar-se socialmente retraída e isolada.
Dificuldades de linguagem
Os subtipos de linguagem da demência frontotemporal causam sintomas como:
- incapacidade de entender e usar palavras, mas com capacidade de falar física normal
- incapacidade de falar fisicamente ou fala arrastada, mas sem efeito na inteligência ou compreensão
- incorretamente usando palavras
- vocabulário reduzido
- repetição de algumas frases
- conversa e discurso em declínio
Às vezes, pessoas com demência frontotemporal perdem completamente a capacidade de falar.
Problemas de movimento
Os problemas de movimento associados à demência frontotemporal incluem:
- incapacidade de executar movimentos coordenados complexos, como comer com uma faca e um garfo
- dificuldade em manobrar pequenos objetos, como botões, e freqüentemente deixá-los cair
- contratação incontrolável de músculos que causam posturas anormais
- anormalidades na marcha que causam embaralhamento ou quedas frequentes
- fraqueza muscular e cãibras
- tremor que geralmente acontece nas mãos
- dificuldade em engolir
Algumas pessoas com demência frontotemporal desenvolvem incontinência urinária e incontinência intestinal.
Diagnóstico
O diagnóstico de demência frontotemporal pode ser desafiador, porque outras condições podem causar muitos dos mesmos sintomas.
Os médicos realizam vários testes e avaliações para fazer um diagnóstico correto e descartar outras condições potenciais. Um médico pode:
- avaliar sintomas
- avaliar habilidades mentais
- realizar um exame físico
- revisar o histórico médico pessoal e familiar
- pedir exames de sangue
- realizar exames cerebrais para detectar qualquer perda de células cerebrais nas regiões do cérebro frontal e temporal
- encomendar testes para identificar mutações genéticas
A pesquisa está em andamento para encontrar uma maneira mais precisa de diagnosticar distúrbios frontotemporais em um estágio anterior.
Tratamentos
Não há atualmente nenhuma maneira de retardar a progressão da demência frontotemporal e nenhuma cura. No entanto, o tratamento pode ajudar a gerenciar alguns dos sintomas.
Tratar problemas comportamentais
Não há medicação especificamente para a demência frontotemporal. Os seguintes medicamentos podem ajudar a controlar problemas comportamentais e administrar a perda de inibições, comer em excesso e comportamento compulsivo em algumas pessoas:
- antidepressivos – trazodona ou inibidores seletivos da recaptação (ISRSs), como a sertralina ou a fluvoxamina
- antipsicóticos, como olanzapina ou quetiapina
Pessoas com demência frontotemporal serão cuidadosamente monitoradas enquanto estiverem tomando esses medicamentos. Os efeitos colaterais dessas drogas incluem um risco maior de morte em pessoas com demência.
Lidar com dificuldades de linguagem
Os objetivos de lidar com as dificuldades de linguagem na demência frontotemporal incluem:
- manutenção de habilidades de linguagem
- usando ferramentas e novas maneiras de se comunicar
A pessoa com demência frontotemporal pode precisar se comunicar através de um caderno, gestos, linguagem de sinais ou desenhos. Eles também podem se beneficiar de fotos de pessoas e objetos sendo rotulados com nomes.
Cuidadores podem precisar falar devagar e claramente para a pessoa usando frases simples e esperar por uma resposta. Estratégias podem precisar ser alteradas ao longo do tempo à medida que a doença progride.
Gerenciando problemas de movimento
Não há tratamentos para retardar a progressão de problemas de movimento relacionados à demência frontotemporal. No entanto, certos medicamentos e fisioterapia podem ajudar com alguns sintomas.
Pesquisadores continuam investigando tratamentos mais eficazes para a demência frontotemporal.
Uma rota que os pesquisadores estão estudando atualmente são terapias voltadas para as proteínas anormais que se agrupam no cérebro e que podem ser responsáveis pela demência frontotemporal.
Outlook
A demência frontotemporal é progressiva. A maioria das pessoas com a doença experimentará um declínio nas funções que elas usam no dia a dia. Eles podem vir a exigir atendimento 24 horas em uma instalação de cuidados residenciais.
Se as pessoas tiverem demência frontotemporal relacionada à doença neuronal motora ou relacionada à ALS, elas podem viver por cerca de 3 a 5 anos. No entanto, pessoas com outros subtipos da doença podem viver por 10 anos ou mais. O tempo de sobrevida após o início dos sintomas pode variar significativamente.
Cuidar de alguém com demência frontotemporal pode ser estressante e desafiador. Os cuidadores podem precisar do apoio de outros membros da família, amigos e grupos de apoio.
